会阴部恶性毛母质瘤1例

文萌萌，张 勇，程敬亮，黄荟玉

(郑州大学第一附属医院磁共振科，河南 郑州 450000)

患者男，59岁，2年前偶然发现会阴部肿块，无明显红肿、疼痛等症状。查体及实验室检查均未见明显异常。CT：平扫示左侧阴茎根部软组织增厚，可见类梭形等密度影；增强扫描病灶无明显强化。MRI：平扫示阴茎海绵体左侧根部可见类圆形长T1长T2信号(图1A、1B)，界限清楚；DWI(b=1 000 s/mm2)示病灶扩散受限(图1C)。影像学诊断：左侧阴茎根部占位病变。行左侧阴茎根部肿块切除术，术后病理检查示肿瘤细胞为上皮组织来源，核大、深染，异型性明显(图1D)；免疫组织化学：AE1/AE3(+),EMA(+),SMA(部分+),Calponin(-),S-100(-),P40(-),CK7(-),CK20(-),Mammag(-),DOG-1(-),GATA-3(-),Desmin(-),Ki-67(阳性细胞约40%)，CR(-),D2-40(-),HBME-1(灶+),EMA(+),CD99(-),Bcl-2(-), CK(+),CK5/6(-),CK20(-),Villin(-),LCA(-),Vimentin(+),GCDFP-15(-),PSA(-),Syn(-),CD56(灶+)。病理诊断：(会阴部)恶性毛母质瘤。

图1 会阴部恶性毛母质瘤 A.MR T1WI； B.MR T2WI； C.DWI； D.病理图(HE，×200)

讨论 恶性毛母质瘤是罕见的皮肤附件恶性肿瘤，起源于毛囊基质[1-3]，多好发于头颈部皮肤，其次为背部、四肢及胸部等[1,3]，临床无特异性表现。本病任何年龄均可发病，男女患病比例为3∶1[3]，目前对其发病机制尚不明确。恶性毛母质瘤为局部侵袭性肿瘤，且易复发，尤其是外科手术病灶切除不全时。恶性毛母质瘤最常见的转移部位是区域淋巴结，其次为肺、骨、脑等其他部位[3]。临床确诊恶性毛母质瘤主要依靠组织病理学检查，鬼影细胞是其典型的病理征象[2-3]，但仅出现在约50%的毛母质瘤中[2]，且多数毛母质瘤缺乏特异性免疫组织化学表现。