胃去分化脂肪肉瘤1例

杜文壮，刘晓艺，蒲如剑，王现亮

(1.潍坊医学院医学影像学系，山东 潍坊 261053；2.潍坊市人民医院放射科，山东 潍坊 261041)

图1 胃去分化脂肪肉瘤 A.CT平扫； B.CT增强动脉期； C.CT增强延迟期； D.病理图(HE，×200)

患者男，65岁，2个月前无明显原因及诱因出现饮食后恶心，纳差，无腹痛、腹胀、腹泻，未接受系统治疗， 1个月前症状加重，并触及上腹部肿物。查体：上腹部扪及类圆形质硬包块，活动度差，轻压痛。实验室检查：球蛋白39.5 g/L，清蛋白/球蛋白比值1.1，纤维蛋白原定量5.4 g/L。腹部CT：平扫示胃窦部约13.1 cm×10.2 cm×14.6 cm软组织肿块，向腔内腔外生长，呈“哑铃状”，密度不均匀，实性区域CT值约25 HU，局部与胃壁分界不清，突出于胃轮廓部分边界较清，压迫十二指肠，肿物未突破胃壁侵犯周围器官，周围未见肿大淋巴结(图1A)；增强扫描肿块轻度不均匀强化(图1B、1C)。CT诊断：胃窦部占位，考虑胃间质瘤可能性大。行远端胃切除术，术中见肿物位于胃大弯侧近胃窦处，表面有包膜，形态不规则，血供丰富，周围未见肿大淋巴结。大体病理示肿物约18.5 cm×13.0 cm×10.0 cm，表面包膜完整，呈灰白色；镜下见大小不等脂肪空泡，可见异型细胞，部分肿瘤细胞呈梭形，核分裂象约6个/10个HPF，未见明确脉管内瘤栓及神经侵犯(图1D)。免疫组织化学：S-100(部分+)、SDHB(+)、CD34(血管+)、CD117(个别细胞+)、DOG-1(-)、Ki-67(15%+)。病理诊断：胃去分化脂肪肉瘤。

讨论脂肪肉瘤好发于四肢及臀部，四肢以大腿多见，也可发生于腹膜后间隙，发生于腹腔内者较少见，而胃原发性脂肪肉瘤更为少见。本病临床表现缺乏特异性，主要与肿瘤部位、大小及是否伴有溃疡有关，发生于胃壁黏膜下层与肌层之间。根据WHO肿瘤病理学分类，脂肪肉瘤可分为分化良好型、圆形细胞型、黏液型、多形性及去分化脂肪肉瘤；其中分化良好型脂肪肉瘤最常见。分化较好的胃脂肪肉瘤内部具有特征性脂肪成分，诊断相对容易，但需与胃脂肪瘤鉴别；分化较差者肿瘤内部无或少有脂肪成分，缺乏典型特征，诊断较困难。去分化型胃脂肪肉瘤罕见[1-2]。本例恶性程度较高，分化较差，肿瘤内部无特征性脂肪成分，与胃间质瘤难以鉴别。本病影像学表现缺乏特异性，最终确诊需依靠病理学检查。