Ramsay-Hunt综合征合并脑干炎1例

国娟 温璐璐 冯娟

摘  要：水痘-带状疱疹病毒（varicella-zoster virus，VZV）是疱疹病毒科的一员，它具有在背根、自主神经和颅神经节中建立潜伏期的能力[1]，当其侵犯面神经的膝状神经节时，即发生RHS，主要表现为耳部疱疹，同侧周围性面瘫，同时可伴有听力和平衡障碍等。本文就一位Ramsay-Hunt综合征合并脑干炎患者进行了案例分析和总结，希望为有关学者提供有利价值。

关键词：Ramsay-Hunt 综合征;水泡-带状疱疹病毒;共济失调;脑干炎

中图分类号：R742.9    文献标识码：A       文章编号：1671-2064（2019）24-0000-00

1 案例分析

患者，男，54岁，以“头晕25d，口角左偏及面部、耳部起疱20d”入院。25天前患者无明显诱因出现头晕伴恶心呕吐，视物稍有晃动、重影，右耳高调耳鸣。20天前患者出现右侧眼睑闭合费力、口角左偏，随后出现右侧面颊及右侧耳部起疱，于当地医院静点阿昔洛韦、甘露醇，应用B族维生素营养神经，自觉症状无改善，近期患者头晕及呕吐较前加重。病来患者无发热，自觉站立、走路不稳，无头痛，无肢体瘫痪，无呛咳及吞咽困难等症状。饮食睡眠正常，大小便正常，近期体重无明显变化，既往体健。

入院查体：右侧面部及耳廓散在疱疹;神内科阳性查体：双眼左右运动有水平眼震，慢向为右侧，向右运动时眼震明显。右侧额纹浅，右眼闭目不全，右侧鼻唇沟浅，鼓腮右侧漏气，示齿口角偏向左边，右侧面部痛觉减退，粗测右耳听力减退，Romberg征阳性，mann's征阳性。 辅助检查：头部增强MRI+MRA：右侧桥臂处可见长T1、长T2、Flair高信号、DWI略高信号、增强无明显强化、头MRA未见确切异常（见下图）;纯音听阈测定：双耳传导性聋，右耳为重。声导抗：双耳A型曲线。前庭功能检测提示右耳前庭功能下降。耳部CT：双耳乳突气化不良，不除外慢性炎症。血常规、肝肾功、血沉、C 反应蛋白、血脂系列、糖化血红蛋白、心电图、抗核抗体等化验均未见异常;带状疱疹病毒 IgM 阳性（++）、IgG阴性。

入院当天腰穿结果回报：脑脊液常规检查，压力120mmHg;外观，无色混浊;潘氏反应+;细胞总数62.00*10^6/L;白细胞62*10^6/L;单个核细胞百分比：98.4%;脑脊液生化，糖3.36mmol/L;氯117.2mmol/L;蛋白0.47g/L;细菌、结核菌、隐球菌涂片阴性。脑脊液肺110004急检血清离子：钾钠氯及血糖，糖6.53mmol/L;钾3.57mmol/L;钠130mmol/L;氯 101.6mmol/L;诊断：Ramsay-Hunt综合征（Ramsay Hunt symptom，RHS）合并脑干炎。

治疗：更昔洛韦250mg 每天间隔12h抗病毒静点，强的松片起始30mg 每天一次口服抗炎，维生素 B1、腺苷钴胺肌注营养周围神经，银杏叶提取物、前列地尔改善微循环，小牛血去蛋白营养神经，同时泮托拉唑抑酸，补钙，补钾治疗。治疗17天后患者头晕，恶心呕吐，走路不稳较前改善，出院时查体：面部和耳廓疱疹基本好转，右眼闭目不全较前有所改善，其余查体较前无明显变化。患者拒绝复查腰穿，出院后建议继续口服抗病毒药物，同时行面部理疗康复针灸。

图1四幅图为患者入院当天头部增强MRI+MRA。

2 讨论

VZV在原发感染期间和潜伏期后也可能影响中枢神经和外周神经系统，引起脑膜炎、脑炎、小脑共济失调、VZV血管疾病和骨髓病等[2]。然而，VZV感染后同时发生RHS和脑炎的情况十分少见，具体发病机制仍不明确，可能与潜伏病毒的复制，卫星细胞及其向邻近神经元扩散，有无离心轴突将病毒转运到皮肤进行复制等有关[3][5]。

本例患者首发症状为眩晕，走路不稳，查体可见眼震，romberg征，manns征阳性，提示患者存在共济失调的表现，因此，该患者可能前庭神经受累，也可能累及脑干、小脑等部位。同时患者右耳高调耳鸣，听力减退，完善前庭功能检查提示右耳前庭功能减退，均提示患者蜗神经受累。之后患者出现右侧周围性面瘫，同侧耳部疱疹，表现为RHS;患者右侧面部痛觉减退提示三叉神经受累;患者头部增强MRI可见右侧桥臂（小脑中脚）靠近第四脑室处的小病灶（见上图），头MRA未见确切异常，也可为患者共济失调表现提供证据。同时患者脑脊液细胞数较高，主要为白细胞，生化可见蛋白略高，提示颅内感染。结合以上患者磁共振，腰穿结果，及共济失调的表现推测患者初步诊断为脑桥臂处受累的脑干炎。进一步明确此诊断的依据为患者化验提示VZV感染，同时临床症状基本符合RHS的典型症状，患者抗病毒治疗效果不佳，加用强的松30mg/d起始剂量治疗后患者共济失调症状改善明显，因此患者此次发病原因可能为VZV病毒感染后累及颅内或激活免疫机制导致颅内炎症发生。

3 结语

此病例中，VZV的逆行走向可能为：三叉神经膝状神经节——内耳孔入颅——面神经、前庭蜗神经——面神经核、前庭神经核、蜗神经前后核——纤维连接直接侵袭脑干[4，6]。病毒入侵神经元可能导致细胞毒性水肿、坏死、弥散受限，因此在DWI上出现稍高信号。然而，此患者磁共振中除右侧小脑中脚受累外，未发现前庭蜗神经，面神经等神经的直接受累，并且增强序列无明显强化，这可能与病灶受损的程度，以及患者發病时间有关。

此病例发现，VZV不仅累及颅底神经，也可以引起脑炎，导致脑实质受累。VZV是导致本例患者RHS和脑干炎的病原体。因此在临床工作中更提示一元论的重要性，为临床诊治提供思路。

参考文献

[1] Ji Ye，Ma Guo-Mei，Kang Zhi-Lei et al. Ramsay Hunt syndrome with pontine lesion： A case report.[J] .Medicine （Baltimore），2019，98：e14260.

[2]Chamizo Francisco J，Gilarranz Raúl，Hernández Melisa et al. Central nervous system infections caused by varicella-zoster virus[J].J. Neurovirol， 2016，22： 529-532.

[3]Kin T，Hirano M，Tonomura Y et al. Coexistence of Ramsay Hunt syndrome and varicella-zoster virus encephalitis.[J].Infection， 2006， 34： 352-354.

[4]毛西京，朱博驰，于挺敏，等.Ramsay Hunt综合征合并脑干、小脑脑炎1例报告[J].中风与神经疾病杂志，2017，34（10）：947-948.

[5]刘艳，丁锋.咽喉部带状疱疹首发合并Hunt综合征1例并文献复习[J].中华耳科学杂志，2017（02）：272-274

[6]贾晓丹，鲍君辉，赵靓，等.1例Ramsay-Hunt综合征的临床护理[J].沈阳医学院学报，2016（01）：36.

收稿日期：2019-11-20

作者简介：国娟（1993—），女，辽宁北镇人，硕士研究生在读，神经病学规培生，研究方向：神经病学脑血管病。