肾脏原发性孤立性纤维性肿瘤1例并文献复习

张伟，于代友，李双标，郝泽普

河北省沧州中西医结合医院影像中心，河北 沧州 0610010

孤立性纤维性肿瘤（solitary fibrous tumor，SFT）是一种罕见的起源于CD34阳性的树突状间叶细胞肿瘤，具有分化潜能，多数为良性，少数为恶性[1]。原发于肾脏的SFT较为罕见，术前诊断困难，易误诊为肾细胞癌或肉瘤[2-3]。2017年5月，河北省沧州中西医结合医院收治1例肾脏原发性SFT患者，现报道如下。

1 病历资料

患者，女，33岁，因发现血压升高就诊于河北省沧州中西医结合医院，行肾上腺区计算机体层摄影（CT）检查发现右肾占位性病变。患者无发热，无尿频、尿急、尿痛及肉眼血尿，无腰部胀痛不适。既往高血压病史6年。无糖尿病史，无结核、肝炎等传染病病史，无外伤、输血及药物过敏史，无职业病及毒物接触史。未到过疫区及牧区，无特殊不良嗜好。

影像学表现：CT平扫示右肾上极见一个与肾实质密度相似的类圆形肿块突出于肾轮廓之外，CT值约为40 Hu，内见点状钙化影，边缘不清晰（图1A）。磁共振成像（MRI）示右肾上极实质内见球形软组织肿块影，边界清晰，未突破肾包膜（图1B～1D），增强检查示病变呈渐进性不均匀中度强化（图1E～1F），病灶大小约为5.2 cm×4.6 cm×7.0 cm，右肾动静脉主干显示清晰，未见局限性管腔狭窄及扩张。腹膜后及左肾门区未见明显肿大淋巴结。

手术过程：患者麻醉成功后取左侧卧位。经右侧11肋间腰部作斜切口，长约20 cm，以超声刀于肾脂肪囊外游离肾脏。打开Gerota筋膜，于右肾上极外侧探及肿物，用无损伤血管夹阻断右肾动脉，沿凸起肿物边缘约1.0 cm处向内侧游离肿物，可见肿瘤凸入集合系统，大小约为7.0 cm×5.0 cm，将右肾肿瘤完整切除，并切除肿瘤周围脂肪囊。病理结果：肉眼可见右肾肿物大小约为8.0 cm×5.0 cm×3.5 cm，切面实性，灰白灰黄，质较软，局灶区灰红似坏死。肾体表面脂肪组织：大小为3.5 cm×3.5 cm×2.0 cm，灰黄，质软。免疫组化结果：CD34（+），CD99（+），CD68（部分+），B细胞淋巴瘤因子-2（B-cell lymphoma-2，Bcl-2）（部分+），平滑肌肌动蛋白（smooth muscle actin，SMA）（部分+），CD117（-），上皮膜抗原（epithelial membrane antigen，EMA）（-），HMB-45（-），S-100（-），WT1（-），Ki-67（约1%+），诊断为SFT。患者术后随访1年，行CT检查未见局部复发或转移等情况。

2 讨论

SFT是一种罕见的间叶源性肿瘤，根据2013年版世界卫生组织软组织肿瘤最新分类，SFT来源于纤维母细胞/肌纤维母细胞，是一种中间性（偶见转移型）肿瘤[4]；全身各部位均可发病，但以胸膜处最多见，其次为头颈部，发生在泌尿生殖系统的SFT较为少见[5]，原发于肾脏的罕见。SFT的发病高峰年龄为40～60岁，女性多于男性，临床上常被误诊为其他富血管性肿瘤。

图1 SFT患者的CT和MRI影像图

发生于肾脏的SFT多为境界清楚、中等硬度的结节状肿块，直径为5～8 cm。肿瘤切面呈灰白或灰黄色，常有编织状结构，可伴出血囊性变。镜下可见梭形、卵圆形及上皮样细胞呈不规则状、束状或席纹状排列。富细胞区和少细胞区交替分布，血管丰富，可如血管外皮瘤样，部分血管壁增厚，呈玻璃样变。肿瘤细胞间胶原纤维束粗大，瘢痕样透明变性。部分病例可有神经样分化及肉瘤样改变[1]。SFT免疫组化染色结果显示，70%的患者可同时表达CD34、CD99、Bcl-2；20%～35%的患者可表达EMA、SMA；个别患者S-100、CK、Desmin灶性区阳性；CD34强阳性表达目前被认为是诊断SFT的必要条件之一，电镜超微结构常显示纤维母细胞样细胞伴高度发达的粗面内质网及散在线粒体和胶原基质[1,6]。

原发于肾脏的SFT多无特殊的临床表现，因肿瘤大小、部位不同，患者可隐匿性发病，也可出现压迫症状，如腰痛不适感，无特异性。有些患者可有无痛性血尿，影像学显示肾脏占位而常误诊为肾癌而行肾癌根治术。大多数肾脏SFT具有边界较清、血供丰富、富含纤维组织、钙化、囊变坏死等病理特点，使其在影像学上具有一定的特征性[2-3]。CT及MRI可以直观显示肿瘤的部位、大小、形态、密度、信号、增强方式、供血血管及与周围组织的关系。CT平扫显示病灶多实性，边界清晰，呈等或稍高软组织密度，可见高密度不定形钙化及低密度坏死和囊变，增强后肿瘤实质部分CT多表现为明显的进行性强化。MRI可以反映肿瘤的组织成分，Gigantelli等[7]认为，T1WI和T2WI呈等信号、T2WI呈等或略高信号、部分增强扫描后呈明显强化是SFT实性肿瘤的MRI特征性表现，T2WI呈低信号为SFT的特征性表现。孙毅等[8]报道7例SFT患者的MRI平扫特征，结果显示，肿瘤实性部分T1WI呈等、低信号，T2WI信号混杂，DWI呈稍高信号，增强扫描后所有肿瘤T1WI或T2WI等、低信号均明显强化，这是由于富细胞区和富纤维区交替分布，间质血管丰富，对比剂进入纤维组织缓慢，因而呈持续明显强化。

对于肾脏原发性SFT，最有效的治疗方法是患侧根治性肾切除术。目前的研究认为，能否将肿瘤完整切除是影响SFT患者预后最重要的因素[9]。据统计，约90%的肾脏SFT为良性，10%为恶性[10-11]。当发现肾内肿块为孤立的明显进行性强化的软组织肿瘤，且肿瘤周围见迂曲血管影时，应考虑SFT的可能，但最终确诊需依靠免疫组化及病理检查结果。