先天性巨结肠患儿根治术后二次手术的原因及处理

胡博

天津医科大学总医院 （天津 300052 ）

先天性巨结肠是较为常见的一种消化道畸形，临床表现以反复腹胀、胎粪排出延迟、便秘等症状为主。其病因主要是缺乏神经元细胞（远端肠管），导致肠管持续痉挛，近端肠管出现肠壁增厚、代偿性扩张[1-2]。手术治疗主要是将无神经节细胞肠段切除，之后予以肠管吻合、连续性重建等操作，临床效果较满意。但在实际操作中发现，部分患儿术后会出现诸多并发症，如便秘、吻合口瘘等，需二次手术治疗。如何保证手术的成功率是急需解决的问题。本研究对先天性巨结肠患儿二次手术的原因进行综述，并分析其处理策略，旨在为临床实际工作奠定基础。

1 二次手术原因

1.1 便秘复发

1.1.1 病变肠管残留

无神经节细胞段残留极有可能诱发便秘复发，需行二次手术治疗。出现这种现象主要与以下因素有关。（1）术前准备不足，未充分洗肠，手术中、钡剂灌肠造影错误判断等均会诱发便秘复发；（2）病理检查与术中冰冻切片检查结果不符，或未行快速冰冻检查，病变肠管范围不明确，仅依靠肉眼观察肠蠕动、外形等；（3）对疾病认知不足，操作过程中，将移行段当作正常肠管吻合；（4）吻合口张力过高，造成神经元缺血变性，出现无神经节细胞肠段；（5）神经元发育不良（肠段）[3]。

1.1.2 巨结肠类缘病

便秘复发也可能与肠神经元发育不全误诊有直接关系。术前影像学检查误认为巨结肠，术后病理检查为巨结肠类缘病，而术中并未实施快速冰冻病理检查，直接行根治术治疗。术后出现便秘复发，可见结肠大量钡剂残留[4-5]。此时，需予以巨结肠类缘病根治术。

巨结肠类缘病主要包括神经元减少、发育异常、未成熟等，属于发育异常疾病（肠神经系统）。目前，该病的诊断存在一定难度。该病在辅助检查、临床表现等方面，极易与巨结肠混淆，导致误诊误治，常因病变肠管未完全切除造成手术失败。因此，针对术前影像学无典型巨结肠表现、疑似类缘病的患儿，需予以常规直肠活检，配合术中快速冰冻病理检查，可在一定程度上提高诊断准确性。

1.1.3 吻合口狭窄

吻合口狭窄常见于Soave术式，主要是因肌鞘保留过多所致，术后处理不当极易引发组织感染，造成瘢痕化。其他术式则与手术操作有很大关系，包括缝合不当、吻合口设计不佳、下拖肠管系膜游离不彻底等[6]。

1.2 吻合口漏

吻合口漏是围手术期常见的严重并发症，通常发生于术后3～5 d。作为早期并发症，吻合口漏严重影响患儿恢复，需行造口还纳术，增加了患儿的痛苦，加重了其家庭经济负担，也给二次手术带来一定难度。

吻合口漏的发生主要与以下因素有关。（1）肠道准备不足，患儿存在贫血、低蛋白血症等；（2）吻合肠管血供不佳，出现缺血坏死，吻合口裂开；（3）病变肠管未完全切除，肠管仍无法正常蠕动，张力增高，吻合口崩裂；（4）大量疏松结缔组织、脂肪垂存在，影响术后愈合；（5）肠管强行下拉、肠管系膜未完全松解，会导致张力增高，愈合不良；（6）术后长期禁食，肠液大量丢失，患儿营养状况较差，出现电解质紊乱、低蛋白等现象，延长吻合口愈合时间。

通过提高手术技巧、严格遵循手术原则，可在一定程度上避免吻合口漏的发生。（1）术前加强全身营养，纠正低蛋白血症、贫血等，充分洗肠；（2）术中充分游离肠系膜，确保良好血供，避免牵拉过紧、扭曲等现象，去除脂肪垂，将浆肌层完全暴露[7]，并注意缝合技术、吻合口设计；（3）术后应注意蛋白及血浆输注、抗感染等操作，利于吻合口愈合。

1.3 副损伤性瘘

副损伤性瘘主要包括直肠膀胱瘘、直肠尿道瘘、肛瘘等，可能是因直肠周围组织分离时，未对阴道、尿道等进行良好保护。因此，医师应提高自身业务水平，熟练掌握解剖知识，仔细辨别阴道、尿道、输尿管等器官[8]，确保手术动作轻柔，及时止血，降低并发症发生风险。术中若出现损伤应及时修补，并留置引流管。

1.4 其他并发症

术后出血、粘连性肠梗阻、腹壁愈合不良等并发症也极为常见，可能与腹膜连续性破坏、大便污染、体质等因素有关。粘连性肠梗阻患儿的手术治疗以肠粘连松解术等为主，吻合口肠扭转患儿采用回肠造瘘、坏死肠管切除治疗，术后恢复良好。在首次根治术过程中，应仔细辨别系膜缘、肠管前后壁，并做好标记，严格遵守手术原则。另外，采用腹腔镜辅助治疗，可大大降低肠梗阻的发生率。

腹壁愈合不良则与腹胀、感染、患儿哭闹等有关，无特异性表现。可先予以静脉高营养、抗感染等保守治疗，手术以切口清创缝合为主，之后加强换药、抗感染、镇静等对症治疗。

2 处理策略

便秘是先天性巨结肠患儿二次手术的重要因素，主要与术前诊断、残留病变等有关。若患儿出现便秘复发，应先予以保守治疗，如洗肠、灌肠、扩肛等。若症状未得到有效缓解，应立即行影像学检查，并实施手术治疗。为避免病变肠管残留，手术的关键在于明确病变切除范围。临床上常采用快速冰冻病理检查明确病变切除范围，HE染色是较为常用的方法。但该方法可能会出现裂隙、冰晶等现象，与炎症细胞、神经节细胞混淆，且该方法对于细胞成熟度、数量、位置等判断较难，等待时间较长。故而，寻找更为快速可靠的诊断方法极为重要。有研究认为[9]，先天性巨结肠手术过程中采取组织蛋白酶D、S100快速冰冻免疫组化，具有较佳辅助诊断价值，利于明确病变范围。

而针对单纯吻合口狭窄患儿，需予以规律扩肛治疗。但一旦出现合并感染、瘢痕化、纤维化等现象，则需予以外科手术治疗。

吻合口漏出现后应立即实施造瘘术，保守治疗效果不佳，极易引发严重并发症，包括冰冻骨盆、盆腔脓肿等，不仅给患儿带来痛苦，还给二次手术带来风险。针对副损伤性瘘患儿可先予以规律抗感染、换药、扩肛等保守治疗，若效果不佳，再行肛瘘切除术、回肠造瘘术等手术治疗，可得到良好恢复[10]。针对出现肠梗阻、术后出血等其他并发症的患儿，可先行保守治疗，效果不理想，则行二次手术。

二次手术通常选择开放手术。若肌鞘剥离困难，优先Duhamel术；首次行Swenson术或Soave者，优先Soave术；首次行Duhamel术者，优先Swenson术。

3 小结

先天性巨结肠根治术后可能会出现诸多并发症，如便秘复发、吻合口漏、副损伤性瘘、术后出血等，需行二次手术治疗。这主要与手术处理不当等有直接关系，临床应综合分析手术失败原因，根据不同病情、并发症，制定合理二次手术方案。同时，术中应加强快速冰冻检查，并以此为依据明确病变肠管范围，彻底切除病变部分。确保手术成功的关键在于盆腔精准解剖，并预防肠管扭转、折叠等情况，从而避免并发症的发生。