超声心动图联合CTA诊断小儿肺隔离症1例

王 南，任卫东，胡金玲，张昕彤

(中国医科大学附属盛京医院超声科，辽宁 沈阳 110004)

图1 PS影像学表现 A.CDFI； B.CTA三维重建图； C.栓塞前主动脉造影； D.栓塞后主动脉造影 (箭示降主动脉发出的异常动脉；DAO:降主动脉；LA:左心房)

患儿男，13个月，因“颜面部青紫8个月，心脏听诊杂音4个月”就诊。查体：心率94次/分。心电图示窦性心律。胸部CT：双肺内带纹理增强、模糊，沿支气管走行多发模糊小斑片影，肺门影增浓，提示支气管肺炎。心脏超声：胸主动脉远段膈肌上约1～2 cm水平可见降主动脉发出一异常分支动脉，纡曲折返走行，与肺静脉连接后进入左心房；CDFI(图1A)示静脉血流量明显增加；提示胸主动脉分支-左侧肺静脉瘘，不除外肺隔离症(pulmonary sequestration, PS)。CTA三维重建：胸主动脉发出一异常分支(图1B)与左侧部分团块状肺组织相连，为其供血；诊断：叶内型PS。行血管腔内栓塞治疗，术中主动脉造影(图1C)所见证实影像学诊断结果，置入2枚封堵器栓塞异常动脉，阻断其对部分肺组织的血液供应。栓塞后主动脉造影示封堵处仅见极少量血流通过(图1D)。术后患儿恢复良好。

讨论PS是罕见的先天性疾病，可能与胚胎发育过程中，连接原始主动脉和原始肺的血管未退化，使肺组织发生囊性变和纤维性变有关。影像学上，PS可表现为异常体循环动脉供血的部分肺组织形成的囊性肿块。根据胸膜覆盖情况，PS可分为叶外型和叶内型，前者是肺实质肿块由独立的胸膜覆盖，维持肿块与邻近正常肺组织的完全解剖分离，无症状；后者是肿块与邻近的正常肺组织包裹在同一胸膜下，解剖关系密切，与支气管相通，有肺部感染症状。本例患儿超声心动图诊断为胸主动脉分支-左侧肺静脉瘘，不除外PS，经CTA明确诊断为叶内型PS。本例提示，当超声心动图发现降主动脉发出异常粗大动脉、同时肺静脉血流量和速度明显增加时，应考虑PS可能。