腮腺MALT淋巴瘤伴大B细胞淋巴瘤转化1例

李文智，蒋超梅，王安标

（曲靖市第一人民医院（昆明医科大学附属曲靖医院）放射科，云南 曲靖 655000）

病例 男，38岁，发现耳下包块7年，期间两年消失，后又出现并缓慢长大，近1月来自觉包块逐渐增大来我院就诊。 体温：36.8℃， 脉搏：60次/分， 呼吸：20次/分， 血压：110/70 mmHg。查体右侧腮腺触及一大小约3.0 cm×2.5 cm包块，与深部组织粘连，无压痛，无波动及搏动感，皮温正常，无面神经症状。实验室各项检查均为阴性。超声示右侧腮腺下份探及大小约3.0 cm×2.6 cm×3.7 cm的低回声包块，边界清，形态规则，CDFI：其内可见条状血流信号，性质待查（图1a）。CT检查示右侧腮腺耳垂下方见一软组织密度肿块，大小约3.0 cm×2.5 cm×3.6 cm，边界清楚，密度均匀，CT 值约 37 HU，增强扫描病灶呈轻度延迟强化，动脉期、静脉期CT值分别约45 HU、53 HU，颈动脉间隙未见增大淋巴结，诊断：多考虑良性，混合瘤可能（图1b～1e）。手术所见：术中右侧腮腺见一大小约3.0 cm×2.5 cm×3.6 cm的包块，与周围组织粘连，无按压痛，无明显波动感及博动感，完整切除肿块，术后组织送检。病理：肉眼观病灶包膜欠清，切面呈灰白色，质地中等。镜下见肿瘤内大量单一的淋巴细胞弥漫增生，细胞体积较小，如中心细胞样细胞，部分细胞体积较大，单核或双核，如免疫母细胞或中心母细胞样，可见异型性及核分裂像（图1f，1g）。免疫组化结果：CD3（-）、CD20（+）、CD45RO（-）、CD79a（+）、CD5（-）、BCL-2（+）、BCL-6（+）、CD10（-）、ki-67（+）（约 50%）、MUM-1（+，少数）、C-MYC（-）、PCK（-）。 病理切片结合免疫组化诊断：右侧腮腺黏膜相关淋巴组织结外边缘区B细胞淋巴瘤，部分区域向大B细胞淋巴瘤转化。

图1 男，38岁，右侧腮腺MALT淋巴瘤伴大B细胞淋巴瘤转化。图1a：US图像探及右侧腮腺低回声肿块（星），边界清楚，形态规则，CDFI其内可见条状血流信号（箭）；图1b～1e：CT多期动态增强及MPR图像，平扫示右侧腮腺见一软组织密度肿块（箭），大小约3.0 cm×2.5 cm×3.6 cm，边界清楚，密度均匀，增强后肿块轻度延迟强化。图1f，1g：病理（HE）：镜下见肿瘤内大量单一的淋巴细胞弥漫增生，细胞体积较小，如中心细胞样细胞，部分细胞体积较大,单核或双核,如免疫母细胞或中心母细胞样，可见异型性及核分裂像。

讨论 原发性腮腺淋巴瘤 （Primary parotid lymphoma，PPL）常以耳前无痛肿块为首发症状，临床非常少见[1-2]。黏膜相关性淋巴组织（Mucosa-associated lymphoid tissue，MALT）淋巴瘤是指抗原长期刺激黏膜上皮相关组织产生免疫应答和局部炎症，并发生免疫反应性淋巴增生，逐渐由良性发展至恶性，产生异常克隆增殖而导致的淋巴瘤。1983年英国病理医生Isaacson等首次提出胃肠道淋巴瘤来自黏膜相关淋巴组织，2000年WHO淋巴造血系统肿瘤分类将其命名为黏膜相关淋巴组织结外边缘区B细胞淋巴瘤[3]。MALT淋巴瘤属于结外非霍奇金淋巴瘤，好发于胃肠道，腮腺MALT淋巴瘤占结外淋巴瘤的4%～13%[4]。目前多数学者认为腮腺MALT淋巴瘤起源于局部慢性感染及自身免疫疾病引起的继发性黏膜相关性淋巴组织，尤其是干燥综合征，而本例患者临床资料不全，病因无法证实。腮腺MALT淋巴瘤好发于50岁以上，性别无差异，常以耳垂下区无痛性肿块就诊，临床症状不典型，术前容易误诊。本例患者发病年龄较轻，术前误诊为混合瘤。

腮腺MALT淋巴瘤影像学缺乏特征性，超声表现为腮腺低回声结节或肿块，大多数边界清楚，形态规则，CDFI其内可见条状血流信号。CT表现为等或稍高软组织密度影，边界清楚，偶见钙化及坏死，增强扫描时肿块常呈延迟性轻度或中度强化，伴有坏死时呈周围强化。

腮腺MALT淋巴瘤临床及影像学表现均没有特异性，术前诊断较为困难，需与多形性腺瘤、腺淋巴瘤，腮腺癌、转移瘤等鉴别。多形性腺瘤和腺淋巴瘤是腮腺最常见的良性肿瘤，多形性腺瘤多见于年轻女性，可见囊变、坏死及钙化，增强扫描多呈延迟强化表现，鉴别较为困难；腺淋巴瘤好发于腮腺后下极，易多发，动脉期明显强化，静脉期快速减退，呈“快进快出”的强化方式，与腮腺MALT淋巴瘤容易鉴别；腮腺癌则多表现为不规则肿块，密度不均，边缘不清；转移瘤边界不清，坏死常见，常伴有颈部淋巴结肿大，发现原发恶性肿瘤有助于诊断。徐鹏程等[5]研究认为仅根据影像学检查无法与腮腺混合瘤等腮腺良恶性肿瘤相鉴别，明确诊断需依靠病理及免疫组化。

镜下单一弥漫增生的淋巴细胞是诊断MALT淋巴瘤的主要诊断依据，结合临床特点及B细胞相关抗原表达的CD20、CD79a阳性，Ki-67表达低下等免疫组织化学可确诊[6]。MALT淋巴瘤恶性程度较低，但部分可以向恶性程度较高的大B细胞淋巴瘤转化，转化的几率尚无确切定论[7]，文献报道的极少。Claviez等[8]报道1例15岁的MALT淋巴瘤伴有高级别弥漫大B细胞淋巴瘤转化。江炜等[9]对6例MALT伴有大b细胞转化的病例研究显示发生转化的肿瘤细胞起源于未发生转化的肿瘤细胞克隆，转化肿瘤细胞的Ki-67增殖指数（40%～70%）均高于未转化的肿瘤细胞（5%～30%）。邱国超等[10]报道的1例肾MALT大B细胞转化Ki-67阳性细胞数同样高达70%。本例患者Ki-67肿瘤细胞阳性指数较高（约50%），病程长达7年，近期突然增大，可能与肿瘤细胞发生转化，恶性程度增高有关。

腮腺MALT淋巴瘤多表现为局限性无痛肿块且恶性程度较低，病程长，较少发生全身转移，其治疗方法与其他非霍奇金淋巴瘤不同，以手术切除为主，术后辅以放化疗，预后良好。但若发生大B细胞转化后，恶性程度增高，预后较差，故早期手术切除对延长患者生存期具有重要意义。