木村病MRI征象分析

马可燃， 程敬亮， 张晓楠， 宋承汝

木村病(Kimura disease，KD)是一种原发性慢性淋巴组织增生性疾病，又名嗜酸性粒细胞增多性淋巴肉芽肿。常见于亚洲年轻男性，多发生于头颈部。由于其发病率低，影像表现与良性肿瘤或炎症相关病变非常相似，临床上容易误诊。目前有关其MRI表现的文献报道较少。本文对14例经病理确诊为KD患者的临床资料和MRI表现进行分析，总结其影像特点和临床特征，旨在提高对KD的诊断准确性。

材料与方法

1.一般资料

回顾性分析14例本院经病理证实的KD患者，男12例，女2例，年龄11～64岁，平均年龄(40.75±17.27)岁，中位年龄45.5岁，病程3月～20年，中位病程2年，有复发史4例。位于腮腺区7例，耳后区及颌下区1例，颌面部2例，眼眶2例，腹股沟区1例，肘关节1例。头颈部KD患者的主要临床表现为无痛性质韧包块，伴瘙痒症状者8例；发生于眼眶者以眼突、视力下降伴明显酸胀感入院；发生于肘关节者表现为无痛性皮肤肿胀，无局部皮温增高等炎症表现，全身皮肤可见粟粒样红色丘疹。所有患者可触及周围引流淋巴结肿大，其中发生于肘关节者触及胸壁和腋窝下等远处淋巴结肿大。

2.检查方法

使用Siemens Trio Tim 3.0T超导磁共振扫描仪。14例中10例行MRI平扫和动态增强扫描、4例仅行MR平扫，12例头颈部KD患者行DWI扫描。常规行横轴面和矢状面扫描。扫描序列和参数如下。①平扫T1WI(TR 240～500 ms，TE 2.5～12.0 ms)、T2WI及脂肪抑制T2WI(TR 3130～4500 ms，TE 82～111 ms)：层厚4 mm，层间距1.5 mm，矩阵256×256，视野22 cm×22 cm～23 cm×23 cm；DWI： SE-EPI序列，TR 3300 ms，TE 54 ms，层厚4 mm，层间距1.5 mm，视野22 cm×22 cm，矩阵256×256，b值分别取0和1000 s/mm2；于肘静脉以剂量0.1 mmol/kg注射Gd-DTPA后行增强扫描，扫描参数同平扫T1WI。

3.图像分析

由两位MRI室副主任医师在PACS工作站上进行阅片分析，对病变位置、信号强度、增强方式以及周围结构的受累情况、以及淋巴结肿大的程度和强化特征等征象进行评估，意见不一致时经讨论达成一致意见。病灶边界的判断标准：超过2/3的肿块边界与周围组织分界清楚定义为边界清晰，少于1/3的肿块边界与周围组织分界清楚则定义为边界不清，介于两者之间则归为部分清晰。强化程度的判断标准：增强扫描后病灶强化程度低于骨骼肌者为轻度强化，与骨骼肌相仿称为中度强化，高于骨骼肌者为明显强化。淋巴结的评价标准：淋巴结短径>1.0 cm或强化程度高于骨骼肌则视为淋巴结异常[1]。使用RadiAnt DICOM Viewer软件离线处理和分析ADC图，在b=1000 s/mm2的ADC图像上分别选择病灶和淋巴结的最大层面测量其ADC值，选取ROI时应参考压脂序列T2WI和/或MR增强图像，避开坏死、液化及囊变区域，每个部位测量3次取平均值。

结 果

1.MRI表现

依据平扫图像上病灶的形态将其分为多发结节型和弥漫肿大型两类：多发结节型3例，分别位于腮腺区1例(单侧)、耳后区1例(双侧)和腹股沟区1例(双侧)；弥漫肿大型11例，分别位于腮腺区6例(单、双侧各3例)、颌面部2例(单、双侧各1例)、眼眶2例(单侧)和肘关节1例(单侧)。

多发结节型的MRI表现(图1～2)：与邻近肌肉组织信号相比，T1WI上呈稍低或等信号，T2WI上呈稍高信号1例、高信号2例，压脂序列T2WI上均呈高信号；增强扫描示病灶呈明显均匀强化、边界清晰、邻近脂肪间隙正常；DWI上病变呈高信号，腮腺区、颌面部及腹股沟病变(各1例)的ADC值分别为0.83×10-3、0.79×10-3和0.77×10-3mm2/s。

弥漫肿大型的MRI表现：T1WI上呈稍低至等信号6例，部分呈混杂信号，T2WI上呈稍高或混杂信号，压脂序列T2WI上呈混杂高信号；增强扫描示病灶呈不均匀中度强化；腮腺及颌面部病灶在DWI上呈不均匀稍高信号，ADC值为(1.19±0.23)×10-3mm2/s。11例病灶均与周围组织分界不清，6例累及邻近皮下脂肪间隙者表现为条索样、网格样异常信号，且伴有邻近皮肤增厚。6例腮腺区病灶中3例可见血管流空影，1例累及咬肌(图3)。发生于眼眶的2例病灶累及下斜肌、泪腺和外直肌(图4)。1例病变发生于肘关节的患者，可见T1WI上颈椎椎体髓质内信号稍减低(图5)。

淋巴结表现：14例均可见邻近区域引流淋巴结肿大，1例伴有远处的胸壁及腋窝下淋巴结肿大。肿大淋巴结在MR平扫信号均匀，T1WI上呈稍低信号，T2WI上呈稍高～高信号，压脂T2WI上呈高信号，未见坏死、囊变或融合；在DWI上呈高信号， ADC均值为(0.71±0.30)×10-3mm2/s；增强扫描呈明显均匀强化。

2.实验室检查及治疗

14例患者的外周血嗜酸性粒细胞(eosinophils，EOS)数为(0.57～12.69)×109/L，明显高于正常参考值(0.02～0.52)×109/L 。1例行骨髓穿刺活检，镜下示粒细胞系增生活跃，各阶段细胞的比值及形态基本正常，嗜酸性粒细胞比值增高，形态无明显异常。14例中行单纯手术切除治疗8例、手术联合激素治疗3例、手术切除联合放疗1例、激素联合免疫抑制剂治疗2例；有4例于术后1～2年复发，随后接受单纯手术切除术。

3.病理表现

病灶表现：不同程度的致密胶原纤维化，毛细血管增生，嗜酸性粒细胞和浆细胞浸润，4例有反应性淋巴滤泡形成。淋巴结表现：淋巴滤泡增生，反应性生发中心和形成良好的套区，血窦和窦周软组织和毛细血管后微静脉增生。

讨 论

1.临床及病因

KD作为一种原发性慢性淋巴组织增生性疾病，国内外均较罕见，病因不明。1937年我国外科医师金显宅等[2]首次将其描述为一种嗜酸性增生性淋巴肉芽肿，后由Kimura等[3]在1948年进行系统性的表述而得名。KD通常见于亚洲年轻男性，发病年龄大多为20～40岁，男、女性比例约为3︰1[4]。本组病例中男性12例(12/14)，女性2例(2/14)，年龄11～64岁。KD倾向于累及唾液腺尤其是大涎腺并伴皮下脂肪弥漫性萎缩[5]，而舌、腹股沟、耳垂和泪腺等部位较少见[6]，本组有2例发生于眼眶、1例发生于肘关节并伴有前胸壁和腋窝淋巴结肿大，比较少见。本组患者中病史2个月～30年，证实例KD起病缓慢，病程较长。16.7%的KD患者可伴瘙痒症状[7]，偶可伴湿疹、哮喘和肾病综合征等，全身症状如发热等不常见，往往有外周血EOS增多和血清IgE水平升高[8]，本研究中患者均有外周血EOS增多，8例(8/14)伴有皮肤瘙痒，1例伴有皮肤多个粟粒样红色丘疹。组织学上，KD的常见表现为生发中心内蛋白质沉积、嗜酸性粒细胞脓肿形成、硬化区小静脉萎缩[9]。病因可能与感染或毒素诱发的自身免疫反应或IgE介导的Ⅰ型超敏反应有关。本病的治疗方法包括手术、放射治疗和低剂量糖皮质激素治疗。迄今为止，DK病灶发生恶性变尚未见报道。KD患者行单纯肿瘤切除术后复发率为40%，单纯采用激素治疗时在随后的减量过程中可诱发病变的复发。结合放疗和免疫抑制剂治疗的效果较好。Iwai等[8]报道，外周嗜酸性粒细胞水平大于50%、血清IgE水平大于10,000 IU/mL、以及腮腺外的多灶性病变持续时间大于5年、双侧受累、病灶直径大于3 cm、边界不清，是疾病复发的高危因素。可见，MRI准确评估病变的边界和大小，能在一定程度上对患者的预后情况进行评估。

图4 男，64岁，右侧眼眶木村病，病史1年。a)横轴面T1WI，显示右侧肿大泪腺后方可见稍低信号病灶(箭)，呈弥漫肿大型，右侧外直肌受压； b) 矢状面比增强T1WI，显示病灶呈不均匀强化(箭)。 图5 男，11岁，左侧肘关节木村病，病史2个月。a) 冠状面脂肪抑制T2WI，显示病灶呈混杂高信号(长箭)，弥漫肿大型，左前胸壁及左侧腋窝区可见类圆形肿大淋巴结(短箭)； b) 矢状面T1WI，显示颈椎椎体内信号稍减低(箭)。

2.影像表现

影像学上，KD的主要表现为皮下组织内边界清楚的结节性肿块或边界不清的浸润性肿块，可伴或不伴淋巴结受累。Gopinathan等[10]根据病变的形态将KD的CT表现分为2型：边缘清楚、密度均匀的结节型，边缘不清、浸润周围皮下脂肪的弥漫肿大型。结节型病灶的主要表现为均质软组织肿块，T1WI上呈等或稍低信号，T2WI上呈高信号；弥漫肿大型的主要表现为病灶边界相对不清，T2WI上呈不均匀等～高信号，可表现出不同程度的强化。本组中弥漫肿大型病变边界均不清晰，不同程度累及周围组织，在平扫T1WI和T2WI上信号多不均匀，与文献报道较一致。Takeishi等[11]根据病变的部位对头颈部KD进行分型，共分为2型；一种类型为病灶位于耳后区，与骨骼接触，内部均匀，边界相对清晰；另一类型，病灶位于腮腺部位，边界不清，内部不均匀。本研究中发生于腮腺区(6例)和颌面部(2例)等软组织丰富部位的病灶，均与周围组织分界不清；而发生于与骨骼毗邻的耳后区的肿块则呈结节状，且与周围组织分界清楚。这些表现与前述文献报道基本相符。值得一提的是，病变发生于腮腺区的患者中有1例并不是弥漫肿大型，MRI上表现为多发结节型，笔者认为系病变仅累及腮腺内淋巴结，周围腮腺组织正常。KD两种分型的共同特点是均可伴T1WI上病灶周围皮下脂肪内高信号部分消失、呈网格样改变。

据Oguz等[12]报道，颈椎和颅骨可因骨髓内嗜酸性粒细胞浸润和红细胞系减少而表现为弥漫性低信号，通过骨髓活检可证实。本组1例发生于肘关节的患者年龄11岁，同时行颈椎MR平扫，可见椎体髓质信号弥漫性减低，其骨髓穿刺活检显示嗜酸性粒细胞比值增高，形态基本正常，此例患者的表现与文献报道相符。

据文献报道，增强MRI上KD患者的病灶可呈均匀或不均匀轻度～明显强化，不同的增强表现可能是因为炎性疾病处于不同阶段所致，即病灶内纤维化和血管增生的程度不同所致，且T2WI上病灶的信号强度差异也与此因素有关，病灶的纤维化程度越高则T2WI上其内信号越低[12]。一方面，病变分型不同则强化方式不同。Horikoshi等[13]在文献中报道了原发病灶动态增强扫描表现为渐进性强化，多发结节型病灶及淋巴结动态增强扫描表现为早期明显强化，结合病理表现可以解释，淋巴结内常见毛细血管增生，且细胞密集程度高于原发病灶；另一方面，病变的强化方式与病程也有密切关系，病程越长、强化程度越低，这与其病理表现相对应，即随着病情的进展病灶内毛细血管后微静脉和胶原纤维呈进行性增生硬化[14]。本研究中增强MRI显示4例呈中度强化，6例呈明显强化，其中中度强化的4例病史分别为8～20年，明显强化的病史分别为2个月～2年，证实了前述的病变强化程度与病程有关的观点。

DWI通过检测人体组织中水分子扩散运动受限制的方向和程度等，间接反映组织内微观结构的变化，包括细胞膜完整性、周围扩散空间、细胞外基质成分和核质比等因素。Horikoshi等[13]报道，弥漫肿大型病变在DWI上呈不均匀稍高信号；肿大的腮腺内淋巴结和反应性淋巴结在DWI上呈高信号，提示其内水分子扩散明显受限。Wang等[15]对腮腺KD病变进行半定量分析，测其ADC值，得出弥漫肿大型ADC值高于多发结节型病灶的ADC值，本研究结果与其一致，但可看出3例多发结节型病灶的ADC值与淋巴结的ADC值较接近，其中腮腺区多发结节型病变表现为边界清晰的结节呈明显高信号，考虑病变仅累及腮腺淋巴结。耳后区和腹股沟处的病变呈明显结节状高信号，亦考虑为病变仅累及淋巴结；2例颌面部的病变均表现为稍高信号，伴发的颈部肿大淋巴结呈明显高信号。肿大淋巴结在DWI上呈明显高信号，其信号强度明显高于弥漫肿大型腮腺病灶的信号强度，考虑由于KD患者受累淋巴结的特点是反应性增生改变，表现为生发中心和基质纤维化、细胞周围间隙较小、水分子扩散受限，导致其ADC值降低，DWI上信号增高[16]。

3.鉴别诊断

不同部位的KD应与好发于相应部位的良恶性肿瘤进行鉴别，因治疗方法差异较大，故首先均应与发生于淋巴结的疾病进行鉴别。(1)淋巴瘤：尤其应与发生于腮腺、眼眶或仅累及淋巴结的KD相鉴别。淋巴瘤常有融合趋势，增强扫描多呈结节状强化，发生于眼眶者常呈塑型性生长，进而可形成铸型或条片状，且淋巴瘤内细胞密度很高、间质少，故在增强扫描时多呈轻度～中度强化，ADC值更低，有时CT图像上可见病灶邻近有骨质破坏表现，患者无外周血嗜酸性粒细胞升高。(2)转移瘤：多见于中老年，病灶常形态不规则，边界不清，淋巴结内常见液化坏死，有恶性肿瘤病史，上述几点可资鉴别。(3)血管淋巴样增生伴嗜酸粒细胞增多症：肿瘤此病较少见，好发于女性，常表现为无痛、单发、血供较丰富的皮下结节，多少情况下不伴有淋巴结肿大。(4)发生于腮腺区的病变，还需与多形性腺瘤和腮腺恶性肿瘤鉴别。多形性腺瘤为腮腺最常见的良性肿瘤，常为单侧发病，由于生长缓慢故临床症状缺乏，但有恶变趋势；DWI上呈稍高信号，增强扫描常呈延迟性强化。腮腺恶性肿瘤病程短，临床症状较重，常侵犯神经引起相应症状；MRI上肿瘤多表现为边界不清，常可见出血、坏死，平扫图像上信号不均匀，增强扫描呈不均匀强化[17]。

分析病变的DWI和增强扫描表现可明确病灶的性质，反映其病理变化，可了解病灶累及腮腺或单纯累及淋巴结，结合实验室检查结果可更好地对KD患者进行诊断。本研究结果显示，部分KD患者血嗜酸性粒细胞升高，可伴有骨髓信号减低，在颈椎椎体或颅骨表现尤为明显。这一特征在以往的文献中较少提及，但其在临床诊断工作中具有较高的参考价值。但由于本研究中病例数较少，缺乏统计学方法的验证，有待纳入更大的样本量进行更深入地分析。此外，在今后的研究中还可对病变的ADC值和动态增强扫描相关参数进行定量研究，进一步提高诊断的准确性。