沈菲
【中图分类号】R197 【文献标识码】A 【文章编号】1004-7484(2019)02-0051-01
肾病综合征(nephrotic syndrome,NS),在临床上较常见,具有“三高一低”特点,即高度水肿、高脂血症、大量蛋白尿、低蛋白血症。本病的发生和多种因素共同作用有关,如免疫性疾病、遗传性疾病、感染、药物、全身性疾病等,主要以儿童为好发群体,如果治疗不彻底,或是治疗不当,随着病情进一步发展,就会诱发一系列相关并发症(感染、急性肾衰竭、蛋白质及脂肪代谢紊乱等),直接影响儿童生长发育,甚至损害儿童生命安全。目前,针对NS的治疗,主要从一般治疗、对症治疗、抑制免疫及炎症反应等方面着手,然而由于治疗难度较高,所以,需要注意NS治疗状况,如下。
1 肾病综合征的危害性
随着NS患病率的增高,对儿童机体健康安全产生一定危害性,主要体现在以下方面:(1)营养不良,与患者长期蛋白血症有关,表现为缺铁性贫血、肌肉萎缩等症状,导致患者发张发育迟缓,造成生长发育障碍。(2)药物结合蛋白能力低下,影响药效。(3)感染,由于尿中免疫球蛋白的大量丢失,导致血浆蛋白低下,进而影响抗体形成,增加感染风险。另外,细胞毒药物、肾上腺皮质激素的使用,极易减弱患者全身抵抗力,诱发一系列相关性感染疾病,严重时,可引发败血症,损害患者健康安全。(4)冠心病,与患者体内血液长时间处于高凝状态有关。数据显示,NS患者发生心肌梗塞几率较健康人群高出8倍。目前,冠心病已成为继感染、肾功能衰竭之后,导致NS患者死亡的重要病因之一。(4)血栓形成,NS患者发生血栓形成的几率较高,与患者活动受限、水肿,以及血流动力学异常改变等有关,也与肾上腺皮质激素的使用存在联系发生高凝状态等。
2 肾病综合征治疗期间,需要注意的问题
根据NS病因、发病年龄,可将其分为三种类型,原发性NS、继发性NS、先天性NS,其中原发性NS发病率占小儿肾病的90%.继发性NS发病率占小儿肾病的1O%,先天性NS发病率约占小儿肾病的0.1%。关于NS的治疗,除了采取卧床休息、合理运动锻炼等一般治疗以外,通常采取对症治疗,包括利尿消肿、减少尿蛋白稍等,抑制免疫与炎症反应,包括糖皮质激素、免疫抑制剂、细胞毒性药物等,那么,如何使用糖皮质激素、免疫抑制剂呢?该注意哪些方面问题呢,具体如下:(1)糖皮质激素,是石料NS的首选药物,具体作用机制尚未明确阐述,但普遍认为与减轻炎症反应、提高肾小球游过膜通透性、阻滞醛固酮及抗利尿激素分泌等作用有关,利于保护肾脏正常生理功能,但要注意、掌握激素用药原则,①以半衰期为12~36小时中效剂为首选,诶泼尼松;②起始治疗时,保证足够的药物用量,指导患者分次口服,或是晨起顿服;③待尿蛋白转阴,改为维持治疗,用法为隔日晨顿服;④合理安排维持治疗疗程,以防病情复发。例如泼尼松治疗方案,现临床提倡采用激素冲击疗法,疗效确切,不良反应少,有助于保证患者治疗安全。(2)免疫抑制剂,包括长春新碱、环磷酰胺、环孢霉素A等,①长春新碱,适用于激素依赖及耐药患者,静脉推注0.05~0.075mg/kg长春新碱+20mL生理盐水,控制长春新碱最大用量<2mg,1次/周,共治疗8~10次,即1个疗程,在整个用药期间,仅有部分患儿出现不适感,无需处理,即可自行消失。②环磷酰胺,对NS患者缓解其的延长、复发风险的降低具有良好的改善作用,特别是对于激素敏感患者,使用本品后,能够促使患者达到完全缓解目的。目前,临床注意啊采取口服、静脉冲击法给药,用量为2-2.5mg/(kg·d),控制总量≤200mg/(kg·d),疗程为2-3个月,近远期效果显著,但不良反应较多,近期不良反应以脱发、骨髓抑制、恶心呕吐等为主;远期不良反应以为性腺损害为主。因此,认为关于环磷酰胺的使用效果需要进一步探究;③环孢霉素,用于治疗激素无效、环磷酰胺不耐受等特殊NS患者,但用药期间不良反应较高,且以肾毒性作用为主,极易损害肾间质小管,形成不可逆肾功能减退。此外,针对伴发并发症患者,如伴发水肿者,建议合理使用利尿剂;伴发感染者,除了细菌感染之外,根据患者具体病情、临床表现,予以免疫抑制剂/免免疫调节剂、激素等药物。与此同时,注意NS患者用药期间的饮食安排,如限制钠盐的摄入,避免钠盐摄入过多,加重水肿;控制饮水量,水入量以尿量增加500毫升为宜;蛋白质,以优质低蛋白为首选,如鱼类、虾类等,以满足机体代谢营养需要,以及避免加重肾脏负担等。
因此,认为在NS患者,或是合并并发症NS患者治疗过程中,务必合理用药,同时注意患者日常饮食的合理安排,尽可能延缓病情进展,缓解NS患者症状体征,改善NS患者临床转归、预后。
3 如何做好肾病综合征的预防工作
为防治NS复发,急需对其预防干预措施予以重视,(1)健康教育,采取视频、健康手册等形式向患者、家属详细介绍NS相关知识,包括诱因、症状表现、危害性、并发症、预防措施等,提升患者/家属对疾病的认知水平,使其能够积极配合治疗,以及认真做好随访工作;(2)饮食习惯,对NS患者而言,养成良好的饮食习惯尤为重要,嘱咐患者不可过多食用水果,避免加重肾脏负担,如西瓜,具有清热消暑、利尿消肿等功效,但过多食用西瓜,就会导致尿频,增加肾脏负担。所以,建议在夏季,要求NS患者尽量少吃凉冷食物;(3)生活方式,嘱咐NS患者结合天气变化,适当增减衣物,以防感冒,诱发病情发展;指导患者注意休息,尽可能午休小憩一会,以保证体力。注意的是夏季合理晒太阳,避免阳光当中的部分有害射线损害患者皮肤健康;(4)体育锻炼,如散步、广场舞、打太极拳等,以早晨、傍晚为宜,结合自身承受程度,适当增减运动量,同时注意个人卫生。在每天运动后,要及时洗澡,保证身体清洁,避免细菌滋生。
4 總结
NS是当前危及患者生命安全的重要病因之一,与多种因素有关,症状典型,且治疗难度高。在上文阐述中,通过分析NS患者危害性、治疗注意事项、预防措施等情况,认为合理使用免疫抑制剂、激素等药物、科学膳食,以及做好NS患者预防措施,包括健康生活方式及饮食习惯、适量运动锻炼、合理膳食等,有助于延缓NS进展,优化治疗效果,改善预后发展水平,使其在短时间内恢复正常的生活及学业。