颈椎管节细胞神经瘤磁共振表现1例

刘梦琦，刘有，陈志晔,3*

1.解放军总医院海南医院放射科，海南三亚 572013；2.解放军总医院海南医院病理科，海南三亚 572013；3.解放军总医院神经内科，北京 100853； *通讯作者 陈志晔 yyqf@hotmail.com

1 病例简介

男，18岁，主诉：1个月前无明显诱因出现左侧肢体麻木无力，无头痛、头晕、恶心、呕吐、意识不清、肢体抽搐等，症状不能自行缓解。门诊行颈部 MRI检查（图 1A～H）示 C2～3水平左侧椎管内有占位性病变，住院行手术切除治疗。术中见病变呈哑铃状、灰黄色，血供不丰富，质脆，包膜完整，但包膜与软膜粘连。病理表现（图1I）为梭形细胞肿瘤，细胞呈波浪状，其内见散在神经节细胞。免疫组化检查显示：S-100（+）、CD34（+）、CD99（+）、Bcl-2（+）、波形蛋白（+）、EMA（-）、Ki-67（+3%）、CK5/6（-）、CK7（-）、CK19（-）、肌动蛋白（-）、DOG-1（-）结蛋白（-）、ALK（D5F3）（局灶弱+）、GFAP（-）。结合形态及免疫组化检查结果，考虑为节细胞神经瘤（ganglionueroma，GN）。

图1 男，18岁，左侧颈椎管GN。横轴位T2WI示C2～3左侧椎管内外可见哑铃型肿块影，病变呈塑形性生长，可见伪足样改变（箭），病变呈长T2信号影（A）；横轴位T2WI示C2～3左侧椎管内外见呈塑形性生长的肿块影，可见伪足样改变（箭），病变呈长T2信号影（B）；横轴位T2WI示C2～3左侧椎管内外见肿块影，病变呈长T2信号影，T2WI可见“靶征”样改变（箭，C）；冠状位T1WI示病变（箭头）呈长T1信号影（D）；横轴位T1WI增强扫描示病变显著均匀强化（E～G）；冠状位T1WI增强扫描示病变（箭头）显著均匀强化（H）；病理镜下可见肿瘤性生长的神经纤维，局灶见散在的神经节细胞（箭，HE，×200，I）

2 讨论

GN是一种起源于交感神经系统[1]的良性神经源性肿瘤，较为罕见[2]，多为单发，亦可沿神经节多发[3]。GN可发生于任何具有交感神经的组织，最常见的发生部位是腹膜后和后纵膈，其次是颈部[4]。本例GN为单发，发生于颈部椎管。

GN在常规MRI图像上病变呈长T1长T2信号影，局部可见囊变，增强扫描大部分病变轻度强化[1]，显著强化[2]少见。本例患者常规MRI表现为：①病变呈长T1长T2信号影，与文献报道一致，但该病变未发生囊变；②本例患者增强扫描表现为显著强化，可能与肿瘤实质区细胞外间隙较大、对比剂渗透多而廓清慢有关[5]；③本例在T2WI图像上表现为“靶征”，即病变中心呈类圆形短T2信号（低信号影），周边为环形长 T2信号（高信号影）；“靶征”的病理学基础为：中央短T2信号影为富集Antoni A细胞的区域，周边呈长T2信号影为富集Antoni B细胞的区域。增强扫描中央低信号区显著强化，周边区域强化略低于中央区[6]。但本例观察到周边区域也显著强化，具体机制有待进一步研究。

尽管90%的发生于椎管内外的GN可表现为哑铃形改变[7]，但本例患者病变形态上除呈哑铃形改变外，还在椎管内外表现为伪足样改变，此征象可能与肿瘤的嵌入性生长有一定的关系，对其诊断可能具有一定的特征性。

颈椎管GN主要需与以下疾病鉴别，①神经鞘瘤：发生在椎间孔区的GN可以椎管内外部分表现为伪足样改变，而神经鞘瘤不具有伪足样改变；②神经纤维瘤：两者中央“靶征”[8]区域均明显强化，但对于“靶征”周围环形长T2信号区域，GN明显强化，与“靶征”区域相仿，而神经鞘瘤强化略低于中央区域。

总之，颈椎管内哑铃形GN的主要影像学表现为呈长T1长T2信号影，可显著强化；形态学可表现为伪足样改变；靶征周围区域与中心强化程度可一致。