颅面骨骨肉瘤的CT 和MRI 诊断及鉴别

邓 磊 邹玉坚 曾雪伟 秦耿耿

骨肉瘤是间叶来源的、能直接形成骨质或骨样组织的恶性肿瘤，发病率占恶性骨肿瘤的34%[1]，是最常见的原发性恶性骨肿瘤。骨肉瘤好发于长骨两端，尤其是膝关节周围和肱骨近端，发生于颅面骨的少见，以个例报道居多。笔者收集有完整影像、临床资料并经手术病理证实的颅面骨骨肉瘤15 例进行回顾性分析，以期总结此部位骨肉瘤的影像特点，提高术前诊断率。

方 法

1.临床资料

收 集2005 年8 月 至2017 年11 月，有CT 或MRI 资料，并经手术病理证实的颅面骨骨肉瘤15 例，8 例为原发性的普通骨肉瘤，7 例为继发性骨肉瘤（4例发生于鼻咽癌放疗后照射野，2 例继发于骨化性纤维瘤病灶，1 例继发于骨母细胞瘤术后）。病例男:女=9:6，最大年龄64 岁，最小年龄20 岁，平均年龄42.8 岁，中位年龄46 岁。

病史从3 天到38 年不等：8 例原发性骨肉瘤病史3 天～3 年余；7 例继发性骨肉瘤病史15 个月～38年，其中继发于骨化性纤维瘤的2 例病史分别为30年和38 年。有1 例于3 年余前行上颌骨骨肉瘤手术，此次就诊时复发并伴肺转移，其余病例均未见远处转移。临床症状以面部肿胀、疼痛、麻木为主。

2.检查方法

15 例中有14 例行CT 平扫加增强扫描检查；6例行MRI 平扫加增强扫描，有5 例同时行CT、MRI检查。

CT 扫描采用飞利浦Brilliance 128 排CT，仰卧位扫描，层厚0.9mm，管电压120kV，螺距0.391，机架与扫描床垂直。图像运用骨窗和脑窗观察。图像后处理在工作站上进行。

MRI 平扫检查采用Siemens symphony 1.5T 超导型磁共振扫描仪，仰卧位扫描。头部相控阵线圈。扫描序列为快速自旋回波脉冲序列，轴位：T1WI：TR/TE 450/7.7ms，T2WI：TR/TE：4000/98ms，层厚5mm，NEX：1，FOV 23cm×23cm，矩阵256×256。增强对比剂为Gd-DTPA，按剂量0.1mmol/kg 行肘正中静脉团注。对比剂静脉注入后1 分钟各部位扫描，采用FSE 序列，扫描参数为：轴位：T1WI：TR/TE 450/7.7ms， 层 厚5mm，FOV 23cm×23cm，矩阵256×256。冠状面：T1WI：TR/TE 450/7.7ms，层厚5mm，FOV 23cm×23cm，矩阵256×256。

3.影像形态学分析

两位资深骨影像医师对病灶部位、边界、内部成分、瘤骨、周围软组织分别进行分析，意见不一致时讨论取得一致。

结 果

病灶位于上颌骨6 例，下颌骨4 例，鞍区2 例，颞颌关节1 例，同时累及颧骨及上颌骨、下颌骨、颞骨1 例，同时累及蝶骨和鞍区1 例。14 例（14/15）CT 图像显示，所有病灶均有不同程度骨质破坏，伴或不伴瘤骨形成：表现为显著膨胀性+溶骨性骨破坏者6 例（图1A、B），轻微膨胀性+溶骨性骨破坏者3 例（图2A、B），纯溶骨性骨破坏者5 例（图3）。有瘤骨形成者7 例（7/14），5 例为团块状瘤骨（图1B），余2 例分别为菜花样（图2）和絮状瘤骨。有3 例病灶可见放射状骨针（图3）。突破骨皮质形成大小不等软组织肿块者11 例，伴或不伴局部骨皮质膨胀；另3 例较小的骨破坏病灶，其骨皮质尚未完全中断，但均可见不同程度侵蚀变薄，而无膨胀改变。继发于骨化性纤维瘤的2 例在骨破坏灶周围有大片磨玻璃样密度增高影（图1）。

图2 女，64 岁，左侧上颌骨骨肉瘤治疗后3 年复发。A.CT 横断位示左侧上颌骨一菜花样瘤骨；B.病灶基底部见小片溶骨性骨质破坏（黑箭）。

图3 女，57 岁，右下颌骨骨肉瘤。A、B.CT 横断位及冠状位示右下颌骨小的溶骨性骨破坏灶（黑箭）。

图4 女，30 岁，鞍区骨母细胞瘤术后复发成骨肉瘤。A.CT 横断位示鞍区骨质破坏伴絮状瘤骨；B.横断位T1WI 示鞍区等信号肿块；C.横断位T2WI 病灶为稍高信号；D.增强扫描肿块不均匀强化。

6 例MRI 图像显示，颅面骨骨肉瘤有3 例病灶为均匀长T1 长T2 信号（图4A、B），1 例为短T1长T2 信号，2 例在T1WI、T2WI 上呈低、等、高混杂信号，其中1 例合并病灶内出血及囊变。增强扫描均匀或不均匀强化（图4C）。

讨 论

根据WHO2013 版骨与软组织肿瘤分类[1]，骨肉瘤在组织病理学上分为普通骨肉瘤、毛细血管扩张型骨肉瘤、低级别中心型骨肉瘤、小细胞骨肉瘤、继发骨肉瘤、骨旁骨肉瘤、高级别表面骨肉瘤等。本组8 例原发性骨肉瘤均属于普通骨肉瘤，另有7 例继发骨肉瘤。骨肉瘤好发于四肢长骨尤其膝关节周围，约60%的病人初发年龄＜25 岁。头颅部骨肉瘤的好发年龄为30 ～40 岁[2-3]，发病年龄较长骨病例延后，可能是颅面骨骨肉瘤有一部分为继发性，出现骨肉瘤的时间较晚，本组病例平均发病年龄达到42.8 岁。骨肉瘤发病男女比约3:2，但随着年龄增长，这种性别差异逐渐消失[1]，据文献报道160 例头颅部骨肉瘤临床和病理特点[4]，此部位骨肉瘤男女之比达到倒置的71:89，好发于上颌骨及颅底（64/160）、下颌骨（96/160）；本组颅面骨骨肉瘤男女发病之比为3:2，有13 例（13/15）位于上、下颌骨及颅底，另有1 例病史长达38 年的继发于骨化性纤维瘤的骨肉瘤累及颧骨、上下颌骨和颞骨，还有1 例位于颞颌关节跨关节生长。

放疗是头颈部恶性肿瘤的重要治疗手段，在鼻咽癌好发地区，术后的放疗包括调强放疗已成为常规治疗，但与普通放疗相比，调强放疗给局部照射野带来更多辐射剂量，引起继发性恶性肿瘤[5-6]。本组7 例继发性骨肉瘤有4 例继发于鼻咽癌放疗后3 ～6 年，文献报道有少量报道儿童的颅面骨骨肉瘤也可继发于视网膜母细胞瘤[7]，因此在不同年龄阶段，鼻咽癌和视网膜母细胞瘤放疗后出现放射区域骨质破坏，应想到继发性骨肉瘤可能，特别是不伴瘤骨时，需要与局部肿瘤复发侵犯骨质相鉴别。继发骨肉瘤除发生于头颈部放疗后，还可能继发于长期的骨化性纤维瘤，本组2 例颅面骨骨化性纤维瘤病例分别于30 年和38 年后，面部肿物突然明显增大，伴显著压痛，经影像和病理确诊继发骨肉瘤。另1 例于外院接受颅面骨骨母细胞瘤术后1 年余出现原部位肿物增大，病理确诊为骨母细胞型骨肉瘤，究竟是初次手术时骨母细胞区域和骨母细胞型骨肉瘤区域已并存，还是在治疗过程中，从骨母细胞瘤转向骨母细胞型骨肉瘤，尚不明确。

由于骨肉瘤的成骨特点，在CT 上出现颅面骨的骨质破坏伴斑片、菜花状、团块状、絮状瘤骨时，诊断并不难，本组在CT 上瘤骨的出现率为50%（7/14），最多的是形状不规则的致密团块状（5/7），有3 例伴放射状骨针。骨肉瘤分为溶骨型、成骨型和混合型，但本组14 例接受CT 检查的病灶全部出现骨质破坏，且骨皮质有完全或不完全侵蚀的现象，并无骨肉瘤较常见的成骨型出现，这是本组病例和颌骨骨肉瘤文献[8]不同之处。在本组病例中，病灶膨胀、骨破坏程度和病史长度并不完全成正比，显著膨胀伴大片溶骨性骨破坏的6 例病灶，仅有1 例长达38 年，系继发于骨化性纤维瘤（图1），另外5 例的病史较短，1月余～1 年余不等（其中有3 例病史不超过2 个月），但这5 例患者有4 例发病年龄低于40 岁，因此笔者认为，年龄越小的颅面骨骨肉瘤，病程越短，骨破坏越彻底，进展越迅速，可能和年轻病例的病灶血供丰富、肿瘤生长较快有关。本组病例有3 例较小的纯溶骨性骨破坏灶，内部透亮，内侧骨皮质有破坏但没完全突破全层，此时仅凭影像资料难诊断骨肉瘤，其中1 例鞍区骨肉瘤结合其鼻咽癌放疗病史，考虑术后复发伴局部骨质受侵。但在今后对类似病例诊断时，我们建议将鼻咽癌复发伴骨侵犯与继发性骨肉瘤鉴别。

由于病灶大小不一，瘤骨出现概率不一，在磁共振各序列上，颅面骨骨肉瘤信号多样，T1WI 和T2WI 上均有可能见到均匀的低、等、高信号病灶，亦或二三种信号混杂，缺乏特征性，可伴有出血、坏死和囊变，本组有1 例病灶同时出现出血和囊变。强化方式和内部成分有关，本组6 例有磁共振图像的病灶，3 例信号均匀，则强化也均匀一致，但程度不一，可显著强化或轻度强化。磁共振的优势在于确定肿瘤的范围，并与感染相鉴别。对于小的骨破坏灶，CT上骨皮质侵蚀不够明显者，MR T2WI 上可见带状低信号的骨皮质内有高信号肿瘤组织侵犯。

颅面骨骨肉瘤需要和放射性骨髓炎、转移瘤、软骨肉瘤鉴别：①放射性骨髓炎：与颅面骨继发性骨肉瘤一样，放射性骨髓炎亦发生于照射野，约86%发生于放疗后1 ～4 年，最短的出现于放疗后3 个月[9]。颅面骨放射性骨髓炎可有骨质破坏，少见情况下可有死骨，但破坏灶周边骨质增生硬化范围较大，提示病灶的修复过程；而骨肉瘤的骨破坏灶周边从不见骨质硬化带，且瘤骨的出现率较高。MRI 早期放射性骨髓炎可有软组织肿胀，边界模糊，结构层次不清，而骨肉瘤的软组织肿块边界清晰，即使伴有瘤周水肿带，中央也有肿块的清晰轮廓；②转移瘤：较多见于颅底，颌骨少见，发病年龄较原发性的骨肉瘤大，且全身骨多发转移比较多。骨转移瘤的影像表现多样，溶骨和成骨可分别出现或并存，病灶可大可小，少数发病年龄较大、位于颅面骨的单发纯溶骨性骨转移瘤需要和没有瘤骨的骨肉瘤鉴别，原发肿瘤病史及全身骨扫描可提供信息；③软骨肉瘤：多见于30～40岁的中青年，亦较多位于颅底，斜坡多见，可由软骨瘤恶变而来，此时可保有软骨瘤大部分的菜花样骨结构。软骨肉瘤的钙化多为逗点状、小斑片、弧形和条索状，与骨肉瘤较多见的团块状瘤骨在形态上有所不同[10]。MRI软骨肉瘤可见典型的软骨小叶，强化亦呈较典型的边缘强化，可与骨肉瘤显著区分。

总之，颅面骨骨肉瘤在影像上有一定特征：瘤骨（CT 上7/14）、发病部位（上、下颌骨及同时累及者11/15）。瘤骨较多为大的团块状（5/7）。此外继发性骨肉瘤出现率较高，有4 例继发于鼻咽癌放疗后，2 例继发于骨化性纤维瘤。提示在头颈部恶性肿瘤放疗多年后及特定的颅面骨良性骨病变基础上，出现相应部位溶骨性骨质破坏及软组织肿块应该要考虑继发性骨肉瘤可能。如CT 上病灶不伴瘤骨且骨破坏范围较小，需要和多种病变鉴别，MRI 及骨扫描、临床病史可提供丰富的信息，因此病灶不太典型时建议同时行CT 和MRI 检查，必要时骨扫描。