单纯性汗腺棘皮瘤一例

宋 昊 徐秀莲 姜祎群 孙建方

单纯性汗腺棘皮瘤(hidroacanthoma simplex, HAS)是一种较少见的良性皮肤附属器肿瘤。好发于老年人的躯干或下肢，皮损为单发的扁平或疣状、暗红色或褐色斑块，临床易被误诊为脂溢性角化病或鲍恩病。现将我科诊治的1例报道如下。

临床资料患者，女，64岁。因下腹部暗红色斑块1年余来我院就诊。患者1年前无明显诱因右下腹部出现暗红色斑片，轻微瘙痒，未予重视，未就诊。皮损逐渐增大成斑块，表面隆起，无明显鳞屑及渗出，未破溃。为明确诊断于2018年5月7日就诊于我科门诊。患者既往体健，家族中无类似疾病患者。体格检查：一般情况好，全身浅表淋巴结未触及肿大，系统检查未见明显异常。皮肤科情况：右下腹部可见一3.0 cm×3.5 cm暗红色斑块，边界清楚，表面粗糙呈乳头瘤样改变，散在小片黏着性鳞屑，无破溃(图1)。皮肤组织病理示：角化过度伴角化不全，棘层增生肥厚，病变基底较平齐，表皮内可见由均一、具有嗜酸性淡染胞浆的小立方形细胞构成的团块，境界清楚，部分细胞胞质透亮，肿瘤团块中散在导管分化。真皮浅层有淋巴细胞为主的炎细胞浸润(图2、3)。免疫组化：PAS染色阳性(图4)，EMA阳性(图5)，CK7、CEA均阴性。结合临床、组织病理和免疫组化结果，诊断为单纯性汗腺棘皮瘤。外科手术切除后随访至今未复发。

图1右下腹部一3.0 cm×3.5 cm暗红色斑块，边界清楚，表面粗糙呈乳头瘤样改变，散在小片黏着性鳞屑，无破溃图2、3角化过度伴角化不全，棘层增生肥厚，表皮内可见由均一、具有嗜酸性淡染胞浆的小立方形细胞构成的团块，境界清楚，部分细胞胞质透亮。肿瘤团块内散在导管分化，真皮浅层有淋巴细胞为主的炎细胞浸润(HE,×40；×100)

图4 表皮内肿瘤细胞PAS染色阳性(PAS,×100) 图5 表皮内肿瘤细胞部分表达EMA(EnVision,×200)

讨论单纯性汗腺棘皮瘤又称为表皮内小汗腺汗孔瘤，是一种起源于末端汗管的表皮内良性肿瘤。本病由Coburn和Smith于1956年首次报道[1]。临床上本病好发于老年人，无性别差异。多见于躯干或下肢，皮损表现为扁平或略高，不规则疣状，红色或褐色斑块，大小不一，最大约8.0 cm×9.0 cm[2]。组织病理表现为表皮内境界清楚的肿瘤细胞团块。肿瘤细胞较鳞状细胞小，大小一致，呈圆形或立方形，无明显异型，细胞间可有细胞间桥。表皮内肿瘤团块中常可见衬以嗜酸性小皮的导管。肿瘤细胞中因富含糖原颗粒，PAS染色阳性。本病临床病理上需要与鲍恩病、浅表型基底细胞癌、克隆型脂溢性角化病等鉴别：①鲍恩病临床上也可以表现为单发的红色斑片或轻微隆起性斑块，组织病理上也可以有棘层肥厚，但鲍恩病有表皮全层细胞排列紊乱，可见异型细胞和角化不良细胞。无明显表皮内巢状改变及导管分化，可与HAS鉴别。②浅表型基底细胞癌临床上也可以表现为单发的红色斑片或薄的斑块，边缘可有珍珠状隆起，中央可破溃，但组织病理表现为与表皮相连的嗜碱性基底样细胞肿瘤团块，可见典型栅栏状排列及收缩间隙，伴黏液样基质。而HAS肿瘤细胞胞浆淡染或透亮，无栅栏状排列和收缩间隙，可见导管分化。③克隆型脂溢性角化病皮损可以表现为棕褐色丘疹或斑块，组织病理上也主要由基底样细胞构成，并且与HAS具有类似的角蛋白表达，但克隆型脂溢性角化病多见角囊肿及黑素颗粒，缺乏胞浆透亮细胞及导管分化，PAS染色阴性，可与HAS鉴别。如HAS未见明显导管分化，二者的鉴别诊断存在一定的困难。Takayama等报道，基膜聚糖是二者鉴别诊断的标志物。基膜聚糖在单纯性汗腺棘皮瘤中呈弥漫阳性表达，而在克隆型脂溢性角化病中仅散在表达[3]。此外，皮肤镜在一定程度上有助于本病的鉴别诊断。皮肤镜下黑色小点或小球以及环状排列的细小鳞屑具有特征性[4]。

本病是一种良性肿瘤，但有文献报道其可发生恶变，因此治疗应尽早手术切除，定期随访[5-7]。