1例前庭阵发症临床诊治分析

祖 倩 李延红 孙士宾 方 建 李 香 李晓晖△ 蒋令修 李云霞 陈文武 薛孟周

1)河南大学第一附属医院，河南 开封 475000 2)郑州大学第二附属医院，河南 郑州 450014

前庭阵发症(vestibular paroxysmia，VP)是一种病因不明的相对少见的眩晕疾病，属于周围性眩晕，在门诊就诊的头晕眩晕病人中，其发病率约3.9%。多数学者认为VP由神经血管交互压迫(neurovascular cross-compression，NVCC)引起，以反复短暂性眩晕发作为主要临床表现。现对河南大学第一附属医院收治的1例前庭阵发症患者的临床资料进行分析及文献复习。

1 临床资料

患者周某某，女，82岁。阵发性头晕7 d，再发2 h入院。患者于7 d前由坐位站起时突然出现头晕、头蒙，伴右侧耳闷、耳鸣，心慌汗出，无视物旋转、视物成双、恶心、呕吐，无肢体力弱、言语不清、饮水呛咳，无意识障碍，持续约5 min，休息后自行缓解，未予重视。7 d内此症状间断发作，休息或转换头位或行走时均可诱发，严重时跌倒，休息后或口服止晕药物后症状缓解，历时3 s～30 min，每次发作时家属测血压，波动于180～200/85～95 mmHg(1 mmHg=0.133 kPa)，心率约90次/min，症状缓解半小时后复测血压140～150/75～80 mmHg，心率70次/min。2 h前头晕症状再发，程度较前明显加重，测血压为200/100 mmHg，血糖(末梢血)16.3 mmol/L，休息后稍缓解，在变换体位测血压时再次出现头晕发作，并出现头及身体晃动。为求进一步诊治，急诊河南大学第一附属医院行头颅CT检查示，左侧基底节区陈旧性梗死，脑萎缩，并以“①头晕查因：后循环缺血？BPPV？前庭阵发症？②2型糖尿病；③高血压；④脑梗死后遗症；⑤椎管狭窄”收入我科。发病来，神志清，精神差，饮食、睡眠差，二便正常，体质量较前无明显变化。15 a前患“左侧脑梗死”，遗留右侧肢体活动不利，不影响日常活动；“高血压”12 a，给予口服“厄贝沙坦片”及“氨氯地平片”控制血压，血压控制可；“糖尿病”10 a，给予“甘精胰岛素针”皮下注射及口服“阿卡波糖片”调控血糖，血糖控制可；“颈椎病”数年，“腰椎间盘突出症”4 a余，平素腰部疼痛，伴左下肢酸沉感；发现“肾功能异常”数月。入院体格检查：T 36.8 ℃，P 65次/min，R 18次/min，BP 178/89 mmHg。内科检查：未见特殊异常。神经系统检查：右侧眼裂较对侧小，右侧鼻唇沟稍浅，示齿口角左侧偏斜，时有面肌痉挛，右侧肢体肌力4级，闭目难立征阴性，右侧巴宾斯基征阳性。实验室检查：血红蛋白102 g/L，血小板总数368×109个/L，网织红细胞3.3%，红细胞沉降率98 mm/h，纤维蛋白原4.39 g/L，凝血酶时间21.90 s，超敏C反应蛋白3.70 mg/L，总蛋白64.40 g/L，白蛋白33.20 g/L，白球比1.1，尿素氮10.52 mmol/L，肌酐122.00 μmol/L，葡萄糖10.12 mmol/L，糖化血红蛋白9.38%，甘油三酯9.68 mmol/L，总胆固醇5.48 mmol/L；血清铁5.42 μmol/L，钠135.20 mmol/L；尿白细胞17.32/HPF，尿蛋白质3+，尿葡萄糖3+；维生素B12、叶酸、铁蛋白、抗核抗体、抗髓过氧化酶抗体、抗nRNP/Sm、抗核小体抗体、抗组蛋白抗体、抗核糖体P蛋白抗体、抗蛋白酶3抗体、抗Sm、抗肾小球基底膜、抗SSA、抗Ro-52抗体、抗SSB、抗Sc1-70、抗Jo-1、抗着丝点抗体、抗双链DNA抗体、皮质醇、醛固酮、促肾上腺皮质激素、肾素、血管紧张素Ⅱ、降钙素原均未见异常。颅脑磁共振：①双侧小脑半球、基底节区、左侧丘脑陈旧性腔隙性脑梗死；②脑白质脱髓鞘改变(图1)，脑血管成像未见异常(图2)。颈椎磁共振：①颈椎退行性改变；②C5椎体序列不稳；③C4-5、C5-6、C6-7椎间盘膨出。

2 诊治结果

2．1临床诊断(1)前庭阵发症；(2)高血压2级，很高危；(3)2型糖尿病，肾功能损害；(4)高脂血症；(5)颈椎病；(6)腰椎间盘突出症；(7)脑梗死后遗症。

2．2疗效入院后给予吡拉西坦针、前列地尔针、丁苯酞针、甲钴胺针等治疗后头晕稍改善，但症状仍有间断发作。疑似前庭阵发症后，加用卡马西平片治疗，头晕症状缓解。随访1个月患者头晕症状未再发作。

3 讨论

前庭阵发症(VP)曾称致残性位置性眩晕(disabling positional vertigo，DPV)，由JANNETTA医生1975年发现并命名[1]，1994年更名为前庭阵发症[2]。该病以短暂性眩晕发作为主要表现，常伴姿势步态不稳、耳鸣及其他前庭蜗神经功能受损症状[3]，属于血管性眩晕的一种表现形式。

VP的病因目前说法不一。大多数学者认为是血管交互压迫引起前庭神经和蜗神经的功能障碍，造成听力减退、耳鸣、眩晕等。其中小脑前下动脉(AICA)为最常见的责任血管[3-4]。也有学者认为VP是中枢性病变，其症状由脑神经核及其以上部位病变并引发神经兴奋性增高或由于丘脑-皮质投射水平或皮质水平功能失调造成传出抑制减弱引起[5]。该患者血管成像可见右侧颈内动脉分岔处血管迂曲走形，考虑可能压迫脑干前庭神经纵束，前庭神经功能区障碍，引起头晕症状。

VP的临床表现因受累的神经不同而表现不一。病变位于前庭神经时引起眩晕发作；耳蜗神经受损时表现为耳鸣、听力下降、听觉过敏等；前庭和耳蜗神经同时受累时，前庭和耳蜗症状同时出现[6]；压迫面神经时，伴同侧面肌抽搐比例增高。63%的VP患者发作时仅有单一症状，即眩晕或眩晕伴不稳感[7]。发作时以旋转性眩晕或位置性眩晕短暂发作为主，一般来说持续时间较短，可以数秒甚至数分钟不等，发作频率差异很大，从每月数次、每天数次，最多甚至达到每天数百次。该患者以阵发性眩晕为主要临床表现，发作频率可达每天数次，休息、行走或头位转换时均可诱发，每次发作程度不等，伴右侧耳鸣、心率加快、血压升高等自主神经功能紊乱症状，持续时间多为数分钟，短时约数秒自行缓解，持续时间较长时约半小时，多数情况下休息后自行缓解。符合前庭阵发症常见临床表现，但需要认识到该患者头晕发作时都伴反应性血压升高和降血压治疗使头晕缓解很可能源于疾病自发缓解。

图1 颅脑磁共振平扫Figure 1 Brain magnetic resonance scan

目前，前庭阵发症的诊断过程中并无特异性检查方法，且发作间期的神经系统检查和前庭功能检查也多数正常。BEST等[8]分别对2组患者(第1组为前庭阵发症患者20例，第2组为三叉神经痛患者20例)，行1.5T MRI检查后发现，第1组中NVCC现象的敏感性和特异性分别为100%和65%，由此认为MRI检查中NVCC现象可作为VP的一项重要诊断依据。该患者体检未见眼震、共济失调等阳性体征，磁共振检查可排除脑干梗死引起后循环性头晕，血管成像可见右侧颈内动脉分岔处血管迂曲走形，考虑可能压迫脑干前庭神经纵束，前庭神经功能区障碍，引起头晕症状。颈椎磁共振提示颈椎退行性病变。考虑到患者为老年女性，有高血压、糖尿病等多种基础疾病，身体体质较差，未给予诱发试验。

图2 脑血管成像Figure 2 Cerebrovascular imaging

VP的临床诊断主要以依靠病史及排除诊断为主，目前应用的为2008年HÜFNER等[6]提出新的诊断标准：至少5次眩晕发作，每次发作具有以下特点：(1)未经治疗，眩晕发作持续数秒至数分钟；(2)眩晕在静息时发作或某种头位、体位时发作；(3)眩晕发作时至少具备以下1个特点：①无伴随症状；②姿势不稳；③步态不稳；④单侧耳鸣；⑤单侧耳闷或耳周麻木感；⑥单侧听力下降；(4)至少具备以下1项：①桥小脑角区MRI平扫提示NVCC；②过度换气试验诱发眼震；③眼震电图随访发现前庭功能不足加重；④抗癫痫药有效；(5)排除其他疾病或上述症状应用其他疾病无法解释。本病例中，结合临床症状、体征、影像学检查结果及治疗的特点，患者有至少5次眩晕发作，而且每次眩晕发作特点符合：(1)且未经治疗，眩晕发作持续数秒至数分钟；(2)眩晕在静息时发作或某种头位、体位时发作；(3)眩晕发作时有姿势不稳、步态不稳(有跌倒现象)、单侧耳鸣的特点；(4)治疗过程中服用卡马西平后效果明显，符合抗癫痫药物有效；(5)鉴别诊断后排除其他眩晕性疾病可能。综合考虑，本例患者诊断前庭阵发症，诊断明确。

报道显示，73%的VP患者曾被诊断为梅尼埃病[13]。因此，鉴别诊断尤为重要。(1)梅尼埃病(MD)[14]是一种特发性内耳疾病，多发生于30～50岁的中、青年人，男女发病差异不明显。常无明显诱因，10%患者有家族病史，临床表现为反复发作的旋转性眩晕、波动性听力下降、耳鸣和耳闷胀感；自发性病理性眼球震颤为其典型体征，患耳听力下降，平均下降50 dB，48%～74%的患者可伴耳前庭功能减退。内耳MRI可见部分患者内淋巴管变细。该患者发作及间期不伴听力下降，体格检查未见眼震，不符合梅尼埃病。(2)良性阵发性位置性眩晕(BPPV)[15]为临床上较常见的一种自限性周围性前庭疾病，可发生在各个年龄段，老年患者居多，主要表现为与头位明显相关的眩晕，常由于头部运动诱发，伴眼求震颤和自主神经症状，发作后有适应现象，反复发作可减轻眩晕和缩短眼震持续的时间。发作间期行变位试验可诱发发作，80%～90%累及后半规管，10%累及水平半规管，2%累及上半规管。该患者头晕发作呈反复性，程度不等，无适应现象，体格检查未见眼震。各种情况均可诱发，与体位无明显相关性，不符合BPPV。(3)前庭性偏头痛[16]：病因不明，临床表现各异，一般来说，除发作性眩晕外，常伴姿势步态不稳、头痛及偏头痛，或伴畏光、畏声、视觉先兆等偏头痛相关症状。常由睡眠不规律、饮酒、特殊食物等诱发。一般不伴前庭功能减弱、听力功能下降症状。本例患者主要症状为头晕，不伴头痛及偏头痛，因此不考虑前庭性偏头痛。(4)椎基底动脉短暂性脑缺血发作：发作频率低，持续时间多在5～15 min，临床表现除眩晕外常伴意识障碍及其他神经系统症状。患者无偏瘫及饮水呛咳等症状，无意识障碍，可排除诊断。(5)前庭神经元炎[17]：常有前驱病毒感染史，头晕呈持续性，运动后加重，体格检查可见自发性眼震，一般无耳鸣及听力的改变。本例患者发病前无感染史，无眼震，头晕呈发作性，不考虑前庭神经炎。

应用抗癫痫药物可治疗VP，且疗效显著，治疗机制可能与突触传递减少有关[18-20]。其首选药物为卡马西平[2，21-22]，可通过降低神经细胞膜对Na+、Ca2+的通透性，中枢神经兴奋性降低，神经冲动发放减少，产生抗癫痫、减少眩晕发作的效果[23]。对于抗癫痫药无效的患者，可以考虑微血管减压术缓解眩晕[24]，手术效果成功率基本可达到80%[25]。MOLLER等[26]认为，应在病程早期行微血管减压术，因患者的眩晕史和听力及脑干听觉诱发电位受累程度间有明显的正相关关系，一旦患者听力受累，即便再行微血管减压术也难以有效改善听觉。因此，当发现VCN与血管交互压迫时，建议及早行微血管减压术，以防止患者出现前庭功能及听觉的永久性损害。RYU等[27]也持相同观点。本病例应用卡马西平后改善明显，且随访效果好，未行手术治疗。

虽然前庭阵发症流行病学较少见，且需与多种前庭性眩晕疾病相鉴别，但依靠症状诊断和排除诊断，结合电生理学检查同样可以确诊。值得注意的是，临床上遇到反复发作性头晕，常规治疗效果不明显且病情反复又排除其他相关疾病时，应考虑前庭阵发症的诊断可能，建议试验性应用抗癫痫药物治疗改善症状、明确诊断。