前臂上皮样肉瘤1例报告并文献复习

郑朋超，王学梅，李银燕，桑亮

（ 中国医科大学附属第一医院超声科，沈阳 110001）

上皮样肉瘤 （epitheliod sarcoma，ES） 是一种罕见的软组织恶性肿瘤，好发于青少年，男性略多于女性，生长速度慢但易发生远处转移、复发［1］。1970年ENZINGER［2］认为ES起源于具有多向分化潜能的原始间叶细胞。本文报道1例发生于左前臂尺侧ES，并复习相关文献，探讨其相关临床及影像学特点。

1 临床资料

患者，女，16岁，于2016年8月以“左前臂尺侧肿物4年，疼痛加重1年”为主诉入院。查体可见左前臂尺侧约3 cm×3 cm包块，表面光滑，无压痛、破溃及流液，无皮温、皮色异常，否认外伤史。超声检查显示不均质低回声，范围约3.06 cm×0.54 cm，中心部见条状强回声，血流不丰富，考虑脂肪瘤伴钙化或不典型血管病变伴静脉石 （图1）；增强MR显示梭形长T2信号，压脂信号减低，明显强化，考虑肌间血管源性肿瘤（图2）；血液生化检查可见白细胞11.61×109/L，血红蛋白152 g/L，其他指标无明显异常。肿物切除术中可见深筋膜周围钙化样组织，病理检查显示梭形细胞增生，核卵圆形，可见小核仁 （图3）。免疫组化显示CK （+）、CD34 （+）、Vimentin （+）、S-100 （-）、Desmin （-），符合ES诊断。

患者于2017年11月至2018年1月随访期间肿瘤复发，多次行手术部位及腋窝淋巴结超声检查。肿瘤复发时多表现为不均质低回声，肿瘤复发可侵及肌层，致肿瘤与及肌组织界限不清，周围可见积液。治疗期间于本院行放射治疗25次，并未见腋窝淋巴结转移。

图1 浅表肿物超声图像

图2 增强MRI图像

图3 病理检查结果 HE x100

2 讨论

ES是一种罕见的软组织低度恶性肿瘤，占全部软组织肿瘤中的比例＜1%，ES分为远端型 （经典型） 和近端型［1，3］。其起源组织未明，多数学者［4］认为起源于间叶组织，免疫组化有助于明确诊断。ES临床表现多样，无痛性孤立性皮下或深部软组织肿块为其主要临床表现。多发生于双上肢及足底，病灶可单发，也可多发，但累及多个部位的病变极为罕见，ES肿瘤所在部位与有无外伤史可能有一定的关系［5］。ES超声表现为不均质低回声，形态不规则，内可见点状强回声，与相关研究［6］报道相似。增强MRI呈长T2信号，压脂信号减低，明显强化，侵袭肌肉组织时肿瘤与肌肉组织分界不清。ES组织学特点为上皮样细胞和梭形细胞混合生长，呈结节状分布，结节中央坏死，周边见淋巴细胞和浆细胞浸润［7］。ES需要与有上皮样或横纹肌样特征的病变鉴别，如感染性肉芽肿及假肌源性血管内皮瘤 （pseudomyogenic hemangioendothelioma，PHE） 等，ES多病因不明且肿瘤细胞有异型性，感染性肉芽肿实验室检查可明确病因且无侵袭性生长；PHE好发于四肢，也可见于浅表组织，临床表现因发病部位不同而表现不同，多具有疼痛感，ES肿瘤细胞较PHE肿瘤细胞结节状分布更明显，呈现特征性的“地图样”改变［8］。ES生长速度慢，易于复发、转移，需要长期随访，最常见的转移部位是局部淋巴结，其次为肺，也可转移至头皮、骨和颅脑等组织［5，9］，浅表位置和淋巴结转移是局部复发的独立危险因素［10］，肿物切除术后可辅以化疗和放疗，但化疗和放疗的疗效尚不确切。本例患者于随访期间复发，但未见淋巴结异常及远处转移。

综上所述，ES是一种罕见的软组织肿瘤，易复发，放疗效果不佳，本例首次超声及MRI均未正确诊断肿物性质，说明影像学定性诊断存在难度，易漏诊。超声检查明确诊断肿瘤的复发情况，为临床的鉴别诊断与手术方式的选择提供依据，同时能够明确肿物大小、位置及与皮肤层关系及淋巴结转移情况，增强MRI可更加明确与肌肉层关系。近年来超声在肌肉、骨骼的临床方面的利用价值增加，但目前对于ES方面的报道不多，随着影像学技术的发展及普及，不同影像技术的联合诊断有利于ES的诊断，超声对判断ES复发、远处转移等具有一定价值，但ES确诊仍依赖病理学检查，尤其是免疫组织化学的结果。