王琦,王玲,徐梦秋,田笛,韩丽英
Chilaiditi征指结肠位于肝脏和横膈膜,通常是无症状患者偶然发现的放射学表现。当出现腹痛、腹胀、恶心、呕吐、肠胃气胀和呼吸困难等症状时,称为间位结肠综合征(Chilaiditi综合征)。Chilaiditi征的发病率极低,多发于男性及老年人,易被误诊为肠梗阻、气腹等。在现有的文献报道中,Chilaiditi综合征出现呼吸窘迫及胸痛较为罕见。现报道1例Chilaiditi综合征患者的临床资料,结合近年来文献复习,提高对该病的认识。
患者 女,66岁。2018年10月10日行阴道镜下宫颈活检,次日病理回报:(宫颈、宫颈管)鳞状细胞癌。2018年10月16日收入院。2018年10月18日行开腹广泛全子宫切除术+双侧附件切除术+盆腔淋巴结清扫术。宫颈癌根治术后第2天19时无明显诱因出现呼吸困难,血氧进行性下降,右侧胸痛,面罩中流量吸氧下血氧饱和度75%,立即给予Fisher高流量吸氧,心率92次/min,呼吸26次/min,血氧饱和度91%。急诊检查血气分析[吸入氧浓度(FiO2)=53%]:pH7.47,二氧化碳分压[p(CO2)]39 mmHg(1 mmHg=0.133 kPa),氧分压[p(O2)]51 mmHg,K+3.0 mmol/L,血乳酸(Lac)0.8 mmol/L,碱剩余(BE)4.4 mmol/L。胸部查体:右侧肺下界上移至右侧第四肋间,可闻及肠鸣音;心尖部在第五肋间隙从左锁骨中线横向左移2 cm。肺动脉计算机断层扫描血管造影(CTA)考虑右下肺叶支气管痰栓,双肺下叶肺不张,双侧胸腔积液,右侧膈肌上移压迫右肺下叶(见图1)。胸部电子计算机断层扫描(CT)示:腹腔胀气伴肠腔胀气(见图2)。考虑为Chilaiditi综合征或横膈下结肠嵌入综合征或肝曲综合征或急性结肠假性梗阻综合征(Ogilvie综合征)。遂行经肛门肠梗阻导管置入术,促进肠腔内气体排出,同时行纤维支气管镜吸痰,给予美罗培南抗感染,氨溴索祛痰及静脉补钾。宫颈癌根治术后第3天17时患者病情好转,呼吸困难减轻,鼻导管吸氧(氧流量35%)后血氧饱和度维持在93%~95%。宫颈癌根治术后第4天复查半卧位腹平片及胸部正位片示:结肠位置基本正常,拔出肛门导管。宫颈癌根治术后第5天撤鼻导管吸氧,监测血氧饱和度在88%~92%,无呼吸困难,无腹痛腹胀,已排气排便。
图1 肺动脉CTA
图2 胸部CT
2.1 Chilaiditi征与Chilaiditi综合征横结肠是结肠最长的部分,起自结肠右曲(结肠肝曲),先行向左前下方,后略转向左后上方,形成一个弓形弯曲至左季肋区,在脾内侧面向下折转形成结肠左曲(结肠脾曲)。与腹膜后固定的升结肠和降结肠相比,其是结肠中最活跃的部分。结肠插入位置可分为肝脏和横膈膜、脾脏和横膈膜、胃和胰腺之间[1]。其中结肠位于肝脏和横膈膜的称为Chilaiditi征,在1865年由Cantini首次提出,1910年以维也纳放射学家Demetrius Chilaiditi的名字命名,通常是无症状患者偶然发现的放射学表现[2]。Chilaiditi征的诊断主要依靠X线及CT,超声也有一定诊断价值。Chilaiditi征发病率仅为0.025%~0.28%,多见于男性和老年人[3]。Chilaiditi征的诊断必须符合以下标准:①右侧横膈由结肠抬高至肝平面以上;②结肠充气膨胀;③肝脏上缘须低于左侧横膈水平[4]。如果有症状,则被称为Chilaiditi综合征[5]。X线片主要表现为右侧横膈抬高,透光气体影存在于肝膈间隙内,肝上缘水平低于左侧横膈肌水平面。腹部CT检查主要表现为肝脏下移和肝裂增宽,扩张的肠管上升至肝横膈肌之间,肝裂处有时可见粪块影。腹部超声检查主要表现为肝与右侧横膈之间存在片状等回声区或增强回声区,充气的肠管压迫肝脏表面,产生弧形压迹,可见清晰的肠管结构和气体回声,肠管回声可随呼吸与肝脏同步移动,与腹腔肠道无明显分界[6]。
2.2 Chilaiditi综合征的病因及临床表现Chilaiditi综合征的危险因素通常包括以下几方面:肠道原因(运动异常、长结肠/肠系膜、无腹膜附着、先天性位置异常)、肝脏原因(肝硬化、肝体积减小、右叶发育不全、肝悬吊韧带松弛)[7-9]、膈原因[10](膈膜异常高、膈肌创伤和膈肌麻痹、膈疝或炎性粘连、膈肌肿瘤、膈膜松弛)和其他原因(腹水、腹部脂肪增多[11]、多胎妊娠[12]、慢性便秘、肝脏和横膈膜脂肪组织的减少)。还包括胸腔肿大(肺气肿、慢性肺部疾病[13]、肺癌[14]、胸廓畸形等)、智力迟钝、精神分裂症[15]、抑郁症和先天性甲状腺功能减退等。此外,腹腔粘连[16]、腹膜转移或严重腹内感染也可导致腹内器官移位[1,17]。
Chilaiditi综合征常表现为腹痛、腹胀、恶心、呕吐、肠胃气胀、排便习惯改变,其次是呼吸困难,以及较少出现的心绞痛、心律失常,很少发生肠穿孔[18]。Chilaiditi综合征的并发症可能包括盲肠、脾曲或横结肠扭转、盲肠穿孔和极少见的膈下阑尾炎穿孔。Chilaiditi综合征是大肠癌或小肠肠梗阻的罕见原因。此外,Chilaiditi综合征与多种肺部或胃肠道恶性肿瘤(涉及结肠、直肠或胃)有关[19]。
本例患者结肠充气压迫右侧肺叶,纵隔向左侧移位,压迫左侧肺叶,导致呼吸困难,血氧饱和度持续降低。在现有的文献报道中,Chilaiditi综合征出现呼吸窘迫及胸痛较为罕见[20],与慢性肺部疾病相关的Chilaiditi综合征仅占2.7%[13]。目前尚未见关于Chilaiditi综合征造成双侧肺不张的相关报道。分析患者出现胸痛、呼吸困难、血氧饱和度持续降低等症状可能原因如下:①患者年龄较大,宫颈癌术后运动量少,且术后低钾血症,胃肠道蠕动功能减弱,导致肠道积气;②慢性肺部疾病造成下胸腔出口扩大,为邻近肠段留下足够的空间,肝脏向下推动,使结肠插入横膈膜和肝脏之间;③横膈的升高降低了胸腔容积和肺的通气,造成呼吸系统症状;④结肠插入肝脏与横膈间区引起胃扩张和(或)腹内压升高,这可能导致食管下括约肌的压力增加,引起食管反流性疾病和其他症状。此外,横膈膜肌肉的弱化和退行性变、膈神经麻痹以及由于肺结核或肺气肿而导致胸腔内压力的变化也可能造成该患者出现上述症状。
2.3 Chilaiditi综合征的治疗Chilaiditi综合征对于合并持续疼痛、难治性肠梗阻[19]、有结肠、胃或小肠扭转[21]、肠缺血[19]、肿瘤、外伤等无法经保守治疗治愈的患者可行手术治疗[22]。继发于膈下阑尾炎穿孔也有报道[23]。手术治疗包括全结肠切除术,将结肠固定到脐水平的腹膜,或肝固定术缩小膈下区域。单纯盲肠扭转可行盲肠固定术防止复发,发生坏疽或穿孔时需行手术切除。由于横结肠扭转发生坏疽的概率为16%,需行结肠切除术[2],不建议进行结肠镜下复位[24]。手术方案需个体化,如为儿童或年轻患者,病情反复,影响发育,可行横结肠悬吊固定术。如患者年龄较大且合并症较多不能耐受大手术,可行结肠造口术缓解症状。
该患者的治疗方法是针对腹部和呼吸道症状的保守治疗,避免吞气、适度活动,避免吃难以消化或产气过多的食物、卧床休息、补液、鼻胃减压、灌肠、导泻药、高纤维饮食和大便软化剂等[25]。Chilaiditi综合征也与Ogilvie综合征有关[23],当Chilaiditi综合征的体征表现为Ogilvie综合征症状时,需要纠正急性结肠假性梗阻(ACPO)的诱发因素,如电解质紊乱和抗胆碱能药物。治疗包括新斯的明或放射减压[26]。肠减压后复查X线显示膈下气体消失,表示保守治疗有效。同时给予抗生素治疗肺部感染、纠正低钾血症,监测血钾情况;给予高流量吸氧纠正血氧含量。只有由Chilaiditi综合征引起的呼吸窘迫会对保守治疗有反应,原有潜在肺部受累的患者需要在保守治疗的同时积极治疗肺部疾病[13]。合并阻塞性肺疾病的患者发生肺部感染的可能性增加。此类患者还应注意肺部炎症及呼吸窘迫的复发,为了防止肺部炎症的复发,可以预防性接种流感疫苗[4]。患者有少量胸腔积液,应积极控制肺部炎症,加强营养,防止发生胸腔积脓。早期经验使用抗生素应覆盖厌氧菌,第三代头孢菌素与克林霉素或甲硝唑联合使用,或单药与阿莫西林克拉维酸盐联合使用。青霉素过敏患者可使用克林霉素治疗,通常与喹诺酮类药物联合使用。如院内感染,推荐抗生素包括万古霉素或利奈唑胺(治疗耐甲氧西林金黄色葡萄球菌感染)、抗假单胞菌青霉素、碳青霉烯或第三代甲硝唑头孢菌素。当胸水葡萄糖水平低于600 mg/L和乳酸脱氢酶(LDH)水平高于1 000 U/L需行胸腔引流。如果临床进展缓慢,即使pH值大于7.20,也需行胸腔引流。若引流位置不正确或开始抗生素治疗较晚或存在支气管胸膜瘘时应警惕败血症的发生。
Chilaiditi综合征应与肠梗阻、肠扭转、肠套叠、肠缺血或炎症(如阑尾炎或憩室炎)、气腹、膈下脓肿相鉴别[27]。有时会被误诊为膈疝、肠梗阻等。当患者出现腹部和(或)呼吸系统症状并伴右侧横膈积气的影像学改变时,应注意排除Chilaiditi综合征。对于有症状的小肠梗阻应注意首先排除气腹。误诊为肠穿孔时可能导致不必要的手术干预。间位结肠临床症状复杂多样,表现缺乏特异性,易误诊,临床医生应加强对此病的认识,减少误诊、漏诊及误治。