MPR对Bochdalek疝的诊断价值

陈 林，杨红兵，刘小琨

（上海市嘉定区南翔医院放射科，上海 201802）

Bochdalek疝是胚胎期膈肌的腰肋三角部发育异常，局部缺如或薄弱，腹腔脏器通过此缺损或薄弱区疝入胸腔而形成的一种疝［1-2］，是最常见的先天性膈疝。膈肌菲薄与CT切面近似平行，横断面显示欠佳，而冠状面及矢状面MPR图像与膈肌垂直，可清晰显示膈肌连续性中段、缺损、疝囊颈、内容物及其与膈肌的关系，是目前术前诊断膈疝的主要影像学手段［1-4］。

1 资料与方法

1.1 一般资料 收集我院2013年1月至2017年12月收治的Bochdalek疝22例，男9例，女13例；年龄23～92岁，平均60.3岁。1例有腹部外伤病史，余均因胸腹部疾病及常规胸部MSCT检查发现；多无症状，其中1例合并胸骨旁疝及食管裂孔疝，疝囊较大，患者感上腹部及胸骨后不适、吞咽后哽咽不 畅［1］。

1.2 仪器与方法 采用GE Brightspeed 16层MSCT仪。13例行胸部平扫，5例行上腹部平扫，2例行胸部+上腹部平扫，2例行上腹部增强扫描。扫描参数：120 kV，280 mAs，层厚7.5 mm，层距7.5 mm，螺距1.375。将原始横断面图像数据行薄层重组后送至AW 4.5工作站行冠状面及矢状面MPR，重组层厚1.25 mm。

2 结果

22例均可见明显疝口，右侧6例，左侧14例，双侧2例，主要表现为腰肋三角处膈肌局限性缺如及薄弱，可见脊柱旁膈上疝囊影；10例Bochdalek疝仅见网膜脂肪影（图1），12例可见胃、小肠、结肠影、肝脏、胰腺、脾脏及肾脏影疝入，其中肠管疝入7例，实质脏器疝入5例。本组1例系外伤所致，CT表现为左侧膈肌后侧破裂缺损，膈肌断端增厚，脾脏、左肾及肾周脂肪完全疝入胸腔内，MPR显示膈肌缺损最大径线约100 mm，同时见胰尾及部分肠管进入胸腔（图2）；1例合并食管裂孔疝，可见食管裂孔扩大，胃底向上疝入，其左后膈肌外侧亦有网膜脂肪影疝入；1例合并食管裂孔疝及胸骨旁疝，可见胸骨旁左侧、右侧膈肌脚外侧及食管裂孔处有腹腔内容物向上疝入。2例增强扫描可见网膜小血管影呈细条状随着脂肪及实质性脏器向膈上走行，呈“阳性血管征”。

图1 男，40岁，左侧Bochdalek孔网膜脂肪疝 图1a CT轴位平扫横断位示左后外侧明显疝口影（箭头），左膈面后外侧局部缺损，见大片膈下网膜、脂肪影疝入胸腔 图1b，1c冠状位及矢状位示膈缘缺损，疝口呈典型“狭颈征”（箭头）图2 男，23岁，左侧Bochdalek孔疝 图2a～2c分别为CT轴位、冠状位、矢状位图像，示左膈肌后侧部分缺损，见明显疝口（箭头），脾脏、左肾及部分肠管、部分胰腺组织上移至左侧胸腔，左肾动静脉受牵拉变纤细

3 讨论

3.1 Bochdalek疝的发生机制Bochdalek疝又称先天性胸腹裂孔疝，因腰肋三角发育薄弱形成Bochdalek孔，胚胎期膈肌的腰肋三角部局部缺如或薄弱，腹腔脏器通过此缺损或薄弱区疝入胸腔而形成［5-8］。膈肌的发育完成在胚胎8～10周，此时如有外因或内因的作用使膈肌发育受到影响，则会导致先天性膈疝，可在出生前或出生后的任何时间段发生，以40岁左右多见，在新生儿期少见。通过Bochdalek孔疝囊的内容物大多为消化管，肝疝、脾疝也可通过该孔道，胃肠道及肝、脾等实质性脏器等疝入胸腔内，临床上可出现胸闷、气促、心悸及消化不良等症状［6］，如疝入胸腔内脏器发生梗阻或绞窄，可出现腹痛、腹胀、恶心呕吐及便血等梗阻征象，严重者可引起中毒性休克。年龄大者多因膈肌老化缺损及肺部慢性疾病所致膈肌薄弱，腹腔内容物向上疝入。Bochdalek疝70%发生在左侧［9-13］，大部分因疝囊较小而无明显的临床症状。

3.2 Bochdalek疝的CT诊断及鉴别诊断MSCT为无创性检查，操作简单、方便安全，适用于所有年龄段患者。Bochdalek疝是腹腔脏器及内容物通过腰肋三角薄弱区进入胸腔，其膈肌腰肋三角处连续性中断缺损是诊断的可靠征象，因膈肌为穹隆状，常规CT横断面与膈肌顶部近乎平行，仅显示膈肌的膨出部分，不易确定是否为疝出，而MPR能冠状位、矢状位多方位显示疝口的位置、大小、疝入的内容物，以及伴随征象。本组1例老年患者同时合并食管裂孔疝及胸骨旁疝，其心包前缘局部膈肌缺如，部分横结肠及脂肪影进入前纵隔，胃底经食管裂孔处上移，膈面右后方局部膈肌变薄，右肾及少量腹腔脂肪疝入胸腔，多个疝口存在并多种腹腔内脏器疝入，在MSCT图像上显示非常清晰完整。

Bochdalek疝主要应与以下疾病鉴别：①膈膨升。Bochdalek疝呈狭颈征（膈肌缺损处疝囊变细呈束腰状），膈肌缺损缘则呈断头状改变；膈膨升多源于膈肌衰老，膈肌缺损缘逐渐移行变薄，部分膈膨升源于粘连性膈肌抬高及包裹性胸腔积液等，通过MSCT多方位观察及CT值的测量不难区分。②后下纵隔脂肪瘤。仅凭横断位有时很难区分两者，而MSCT多方位重组显示膈肌中断、阳性血管征（腹腔网膜血管经膈肌缺损处进入疝囊）、疝囊脂肪及腹腔脂肪相连续无包膜分隔可资鉴别。

3.3 Bochdalek疝的临床处理Bochdalek疝症状轻重不一，其临床表现与移位腹腔脏器性质、数量、速度、空腔脏器是否并发扭曲或狭窄，以及肺发育不良的严重程度有关；有急性严重呼吸或消化道症状者应尽快手术治疗，无症状者亦有发生腹腔脏器嵌顿或绞窄的风险，部分外伤性膈疝具有迟发性特点，易漏诊，临床应追问病史，观察临床表现，如有明确外伤史，且有胸闷、气促、胸腹部疼痛、呼吸困难、甚至休克等表现，应高度重视，一旦经MSCT确诊，临床可积极采取相应措施避免出现生命危险。

总之，Bochdalek疝临床常见但因症状不典型，易忽略，MSCT可提示膈肌连续性中段、膈上疝囊、疝入内容物等特征性表现，对其早期确诊有重要意义，对有明显消化道或呼吸道症状者，尽早进行临床治疗干预，可缓解症状及改善预后。