婴儿脑滑膜肉瘤1例

陈文颖，李恒国

(暨南大学附属第一医院影像中心，广东 广州 510630)

图1 脑滑膜肉瘤影像学表现 A.CT平扫示右侧颞叶肿块，边界尚清，内有条片状钙化； B.MR T1WI示肿块内多发囊变区，周围脑组织受压移位； C.MR T2WI示肿块内多发结节状高信号，呈“卵石状”，并有低信号间隔； D.MR增强扫描肿块实性成分明显强化，坏死区无强化

患儿男，3个月，因“左眼内斜6天，右眼睁眼反应稍差”入院。查体：精神欠佳，左眼内斜，右侧鼻唇沟较浅，四肢肌力Ⅳ级，肌张力正常。CT检查：右侧颞部不规则软组织肿块影，密度不均，可见条状钙化(图1A)；增强扫描肿块呈明显不均匀强化，其内见较多血管影。MR检查：右侧颞叶见约7.2 cm×6.3 cm×6.0 cm软组织肿块，其内信号不均，可见多发囊变区，T2WI示肿块内多发结节状高信号，呈“卵石状”，并有低信号间隔；增强扫描肿块呈明显不均匀强化(图1B～1D)，邻近右侧颞骨及乳突骨质破坏，考虑胚胎性肿瘤可能性大。行右侧颞部占位切除术。大体病理示灰红色碎组织，镜下见肿瘤细胞呈小圆形，大小较一致，染色深，胞浆少，呈弥漫排列，小血管增生，局部纤维组织增生，破坏骨组织。免疫组化：CD99、Bcl-2、P-CK均弥漫(+)，Vimentin少量(+)，Ki-67约70%(+)，CD56、GFAP、Syn、Nestin、P53、NF、MyoD1、Myogenin、LCA、Kappa、Lambda、EMA均为阴性，病理诊断：脑滑膜肉瘤，分化差。

讨论滑膜肉瘤是一类来源于间充质干细胞的恶性肿瘤，常见于儿童及青壮年，多发生于四肢及大关节周围，发生于颅内者罕见。滑膜肉瘤一般体积较大，可呈分叶状，大部分边界清楚，内可见不同程度囊变、出血及坏死，可出现邻近骨皮质受压或溶骨性破坏。CT上部分肿瘤内可见钙化灶，主要表现为肿块边缘的弧形或斑点状钙化。本病较具特征性的MRI表现为T2WI结节状稍高信号,呈“卵石状”，有低信号间隔。原发性颅内滑膜肉瘤应与以下疾病鉴别：①节细胞胶质瘤，囊变和钙化是其重要征象，以囊性变伴强化壁结节为典型影像学表现；②原始神经外胚层肿瘤，大部分位于中线附近及侧脑室旁，可为实性或囊实性，实性多见，其内部常伴囊变和坏死区，伴或不伴钙化，瘤周水肿程度多较轻或无水肿，遇鉴别困难时需结合病理及免疫组织化学确诊。