单肾巨大多形性脂肪肉瘤1例报告

马鸿龙，姜书传

（皖南医学院附属第一医院弋矶山医院，安徽芜湖 241001）

多形性脂肪肉瘤（polymorphous liposarcoma，PLS）是起源于软组织的恶性肿瘤，好发于腹膜后间隙，很少发生于肾脏。我院于2017年收治1例左肾巨大多形性脂肪肉瘤患者，现将患者的诊治情况报告如下。

1 临床资料

患者男，72岁，因“检查发现左肾占位2月余”入院。患者2个月前于外院体检时彩超发现左肾占位，后来我院检查。2017年9月16日肾脏CT平扫+增强扫描提示：左肾实性占位，考虑错构瘤。CT扫描示：左肾增大、变形，左肾上极见21.2cm×7.8cm类圆形低密度影，密度不均，其内可见相对成熟的脂肪组织，CT值约-90～-20HU，有条索状分隔，边界欠清；增强后软组织成分强化，左侧肾盂肾盏受压变形；腹膜后淋巴结未见肿大（图1-3）。病程中患者偶有左腰腹部胀痛不适感，无畏寒、发热，无排尿困难，无尿频、尿急、尿痛，无肉眼血尿，饮食、睡眠无异常，体重近期无明显变化。入院后查体：双肾区无局限性隆起及压痛，叩击痛（-），双侧输尿管走形区无压痛；耻骨上区叩诊鼓音，无压痛，未触及包块。实验室检查：血、尿、便常规，血凝、血生化等常规指标均未见异常；肿瘤标记物无异常。待术前准备完善后，于9月22日在气管插管全麻下行“左肾肿瘤切除术”，手术顺利，术后无特异并发症发生，恢复可，随访至今未复发。术中所取标本行病理及免疫组化检查。病理结果示：（左肾）多形性脂肪肉瘤，瘤组织大小约22.2cm×9.8cm×9.2cm，肿瘤组织内可见大片坏死组织（图4-5）；免疫组化标记结果示：AE1/AE3（-），EMA（-），S-100（+），Des（-），SMA（-），HMB-45（-），Melan-A（-），calponin（-），CD117（-），Vim（+），CD10（+），Ki-67（+，30%）。

图1 肾脏CT平扫

图2 肾脏CT增强扫描动脉期

图3 肾脏CT增强扫描静脉期

图4 肿瘤组织HE染色（×100）

图5 肿瘤组织HE染色（×400）

2 讨论

软组织肉瘤是一种少见的间叶组织肿瘤，其中脂肪肉瘤在成人软组织肉瘤中比较常见，发病没有性别差异，儿童、青少年比较罕见[1]。根据WHO 2013版软组织肿瘤的组织学分类，脂肪肉瘤包括黏液样型、去分化型、高分化型和多形性型四种亚型，其中多形性脂肪肉瘤约占所有脂肪肉瘤的5%～10%[2]。多形性脂肪肉瘤好发于四肢，其中下肢发生率约为47%，上肢发生率约为18%[2]。但据有关研究报道，多形性脂肪肉瘤也可以发生于眶腔、子宫、乳房和硬脑膜等部位[3-5]，但是很少发生于盆腔、腹壁、胸壁、肠系膜、腹膜、精索和腹膜后等处，纵隔内生长更是罕见[6]。

肾多形性脂肪肉瘤（renal polymorphous liposarcoma，RPL）起源于肾周脂肪囊，沿腹膜后间隙发展，最初生长比较缓慢，患者在早期多没有明确的临床症状和体征。随着病情的进展，肿瘤生长速度加快，临床特征和其它深部肿瘤相似，大部分患者多因意外发现腰腹部质硬包块或局部肿痛而就诊，或者在肿瘤压迫泌尿系统、消化系统或神经系统等相关器官或结构后出现相应的症状。有研究发现，94%的RPL直径＞5cm，60%＞10cm，20%～40%直径＞20cm，＜5cm的比较罕见[7]。本例病人即是早期无特异的临床症状和体征，仅在影像学检查中偶然发现肿瘤，且肿瘤最长径＞20cm。

RPL具有高度的侵袭性，容易转移和复发，被认为是最高级别的脂肪肉瘤[8]。通常情况下，采用CT、超声和磁共振成像等检查技术和手段能评估肿瘤的大小及其对周围组织的浸润深度，但RPL、脂肪肉瘤和肉瘤很难通过上述辅助检查进行鉴别，RPL的明确诊断仍然依靠病理学检查。脂肪肉瘤组织切片HE染色镜下观察，以发现多空泡脂肪母细胞而确诊，且多空泡脂肪母细胞常表现出多形性，同时，可以有多种标记物的异常表现。本例患者病理检查镜下观察可见较多空泡脂肪母细胞，且免疫组化结果提示S-100（+），因此确诊为肾多形性脂肪肉瘤（PRL）。

现阶段，RPL的治疗仍以手术切除为主[9]，但术后的继续治疗目前尚无统一方案，推荐的手术方式是开腹手术或腹腔镜手术。有学者认为选择何种手术方式应根据肿瘤大小确定，也有人认为，如果肿瘤未侵犯主动脉、下腔静脉等大血管，或者未见血管内癌栓，可以推荐选择腹腔镜手术。术中应尽量完整切除肿瘤，如有周围组织或器官受累，需要同时处理。本例患者肿瘤直径较大，且术前影像学检查发现周围组织受压明显，经讨论后选择开放手术。RPL具有高度侵袭性，容易转移和复发，且预后较差，确诊后建议尽早手术完整切除肿瘤，以改善患者的预后[10]。

总之，巨大肾多形性脂肪肉瘤比较罕见，对于该病的诊断、治疗等仍需大量的病例资料进行整理与总结，更好的治疗方案有待于进一步的探索。