先天性肠闭锁207例诊治分析

黄文华, 方一凡, 林恺楠, 郭 斌, 吴典明

肠闭锁是围生儿肠梗阻的重要病因，是一种常见的肠管发育畸形。近年来由于对肠闭锁病理生理的深入了解、围术期管理的增强、静脉营养的合理使用，该病死亡率显著降低。现回顾性分析笔者医院2000年2月—2016年2月经手术确诊的207例先天性肠闭锁患儿诊疗资料，报告如下。

1 临床资料

1.1一般资料 207例中，男性142例，女性65例；出生胎龄(38.5±1.8)周(30～42+2周)，早产儿57例(27.5%)，足月儿150例(72.5%)。就诊年龄：0.5 h～3月，其中0.5 h～3 d 128例，3～7 d 48例，7～14 d 13例，超过14 d 18例；出生体质量1.2～4.4 kg，低出生体质量儿53例(25.6%)，<2.0 kg 14例；十二指肠闭锁43例(20.8%)，空肠闭锁41例(19.8%)，回肠闭锁117(56.5%)，结肠6例(2.9%)。根据Grosfeld分型标准：Ⅰ型73例(35.3%)，Ⅱ型36例(17.4%)，Ⅲ型闭锁67例(32.4%)，其中Ⅲa型60例，Ⅲb型7例，Ⅳ型31例(14.9%)。十二指肠闭锁43例(20.8%)，均是Ⅰ型闭锁；空回肠闭锁158例(76.3%)，Ⅰ型闭锁28例，Ⅱ型闭锁34例，Ⅲa型闭锁58例，Ⅲb型闭锁7例，Ⅳ型闭锁31例；结肠闭锁6例(2.9%)，其中Ⅰ型、Ⅱ型、Ⅲa闭锁均为2例。

1.2临床表现

1.2.1呕吐 本组19例因产前彩超提示肠管扩张，出生后3 h内即就诊，无明显呕吐表现；9例因腹胀、纳少或是气促出生后24 h内就诊，未见呕吐表现；其余179例有不同程度的呕吐。呕吐物为奶汁或是白色胃液22例，胆汁样胃液145例，未记录性状12例。

1.2.2腹胀 140例有程度不等的腹胀。十二指肠闭锁中有8例表现为上腹部胀，无腹胀表现33例，2例未描述；空回肠闭锁中126例有程度不等的腹胀，9例无腹胀，23例未描述；结肠闭锁中6例均有明显腹胀。

1.2.3胎便排出异常 89例胎便未排，18例排墨绿色胎粪，35例排白色大便，32例描述“胎粪已排”，33例描述“胎粪排出不详”。

1.3影像学检查

1.3.1产前彩超 产前彩超可表现为胎儿肠管扩张、肠管狭窄或闭锁、消化道梗阻、羊水多、双泡征。本组124例有记录上述表现，9例未见异常，65例未记录，9例未做产前彩超。

1.3.2腹部X线立位片 十二指肠闭锁或是靠近屈氏韧带的空肠闭锁可表现为双泡征或是三泡征下腹部肠气少或是无肠气；结肠、回肠闭锁及空肠远端闭锁表现为不同程度的肠管扩张改变，阶梯样液平面。宽大且固定的液平有助于判断闭锁盲端的大概位置；若伴发胎粪性腹膜炎者可有腹部钙化斑块影。

1.3.3消化道造影 43例十二指肠闭锁中，28例采用稀释的复方泛影葡胺或优维显行上消化道造影检查，表现为十二指肠梗阻。31例患儿行结肠造影，表现为细小结肠20例(64.5%)；46例空肠闭锁中，10例行上消化道造影检查确定梗阻位置；158例空回肠闭锁中，136例行结肠造影者，表现为细小结肠患儿109例(80.1%)；6例结肠闭锁中，5例行结肠造影明确显示梗阻位置。

1.4并发畸形 先天性肠闭锁患儿常伴有其他畸形[1]。本组207例中，胎粪性腹膜炎64例，肠旋转不良21例，先天性心脏病19例，肠管扭转坏死12例，肠穿孔7例，梅克尔憩室6例，肠管无神经细胞症4例，环状胰腺3例，异位胰腺3例，肠套叠伴坏死2例，先天愚型2例，肠重复畸形1例，大网膜囊肿1例，肛门闭锁1例，小肠幼年型息肉病1例。

1.5手术方式 根据闭锁类型、闭锁位置及伴发畸形选择合适术式，207例中行肠腔内隔膜切除、肠管纵切横缝53例，十二指肠菱形吻合术4例，远近端闭锁肠管切除，侧侧吻合术19例，端侧吻合术113例，端端吻合术15例，端斜吻合术12例，回肠造瘘术7例，剖腹探查术3例。

1.6结果 207例均行剖腹手术探查，196例治愈，治愈率94.68%；术后死亡11例，其中6例因术后持续肠梗阻建议再次剖腹探查，患儿家属放弃治疗后死亡；2例因合并先天愚型，家属放弃进一步治疗后死亡；2例因空肠高位闭锁伴短小肠，患儿家属要求术中停止治疗后患儿死亡；1例因手术后合并应激性胃十二指肠溃疡，凝血功能紊乱，DIC死亡。术后再次剖腹探查10例，4例为肠闭锁伴发肠管无神经细胞症，术中肠管多点活检送病理检查证实为全结肠型肠管无神经细胞症，行回肠远端造瘘术；3例为肠管粘连成角或是索带压迫，予以分解粘连，解除梗阻；2例为肠管吻合口处狭窄，予以切除，重新吻合；1例为术后肠管吻合口瘘，经保守观察治疗，引流肠液增多，病情加重，剖腹探查；上述10例患儿均治愈。

2 讨 论

先天性肠闭锁的病因及发病机制尚未完全明确，可能和胚胎在发育过程中小肠空化不完全、肠管血供出现障碍以及神经系统发育不良相关。有研究报道，早期宫内肠套叠可导致肠闭锁。本组2例术后病理证实为肠套叠伴坏死。另有研究表明，脊索发育不完善可引起中肠闭锁[2]。近年来，先天性肠闭锁的发病率有升高趋势[3]。随着小儿外科综合诊治水平的提升，先天性肠闭锁的诊治水平也明显提高，1990年后的术后生存率高达94%[4]。

先天性肠闭锁可继发严重的并发症，早期诊断和及时有效的治疗与预后关系密切。早期诊断即在胎儿期或是患儿出生后尚未出现明显的腹胀、呕吐，通过彩超或其他影像学检查初步诊断为先天性肠闭锁，并尽快完善术前准备，在患儿尚未出现肠坏死穿孔、腹膜炎、严重的内环境紊乱前积极行剖腹探查手术，及时有效的治疗可缩短患儿术后恢复时间、提高患儿存活率。产前彩超检查对先天性肠闭锁的诊断有较大价值，尤其是孕晚期的彩超检查，更容易发现消化道存在的畸形。产前诊断降低了先天性肠闭锁患儿的死亡率，改善了预后[5]。

腹部X线检查对肠闭锁的诊断、鉴别诊断、定位和提示合并畸形等方面有很大帮助。本组43例十二指肠闭锁中，35例腹部X线片有双泡征，8例有三泡征。空肠远端、回肠和结肠闭锁表现为阶梯样液平面。新生儿消化道造影需选用优维显或稀释的复方泛影葡胺，不宜采用钡剂。高位肠梗阻的患儿可行上消化道造影，能直接显示肠梗阻的位置，本组28例十二指肠闭锁患儿行上消化道造影，均明确闭锁位置。上消化道造影亦可鉴别其他病因引起的高位肠阻塞。结肠灌肠造影有助于肠闭锁的诊断，本组207例中167例行结肠造影，表现为细小结肠(胎儿型结肠)129例，占77.2%，肠闭锁所致的细小结肠需与全结肠型或全肠型肠管无神经细胞症的痉挛肠管相鉴别。

手术是目前治疗先天性肠闭锁的唯一可靠方法，诊断明确均需尽早手术。依照不同的病理类型、闭锁位置和合并畸形选择合适的术式。本组43例十二指肠闭锁均为Ⅰ型闭锁，肠腔内隔膜切除，肠管前壁纵切后横缝39例，对于合并环状胰腺的肠闭锁，可采取十二指肠前壁菱形吻合，该术式优于胃空肠及十二指肠空肠吻合术，具有创伤小、更符合新生儿特点、肠道功能恢复快的优点[6]。剪除隔膜时需特别注意，防止误伤十二指肠乳头，术中可挤压胆囊，胆汁流出处即为胰胆管开口。如果手术者腔镜技术熟练，可完全在腹腔镜手术治疗高位空肠闭锁[7]；但如果患儿合并胎粪性腹膜炎、体质量在2 kg以下、重度腹胀，被视为腹腔镜治疗先天性肠闭锁的禁忌症[8]。本组5例完全在腹腔镜下完成手术。空回肠闭锁肠管直径差别不大的Ⅰ型闭锁，可行肠腔内隔膜切除，肠管前壁纵切横缝；肠管直径差别大的Ⅰ型闭锁，不宜行上述术式。Ⅱ，Ⅲ型闭锁可采取近端扩大肠管部分切除，端端、端侧、端斜或是侧侧吻合。本组158例空回肠闭锁中主要以端侧吻合为主，共113例(54.6%)。Ⅲb型闭锁常合并先天性短小肠，为避免剩余肠管过短导致短肠综合征，缝合肠系膜缺损时要注意保护好肠系膜血管。国外有研究报道，行Ⅰ期吻合也有很好的远期效果[9]。本组7例Ⅲb型闭锁中，1例空肠Ⅲb型闭锁因术后持续肠梗阻，患儿家属放弃进一步治疗后死亡；另外6例行Ⅰ期吻合术后痊愈。Ⅳ型闭锁，如多处闭锁位置相距近，剩余小肠多，可同时切除多处闭锁肠管，行一处吻合，有利于术后肠功能恢复，降低术后肠梗阻及吻合口瘘发生率。如闭锁位置相距较远，切除所有的闭锁肠管，剩余肠管过短，会导致短肠综合征，需行多处吻合；如患儿腹腔内感染重，可考虑同时行吻合口远端造瘘以保证多个吻合口的愈合[10]。对于结肠各型闭锁，在患儿条件允许情况下尽可能行一期手术，肠造瘘术加大了近、远断端口径、肠管壁的比值。本组6例结肠闭锁，5例切除闭锁近端扩张肠管，远近端端侧吻合，1例予以右半结肠切除，回肠造瘘。

手术治疗时应注意以下几点：(1)吻合前用注射器接头皮针，将温0.9%氯化钠溶液打入闭锁远端肠管，可避免遗漏伴发的I型闭锁，亦能冲洗肠管，有利于肠功能恢复。(2)对于除闭锁近、远端直径比相差不大的Ⅰ型肠闭锁外的各类型肠闭锁，有学者已经证实，闭锁近端扩大肠管的肠壁内肌间神经丛和节细胞的含量显著降低，如果保留扩张的盲袋则易发生功能性肠梗塞[11]。另有实验证实闭锁远端肠管发育不良，肠壁组织构造有异常改变可导致术后肠功能障碍[12]，闭锁远端肠管。在不造成短肠的前提下，近端肠管切除16 cm以上，远端切除4 cm，能降低术后肠管动力性功能障碍的发生率[13]。(3)对于肠闭锁伴有肠坏死、肠穿孔、肠管血供差、腹腔感染重等不宜行Ⅰ期成形术的，可先行回肠单腔造瘘术，等患儿一般情况好，再择期行Ⅱ期关瘘术。(4)先天性肠闭锁常伴有其他畸形，术中应该妥善处理并发畸形：该组中合并畸形最多为胎粪性腹膜炎，共64例(30.9%)。分离粘连时应注意肠管与粘连间的边界，无需过度分离粘连，以免分离面渗血或损失肠系膜及肠管，影响术后肠功能恢复；伴发肠旋转不良时需同时做Ladd’s术；合并梅克尔憩室，应同时予以切除；如怀疑伴发肠管神经细胞发育异常，需对肠管多点活检，术中冰冻病理明确为无神经节细胞者，应在神经节细胞正常的位置行肠造瘘术。

术后密切监测生命征，及时发现并纠正电解质紊乱和酸碱平衡失调。新生儿尤其是刚出生的早产儿体温调节功能弱，易发生硬肿症，要注意保暖。术后静脉高营养，维持正氮平衡，补充各种微量元素，必要时补充白蛋白，输血浆或浓缩红细胞。

先天性肠闭锁术后出现肠梗阻、伴发严重的畸形、残留小肠过短者是患儿死亡的主要原因，其中术后肠梗阻是常出现的严重并发症，是增加患儿死亡率的关键因素[14]。常见的术后肠梗阻原因有肠管粘连成角、吻合口狭窄、近远端肠管肠腔直径比大、吻合口有褶叠、近端肠管切除不够、远近端肠管壁神经节细胞发育不良、隔膜型闭锁漏诊等。在先天性肠闭锁的治疗中，早期诊断，根据不同的病理类型、不同闭锁部位及合并畸形选择合适的术式，提高手术技能，加强围手术期管理，促进术后肠管功能恢复，降低术后肠梗阻发生率，可明显提高先天性肠闭锁患儿治愈率，改善肠闭锁患儿的生活质量。