子宫富于细胞型平滑肌瘤合并静脉内平滑肌瘤病1例

李相熠，刘艳君（中国医科大学附属第一医院超声科，辽宁 沈阳 110001）

病例 女，54岁，以“突发晕厥17月”为主诉入院。患者于2017年1月首次出现活动后突发晕厥，未明确诊断。2018年3月再次活动后出现下肢无力、晕厥伴意识不清，数分钟后缓解。询问病史：患者10年前因月经异常于外院诊断为子宫肌瘤，大小不详，后未定期复查，5年前绝经，无阴道异常排液。孕1产1，否认手术史。查体：子宫体新生儿头大，界限清，表面不平，有一定活动度。心脏彩超示：右房内肿物，大小约6.8 cm×1.2 cm，随心动周期运动，舒张期可达右心室，肿物从下腔静脉延续（图1）。妇科超声示：子宫肌层可见几个低回声，大者位于宫体中心部，大小约7.8 cm×7.2 cm×7.6 cm，子宫颈峡部左侧向前上达脐上及两侧腹见囊实混合性回声，范围约20.0 cm×6.9 cm×18.3 cm，以低回声为主，轮廓清，形态不规则，融合状，内见不规则无回声区，大者范围约6.1 cm×2.4 cm，病灶内可见点条状彩色血流，可测及动脉频谱。向上与左卵巢静脉相连，内见等回声，范围约4.9 cm×1.0 cm，不清晰，局部彩色血流充盈不良，延续至左肾静脉。超声提示：子宫多发肌瘤；盆腹腔囊实混合性占位性病变，与子宫颈峡部左侧壁相连，左卵巢静脉、左肾静脉栓子（图2）。下腔静脉CTV示：右房、下腔静脉、左肾静脉、左卵巢静脉内充盈缺损，占位性病变可能性大（图3a，3b）。患者于全麻下行全子宫及双附件切除、盆腔肿物切除、下腔静脉瘤栓切除、右房占位切除。左卵巢静脉断端内见瘤栓，向远心方向牵拉出全部瘤栓，近心端完整，全长约20 cm（图4）。术中经食道超声观察右房及下腔静脉未见肿物。患者术后恢复良好。病理：子宫肿瘤：瘤细胞束状、旋涡状密集排列，胞浆丰富红染，核染色质细颗粒状，细胞生长活跃，诊断：富于细胞型平滑肌瘤；左卵巢血管肿物、左宫旁肿物、左宫旁变性肿瘤、生殖静脉肿物、左卵巢旁：瘤细胞呈束状、旋涡状排列，胞浆丰富红染，核染色质细颗粒状，诊断：平滑肌瘤（图 5）。 免疫组化：Vimentin、Desmin、SMA 均为阳性，CK、S-100、CD34、beta-Catenin、PHH3 均为阴性，Ki-67（1%+）。

讨论 子宫静脉内平滑肌瘤病 （Intravenous leiomyomatosis of the uterus，IVL）临床罕见，是子宫肌瘤的一种特殊类型，即子宫平滑肌瘤合并静脉内平滑肌瘤，本病可发生于20～80岁的女性，平均45岁，肿瘤的组织学为良性，但在临床上有类似恶性肿瘤的生长方式。本例子宫肌瘤为富于细胞型平滑肌瘤，临床上更为罕见。子宫富于细胞型平滑肌瘤（Celluar uterine leiomyoma，CUL）约占子宫平滑肌瘤的 5%以下，多数学者认为其在组织学上属交界性肿瘤，但生长过程趋向于良性，极少出现转移[1]。大体所见与普通子宫平滑肌瘤相似，边界清晰，切面呈灰白色旋涡状，镜下所见有较多瘤细胞，细胞排列紧密，核分裂象和异型性少见[2]。

IVL组织来源和发病机制目前尚不明确，有部分学者将IVL归入良性转移性平滑肌瘤（Benign metastasizing leiomyoma，BML）范畴，也有部分学者认为BML主要为肺内多发转移，而IVL不同于BML，其仅生长于静脉腔或淋巴管内，故又称脉管内平滑肌瘤病（Intravascular leiomyomatosis）。关于其组织来源目前有以下几种假说：①子宫平滑肌瘤医源性种植；②子宫肌瘤细胞侵入脉管内；③起源于子宫或卵巢静脉内平滑肌细胞[3-4]。瘤栓的生长途径主要有：①沿子宫静脉、髂内静脉生长，约占47.1%；②沿卵巢静脉、肾静脉生长，约占25%；③以上两种同时发生，约占7.3%[5]。

图1 超声：右心房内栓子（箭头所示）。 图2 超声：左肾静脉内栓子（箭头所示）。 图3a，3b 下腔静脉CTV：左卵巢静脉、左肾静脉、下腔静脉内栓子（箭头所示）。 图4 沿左肾静脉牵拉出结节样肿物。 图5 病理：平滑肌瘤（HE染色）。

IVL的临床表现无特异性，主要由瘤栓的累及范围决定：当瘤栓较小时，患者通常无自觉症状或仅主诉为子宫肌瘤的临床表现，如月经改变、腹部包块、下腹疼痛等；当瘤栓生长至下腔静脉时，患者可表现出下肢肿胀、无力等表现；当病情严重时平滑肌瘤可蔓延到心脏甚至肺动脉，患者出现胸闷、气促、呼吸困难、晕厥，甚至猝死[6]。本例患者曾于10年前诊断子宫肌瘤，但未定期复查，病情逐渐加重，本次就诊时瘤栓已累及右心，出现下肢无力、晕厥症状。由此可见，IVL起病隐匿，临床表现多样，极易误诊、漏诊。

IVL的大体特征为子宫静脉、卵巢静脉或下腔静脉腔内灰白色结节状或蠕虫样平滑肌瘤，沿静脉生长，漂浮于静脉腔内，质韧、易分离[7]。本例术中切开左卵巢静脉后，顺利牵拉出瘤栓，呈灰白色蠕虫样，符合以上特点。

本例IVL的超声的特点：①合并子宫多发肌瘤；②子宫峡部的低回声区向宫旁生长，与左卵巢静脉相连；③卵巢静脉内栓子：静脉增宽，内可见条索状低回声，彩色血流充盈缺损，低回声延续至左肾静脉；④下腔静脉内栓子：下腔静脉内低回声，下腔静脉无明显扩张，血流未见明显加快；⑤右心房内栓子：右心房内低回声条状不规则肿物，漂浮于心房内，随心动周期运动，舒张期可达右心室，对三尖瓣口血流未造成影响。全腹CTA的特点：①子宫多发类圆形低密度，增强后呈不均匀弱强化；②子宫上方不规则囊实性病变，增强后边缘强化，上缘血管影与左卵巢静脉相通；③左卵巢静脉内充盈缺损。下腔静脉CTV的特点：下腔静脉内条索状充盈缺损，向上延续至右心房，向下经左肾静脉延续至左卵巢静脉。

本病为罕见病，且发病早期和中期临床表现和影像学表现均不典型，多数检查者缺乏相关经验，术前不易明确诊断，有部分患者在子宫肌瘤切除术中发现血管内平滑肌瘤。因此，当超声检查发现子宫肌瘤及子宫肌瘤术后的患者主诉有下肢肿胀、头晕气促、呼吸困难、晕厥等表现时，要考虑到本病的可能，同时注意对阔韧带和盆腔静脉、下腔静脉的扫查，以明确病灶来源和走行特点。超声检查为首选筛查手段，对血管内和右心房内瘤栓具有较高敏感性，能显示出平滑肌瘤的走行方向，为临床医生进一步检查和治疗提供帮助和依据。但在疾病早期，瘤栓局限于盆腔内，下腔静脉CTV较超声能更清晰显示出病灶的位置。

在治疗上，目前均以手术治疗为主，本病具有雌激素依赖性，术后易在其他脉管内复发，据相关文献报道，本病复发率高达30%[8]，因此，对无生育要求的女性行全子宫、附件切除术，术中还需高位结扎卵巢静脉或子宫静脉，减少因瘤栓残留导致复发，改善预后，对有生育要求的女性，切除子宫肌瘤和脉管内平滑肌瘤，术后辅助雌激素治疗[9]。当瘤栓较长，累及右心时，经静脉牵拉出瘤栓后，术中还需经食道超声检查，明确右心房和下腔静脉内有无残留，必要时开胸经心房取栓。术后患者应严格随访。