婴儿重症多形红斑一例

余时娟 王华 谭琦 李红梅 欧阳莹 朱进 黎璨 谢运琴 倪思利 任发亮重庆医科大学附属儿童医院皮肤科 儿童发育疾病研究教育部重点实验室 儿童发育重大疾病国家国际科技合作基地 儿科学重庆市重点实验室 40004；重庆医科大学临床病理诊断中心 40006

患儿男，1月1天，因全身红斑、水疱4 d就诊。患儿4 d前臀部、会阴出现数个米粒大小红色丘疹、类圆形红斑及水疱，散在分布；2 d前皮疹迅速增多，面部、躯干、四肢出现多数绿豆至甲盖大小圆形水肿性红斑、斑丘疹，部分中央有水疱，水疱表面紧张不易破，类似虹膜样表现，部分皮疹搔抓或摩擦后破溃；1 d前发热1次，体温37.7℃，无寒战、抽搐，自行缓解。病程中，无频繁哭吵，无面色苍白、气促、呼吸困难、腹胀、腹泻等症状。病后在当地医院就诊，考虑“皮肤过敏”，予外用康复新液、地奈德乳膏、炉甘石薄荷脑洗剂治疗2 d，皮疹进行性增多，来我院就诊。门诊拟诊大疱性红斑狼疮？先天性梅毒？多形红斑，收入我科。患儿为足月剖宫产，产重3.2 kg，纯母乳喂养，发病以来，精神、食欲、睡眠尚可，大小便正常。患儿10 d前因上呼吸道感染，口服小儿氨酚黄那敏颗粒、利巴韦林颗粒、婴儿健脾散2 d。无疫苗接种史。母孕期体健。家属否认家族类似疾病史，否认梅毒、红斑狼疮、天疱疮、类天疱疮等病史。

体检：体温36.6℃，呼吸45次，脉搏132次，身长53 cm，体重4.5 kg。神志清，精神尚可，浅表淋巴结未扪及，心肺听诊未闻及异常，腹软，按压无哭吵，未扪及包块，肝脾肋下未触及。皮肤科检查：全身泛发多数米粒至钱币大小水肿性红斑、斑丘疹，颜色鲜红，边界清楚，部分中央水疱、血疱、大疱，边缘环绕淡红色晕，呈靶形损害。下肢红斑密集，脚背红斑融合成片，部分红斑、水疱破溃糜烂。口唇散在水疱、糜烂、结痂，牙龈少许糜烂。会阴部见较多大小不一糜烂面，尿道口包皮红斑、水肿。见图1。辅助检查：血尿粪常规未见明显异常，嗜酸性粒细胞0.83×109/L。肝功能：丙氨酸转氨酶65.5 U/L，天冬氨酸转氨酶72.2 U/L。心肌标志物、心肌酶谱、凝血五项、免疫全套检查正常。肝炎标志物、梅毒特异性抗体、结核抗体、HIV抗体阴性。EB病毒、单纯疱疹病毒、麻疹病毒、柯萨奇病毒、肠道病毒71型、弓形体、巨细胞病毒、风疹病毒IgM及IgG抗体均阴性。血细菌培养阴性，自身抗体检测阴性。心电图示电轴左偏。彩超示脾脏稍肿大，肝胆胰肾未见异常。X线胸片、心脏彩超无明显异常。红斑处组织病理：角质层呈篮网样角化过度，表皮内较多坏死角质形成细胞，广泛的基底液化变性，真皮浅层散在淋巴细胞浸润（图2）。水疱处组织病理：表皮下疱形成，表皮弥漫大片坏死，坏死的表皮内较多中性粒细胞及少量嗜酸性粒细胞浸润，真皮见以淋巴细胞为主的炎细胞浸润（图3）。皮损周围正常皮肤直接免疫荧光：IgG、IgA、IgM阴性，补体C3阴性。

图1 患儿皮损表现下肢红斑密集，部分呈靶形损害，足背融合成片

图2 红斑处组织病理 表皮内较多坏死角质形成细胞，广泛基底液化变性（HE×100）

图3 水疱处组织病理表皮下疱形成，表皮可见弥漫大片坏死（HE×40）

诊断：重症多形红斑。

治疗：静脉滴注注射用甲泼尼龙琥珀酸钠2 mg·kg-1·d-1，复方甘草酸苷注射液10 ml/d，注射用还原型谷胱甘肽0.3 g/d，治疗7 d。红斑处外用地奈德乳膏，糜烂处外用聚维酮碘溶液。治疗第3天红斑变淡，部分水疱干涸，糜烂处开始结痂。治疗第8天，全身水疱结痂，红斑变淡，留有少许色素沉着。出院2周后随访无复发。

讨论重症多形红斑常见于青少年及成人，婴儿罕见［1］。检索国内文献，尚未见婴儿重症多形红斑的报道。婴儿期多形红斑常见病因有病毒感染［2］、药物、疫苗接种［3］、牛奶蛋白过敏［4］等，约46%与服用抗生素、磺胺类等药物相关，且临床上多为重症多形红斑［5］。本例患儿出疹前有用药史，有黏膜受累、肝功能损害、嗜酸性粒细胞计数增高，考虑为氨酚黄那敏等药物导致。重症多形红斑可危及生命，治疗首选糖皮质激素，同时保护重要脏器、支持治疗、皮肤黏膜护理、去除病因等［6］。

本例患儿新生儿期发病，皮疹表现为泛发类圆形水肿性红斑及水疱、糜烂，累及黏膜，需与新生儿期以水疱为表现的感染性、遗传性、自身免疫性疾病鉴别，如大疱性脓疱疮、梅毒、新生儿红斑狼疮、天疱疮、类天疱疮、色素失禁症、大疱性表皮松解症等。患儿就诊时一般情况好，皮肤未见脓疱，无感染中毒症状，白细胞及C反应蛋白等炎症指标不高，排除大疱性脓疱疮。单纯疱疹病毒、巨细胞病毒等多种病毒IgM抗体阴性，排除病毒感染。患儿及母亲的梅毒快速血浆反应素试验及梅毒螺旋体颗粒凝集试验阴性，可除外先天性梅毒。患儿无早产、低体重、肝脾肿大、贫血等情况，心电图无左室传导阻滞，自身抗体Ro/SS-A、La/SS-B阴性，且母亲无狼疮病史，因此不考虑新生儿红斑狼疮。组织病理显示表皮下水疱，但患儿直接免疫病理阴性，母亲无自身免疫性疾病，故排除天疱疮、大疱性类天疱疮。患儿病程短，无关节等摩擦部位起水疱表现，无家族史，不支持大疱性表皮松解症。患儿为男性，水疱不沿Blaschko线分布，无疣状丘疹、斑块、涡轮状色素沉着，不符合色素失禁症的表现。因患儿无糜烂性间擦疹、紫癜状、脂溢性皮炎样皮损，无血液系统、骨骼、肺等系统损害，不考虑朗格汉斯组织细胞增生症，故未行免疫组化CD1a、S100、Langerin检查。