肺动脉肉瘤伴下肢深静脉血栓误诊为肺栓塞1例

董 帅 宋 兵 李 昕 鄢光华 祁 泉

临床资料 患者男性，26岁，1个月前无明显诱因出现胸闷、气短，吸气时胸部疼痛，呼吸困难，未予诊治。2周前以上症状明显加重，伴有咳嗽、咳痰、咯血。就诊与当地医院，测得纤维蛋白原（FIB）6.37 g/L，D-dimer 4.68μg/mL，血沉（ESR）55 mm/h。胸部增强CT提示，肺动脉主干及左肺动脉分叉多发充盈缺损，下肢静脉彩超提示，右下肢静脉局部中低回声块附壁。诊断为：肺栓塞（pulmonary thromboembolism，PTE），深静脉血栓（deep vein thrombosis，DVT）。行“下腔静脉滤器置入术+左肺动脉置管溶栓术”，给予抗凝、溶栓治疗后复查CT病变未见减小。考虑是血栓时间长，溶栓效果差，遂转我科进一步诊治。

入院后查：血氧饱和度95.8%，CRP 140.05 mg/L，降钙素原（PCT）0.061 mg/mL，ESR 51 mm/h，乳酸脱氢酶（LDH）331.24 U/L，FIB 2.75 g/L，D-dimer 1.57μg/mL，纤维蛋白降解产物（FDP）8.7μg/mL。肺动脉CTA（图1）：①肺动脉主干及左肺动脉分叉多发充盈缺损，多考虑栓塞；②左肺多发斑片状、大片高密度影，右肺弥漫斑片状磨玻璃影，多考虑肺感；③左侧胸腔积液，双侧胸膜增厚。心脏彩色超声心动图（图2A～B）：①肺动脉分叉处及左右起始段可见不规则中低回声团块附着，右肺动脉起始处狭窄，最窄处约为3mm，肺动脉分支远端无法显示，下腔静脉及左肺动脉内可见管状强回声；②右心扩大；③二、三尖瓣少量反流。下肢血管彩超（图2C～D）：右侧股总静脉血栓形成并不完全栓塞，右侧腘静脉血栓形成前期。

完善术前准备后行肺动脉血栓内膜剥脱术，切开肺动脉见鱼肉状团块物质及血栓混合物，易碎易剥脱，彻底清除病损。病理诊断：瘤细胞呈梭形、多形性，部分区域细胞丰富，可见奇异核、巨核及多核巨瘤细胞，核分裂象常见，可见病理性核分裂象，呈束状、编织状及弥漫排列，浸润性生长，部分区域可见粘液变性及坏死，间质血管丰富，少许慢性炎细胞浸润，组织表面部分区域可见附壁血栓形成。免疫组化结果：瘤细胞上皮膜抗原（EMA）（散在少部分细胞+），肾母细胞瘤蛋白1（WT1）（-），细胞角蛋白（ckp）（少许细胞+），波形蛋白（vimentin）（3+），胶质纤维酸性蛋白（GFAP）（-），S-100（少许细胞+），CD34（-），平滑肌肌动蛋白（SMA）（少许细胞+），结蛋白（Desmin）（-），bcl-2（少许弱+），CD68（3+），ki67（20%，局部40%）（图2E～F）。

讨论 原发性肺动脉肉瘤指发生于肺动脉或肺动脉瓣的一种原发性恶心肿瘤，WHO将肺动脉肉瘤（pulmonary artery sarcoma，PAS）简单分为管壁肉瘤（主要为平滑肌肉瘤）和内膜肉瘤，以内膜肉瘤较多见[1]。本病的确切发生率不详，文献报道[2]的人群发病率为0.001%～0.03%，由于容易误诊为PTE，所以发病率可能被低估。当确诊时，50%已有肺转移，16%已有远处转移，常转移至肺门巴结、椎体、长骨和脑组织等[3-4]。其临床表现缺乏特异性，常表现为胸闷、气短、胸痛、咯血、呼吸困难、体质量减轻、发热等。PAS预后极差，如无外科干预，诊断后平均寿命为1.5个月，手术后平均存活时间为10个月。完整地手术切除病损被认为是唯一预后影响因素[5]，放、化疗疗效不明确，现无标准的放、化疗方案[6-7]。

PAS病例少见，诊断方面存在很大的不足和误区，易造成失诊或误诊。影像学检查是诊断PAS重要的手段之一，常用的有超声心动图（UCG），胸部增强CT，肺动脉CT造影（PACTA），氟18-脱氧葡萄糖正电子断层扫描（FDG-PET）等。该患者行胸部增强CT，PACTA，UCG均有阳性发现，但不易鉴别病变性质，均误诊为PTE。文献报道[8]，经支气管镜超声引导下支气管针吸活检术（EBUS-TBNA）是一种诊断PAS的新方法，它通过支气管针吸活检获得细胞学材料，并进行快速病理来诊断PAS，能获取较高的确诊率。

很少有文献报道PAS合并DVT，而引起PTE的栓子常来源于DVT，因此，很多学者认为不合并DVT可以考虑诊断PAS[9-11]。Guo等[12]报道了9例PAS患者的D-pimer均在正常范围内，同时一些文献将凝血标记物正常作为PAS的诊断要点[9，11，13-14]。然而该病例相反，同时合并两者，因此PAS诊断应基于总体发现而不是凝血标记物异常或合并DVT。

该患者入院检验提示凝血功能异常，我们推测这可能和DVT相关，而PAS可能是引起血液高凝的原因。近年来研究发现[15]恶性肿瘤与凝血功能异常密切相关，但无确切的证据表明两者的关系。发生的原因可能有①重症感染，如肺炎等，重症感染可能会影响凝血系统；②瘤体破坏血管内皮细胞，易于形成血栓[16]。术中情况及术后病检证实了这一点；③肿瘤释放一些生物学因子，作用于凝血系统，引起凝血异常[15]。

图1 患者术前肺动脉CTA提示肺动脉主干及左肺动脉分叉多发充盈缺损（黑色箭头所示）

图2 A～B：（心脏超声心动图）示肺动脉主干占位性病变，肺动脉压升高；C～D：（下肢深静脉彩超）显示股总静脉血栓形成，腘静脉血栓形成前期EF；E～F：（病理图片）显示呈编织状、束状及弥漫性排列的肿瘤细胞

文献报道凝血功能异常及DVT有助于鉴别PAS和PTE，然而，该病例建议我们PAS诊断应基于总体发现而不是凝血标记物异常或合并DVT。