乳腺多发增生结节并发肌纤维母细胞瘤一例

雷志毅， 杨彦春

病例资料患者，女，26岁，发现左乳肿物1个月来查，否认有遗传性疾病及家族史。乳腺彩超显示：双乳回声欠均匀，左乳4点钟方向见大小约15 mm×9 mm实性低回声结节，边界欠清楚。BI-RADS 3级(图1)。乳腺磁共振显示：双乳见多发长T1长T2信号，增强后明显强化，左侧乳腺外下象限团块状长T1稍长T2信号影，约23.7 mm×17.3 mm边界欠清，见毛刺，DWI呈稍高信号(图2a、b)，ADC平均值约0.00128～0.00171 mm2/s，增强扫描呈快速持续强化，时间-信号强度曲线成“平台型”(图2c)。诊断：双乳多发增生结节，左乳外下象限纤维瘤，BI-RADS 4级。其他检查未见明显异常。大体标本呈灰白色实性肿块，镜下见病变纺锤体及部分炎性细胞及淋巴细胞，免疫组化显示SMA(+)Desmin(-)，CD34(血管+)，ALK(-)，Bcl-2(-)，S-100(-)，ER(-)，PR(-)，Ki-67<3%(图3)。

图1 左乳4点钟方向见椭圆形实性低回声团块，边界欠清(箭)。 图2 a) 乳房DWI图示病变DWI(b=1000)略高信号(箭)；b) T2压脂图示病变略高信号；c) 乳腺增强MR图像(延迟期)示左侧乳房外下方有一个明显强化，边界模糊的类圆形肿块(箭)； d) 时间-信号曲线图呈“平台型”。 图3 HE染色(4×10)主要有梭形细胞构成，见炎性细胞如浆细胞和淋巴细胞。

讨论炎性肌纤维母细胞肿瘤(inflammatory myofibroblastic tumor，IMT)是近年来被命名的主要发生于软组织和内脏的少见间叶性肿瘤，具有纤维母细胞和平滑肌细胞的双重功能及特点，并具有特殊免疫组化检查表达，主要见于胸腹部，也见于四肢，头颈部，肝，脾，甲状腺，胃肠道，泌尿生殖道等系统，骨盆及腹部约占IMT的75%，是一种潜在恶性的肿瘤[1-2]，而发生在乳腺的肌纤维母细胞瘤则更为罕见，近来仅有20多例的报道[3]。但在不同组织和病变中存在着不同的形态、表型、功能的演变，其病因不明确，可能与手术、创伤炎症、异常修复、EB病毒或细菌感染等有关。病变可单发或多发，具有侵袭性特征，可局部复发、转移或恶变[4]。本文患者在术后10个月自行来院行乳腺彩超及钼靶检查未发现复发征象，这可能与患者病理显示Ki-67值较低有关，据报道在浸润导管癌病例的研究显示高Ki-67表达(>14%)与乳腺癌复发风险增加之间存在独立的显着相关性，较低Ki-67值乳腺浸润性导管癌患者具有更长的无病生存期(DFS)[5]，IMT中未见与Ki-67值相关的报道。

本病例的影像学表现和乳腺癌有着许多相似的表现如边界不规整，可见毛刺，增强后明显强化，但在动态增强中没有呈现出“流出型”时间-信号强度曲线，而是呈现出“平台型”时间-信号强度曲线，这可能成为鉴别乳腺IMT的重要特征[6]。最近有研究者利用表观扩散系数(ADC)值区分恶性乳腺肿瘤和良性肿瘤，ADC阈值范围从1.0到1.3 mm2/s，低于这个阈值可增加诊断恶性乳腺肿瘤的风险等级[7]，本病例符合偏恶性的诊断研究，但可能由于检查者b值的设定不统一和研究人员对ADC值的阈值设定不统一，将ADC值纳入BI-RADS的诊断标准尚无定论[8]。而在乳腺彩超病例报道中肿块周围螺旋状流动信号表现为出现多部位转移和复发的乳腺IMT。但未见更多的文献报道，本病例中肿块周围未见异常血流信号。

总之，在乳腺IMT的诊断中，磁共振动态增强曲线有着重要的意义和参考价值，ADC值对乳腺IMT的BI-RADS分级有一定的参考意义，Ki-67标记指数对乳腺IMT复发风险有重要的价值。