卵巢恶性苗勒管混合瘤1 例

王 娜，李华秀，寸红丽，王关顺（昆明医科大学第三附属医院 云南省肿瘤医院放射科，云南 昆明 650118）

病例女，34 岁，因“腹胀半月余”就诊。外院CT 提示：下腹部多发肿块影伴腹腔积液。下列肿瘤标志物升高，CA125：1 730 kU/L，CA153：53.33 kU/L，HE4（人附睾蛋白）：121.90 pmol/L，NSE（神经元特异性烯醇化酶）：61.45 μg/L。患者一年前曾因“双侧附件囊肿、胆囊结石”行腹腔镜下双侧附件囊肿、胆囊切除术。

MRI 表现：盆腔、右下腹各见一囊实性肿块，边界欠清。位于盆腔者形态不规则，囊实混杂似蜂窝状；位于右下腹者呈类椭圆形，中央可见坏死、囊变。两肿块大小分别约为16.5 cm×12.8 cm×11.6 cm、7.6 cm×8.0 cm×6.0 cm，实性成分均呈等T1、不均匀稍长T2信号，其内可见流空血管影，DWI呈不均匀高信号，ADC 值分别约为0.54×10-3mm2/s、0.55×10-3mm2/s，增强扫描呈不均匀明显强化；囊性成分均呈长T1长T2信号，其中盆腔肿块部分囊腔内可见稍短T1短T2信号及液-液平，增强扫描可见低强化区。盆腹腔少量积液。

CT 表现：盆腔、右下腹各见一囊实性肿块，边界欠清。平扫盆腔肿块呈稍低密度为主的混杂密度，右下腹肿块呈等密度中央囊变坏死。增强扫描两肿块实性部分轻度强化。大网膜、腹膜絮状改变，盆腹腔少量积液。

手术：行根治性全子宫双侧附件切除术、大网膜切除术、腹膜后淋巴结清扫术、肿瘤细胞减灭术。术后病理：肿瘤切面灰白暗红，质嫩。免疫组化：Ki-67（约90%），Vim、CK8、CD56、AFP、WT-1、p53 均（+），CD30、P16、ER、CK18、CK、CK7 均（灶+），CD199（灶弱+）。示符合左卵巢恶性苗勒管混合瘤（Malignant mixed Müllerian tumors，MMMT），伴大网膜转移。

讨论MMMT 又称癌肉瘤，是由癌成分和肉瘤成分构成的恶性肿瘤，具有高度侵袭性。癌成分是肿瘤侵袭性的原始动力，与肿瘤的恶性程度和预后密切相关。MMMT 恶性程度高，早期即可发生转移[1]。MMMT 好发于绝经后女性，多数发生于子宫，发生于卵巢者极少见[1]。该病病因不清，有文献报道长期服用他莫昔芬、盆腔照射等可能为其危险因素，而口服避孕药为保护因素[2]。卵巢MMMT 无特异性临床症状，通常以腹痛、腹胀、腹部包块等就诊。目前治疗方法以手术为主，术后辅以化疗[3]。

本例患者为青年女性，影像表现可见盆腔巨大囊实混杂肿块，囊性成分可能与腺癌分泌浆液、黏液有关，其部分囊腔内可见出血，是因肿瘤恶性程度高，生长迅速，血供相对不足或局部出现血运障碍所致；实性成分在MRI 中表现为不均匀信号，增强多为不均匀强化，可能是由于含有多种上皮及间叶组织类型所致。有学者认为明显强化的是癌成分，而大部分学者认为明显强化的是肉瘤成分。本例患者病灶内可见流空血管影，而有学者认为流空血管影为MMMT 的特征性影像表现[4]。卵巢MMMT 需与卵巢上皮来源、性索间质来源和生殖细胞来源的肿瘤相鉴别。卵巢癌通常为囊性成分多于实性成分，增强扫描实性部分明显强化，且常伴大量腹水。颗粒细胞瘤多为多房囊性肿块，多呈蜂窝状，增强后实性成分中等强化，常伴子宫内膜异常增厚或内膜癌。无性细胞瘤多见于青少年，混合型无性细胞瘤呈囊实性，肿块体积大，病灶有环状强化的包膜及纤维血管分隔，囊壁和血管分隔明显强化。

图1 MRI 图像。图1a：轴位T1WI 示两肿块均呈囊实性；图1b：轴位T2WI 示盆腔肿块呈蜂窝状，部分囊性成分可见液-液平（黑箭头）；肿块内可见流空血管影（白箭头）；图1c：DWI，实性成分呈不均匀高信号；图1d：冠状位MR 增强示实性成分不均匀强化。图2 CT 图像。图2a：CT 平扫示腹腔积液（黑箭头），网膜絮状改变（白箭头）；图2b：CT 增强动脉期示实性成分呈轻至中等度强化，盆腔内可见引流管（箭头）。图3 病理图片。图3a：HE 染色；图3b：免疫组化（P53）。

综上所述，卵巢MMMT 虽罕见，但影像学表现有一定特征性，盆腔内巨大囊实混杂肿块，似蜂窝状，瘤内可见出血、囊变、坏死及流空血管影，增强后呈不均匀强化。当盆腔出现附件来源的巨大囊实混杂肿块时，其鉴别诊断应考虑到卵巢MMMT 的可能。