阑尾低级别黏液性肿瘤的CT表现

张瑜， 张广文， 刘会佳， 舒俊， 侯炜寰， 唐永强， 宦怡， 张劲松

阑尾黏液性肿瘤少见，在阑尾肿瘤中的发病率为0.2%～0.3%，术前极少确诊，易误诊为炎症[1，2]。阑尾黏液性肿瘤分为良性的囊腺瘤、恶性的高级别黏液腺癌和低度恶性的低级别黏液性肿瘤(low-grade appendiceal mucinous neoplasm，LAMN)。LAMN可在腹膜腔内广泛播散，形成腹膜假黏液瘤(pseudomyxoma peritonei，PMP)[3]，术前及时发现对该病预后意义重大。目前国内外有关LAMN的CT表现文献较少，临床诊断经验普遍缺乏，故本文拟回顾性分析经病理证实的24例LAMN的CT表现，旨在提高对该病的认识，为术前精准诊断提供帮助。

材料与方法

1.一般材料

搜集2011-2017年来我院就诊，经手术病理证实的24例LAMN患者，其中男13例，女11例，年龄31～83岁，平均年龄(59.33±12.32)岁，中位年龄58.5岁。病程6天～6年不等。4例为体检时发现。主要临床表现包括：右下腹痛7例、腹部包块6例、腹胀不适6例、腹胀并腹痛4例、腹部包块并腹痛1例。

2.检查方法

15例行CT增强扫描，9例同时行CT平扫及增强扫描。采用Siemens Somatom Perspective CT 扫描仪或GE Lightspeed VCT 64层CT扫描仪。非离子对比剂碘普罗胺(300 mg I/mL)采用高压注射器经肘前静脉团注，剂量1.5～2 mL/kg，注射流率3 mL/s。注射对比剂后分别于25～28 s、45～55 s、80～120 s进行动脉期、静脉期和延迟期扫描。重建层厚0.625 mm。

3.分析方法

由2名经验丰富的高年资放射诊断医师独立完成阅片，分析并记录病变的位置、形态、大小、囊壁(厚度、均匀度、光滑度、钙化、分隔、连续性、强化程度)、腔内容物(液体、气体)、周围脂肪间隙、腹盆腔积液、腹膜及网膜增厚、淋巴结肿大等表现，当意见发生分歧时经讨论后得出一致意见。静脉期与平扫期的CT值差值<20 HU为轻度强化；20～40 HU为中度强化；>40 HU为明显强化。

4.病理检查

病理标本采用10%甲醛固定，石蜡包埋，切片，HE染色，并在显微镜下观察，由2名高年资病理科医师得出病理报告。

结 果

1.CT表现

位置：右髂窝17例(其中伴发腹盆腔巨大多房囊性占位2例)；盆腔右侧5例(下达盆底，部分越过中线)；沿右侧结肠旁沟走行2例(上达腰3椎体平面)。

形态：21例阑尾囊状扩大，其中呈类圆形10例(图1)、椭圆形5例(图2)、“葫芦状”3例(图3)、 “香肠状”2例(图4)、不规则“熊爪状”1例(图5)； 3例冠状面重建显示“长茄子状”(图6)。3例阑尾显示不清，右髂窝阑尾区见条片状含气囊腔影漂浮于液体中(图7)。

大小：长径2.7～22.0 cm，平均(6.85±5.06) cm；短径0.8～13.2 cm，平均(4.38±2.98) cm；长径/短径为1.60±0.56。瘤灶穿孔或破裂时，瘤灶缩小，长径(4.13±1.00) cm，短径(3.19±0.92) cm(3例含气囊腔未纳入统计)。病变上下长度2.0～25.2 cm，平均(7.55±5.10) cm。

边界及周围脂肪间隙：15例病变边界清楚，其中1例囊壁连续性中断伴周围少量积液，其余14例周围脂肪间隙清楚，无渗出积液。9例边界局部不清。

囊壁：囊壁厚度2.1～8.1 mm，平均(3.80±1.53) mm。24例囊壁局部不均匀增厚、毛糙不光滑，边缘轻度凸凹(图8)，其中9例囊壁下偏心性扁平状增厚或分隔样影(图9)，7例囊壁连续性中断(图10)，可见破口凸向周围液体中。3例阑尾区含气囊腔的壁厚约1.2～2.2 mm，未纳入囊壁厚度的统计。

内容物：囊内密度CT值4～35 HU，平均(17.21±6.59) HU；膀胱内液体CT值(0～32) HU，平均(10.38±9.08) HU。本组20例囊性病变的密度高于膀胱内液体密度，另4例膀胱未充盈。21例囊内充满低密度影，密度均匀；3例阑尾腔内见气体密度影，其中2例形成腹盆腔巨大多房囊性病变，囊内密度欠均匀，可见多房分隔及条絮状影。

钙化：共19例钙化(19/24，占79.2%)，其中5例附壁蛋壳样钙化，14例附壁条状、结节状、点状钙化。

强化：囊壁轻度强化。6例囊性肿块略有强化，囊内容物静脉期与平扫期的CT值差值为3～10 HU。

淋巴结：共3例显示淋巴结，1例为右下腹痛20天的患者，病变周围见5枚淋巴结，最大者约5.0 mm×5.8 mm；1例为体检发现，右下腹隐痛不适2年者，图像显示囊壁连续性中断，周围渗出积液并2枚淋巴结，最大者约6.9 mm×5.0 mm；1例为腹胀伴隐痛不适6个月的患者，周围脂肪间隙清楚，无渗出积液，见1枚淋巴结，大小约9.7 mm×5.8 mm。

腹盆腔积液和PMP：10例形成腹盆腔积液，且右侧积液量多于左侧；7例腹膜、网膜及肠系膜等结节状增厚(图11)，呈“网膜饼样”改变，边界模糊不清；4例肝脾周结节状受压呈“扇贝样”改变。

2.手术及病理结果

手术方式：12例行阑尾切除术、8例根治性右半结肠切除术、2例全子宫+双侧附件+大网膜+阑尾切除术、1例广泛黏液瘤切除术、1例穿刺活检。术中腹盆腔可见淡黄色胶冻样物，量约1900～12000 mL。光镜所见：囊壁衬覆单层黏液柱状上皮及低立方上皮(图12)，局部腺体增生，细胞轻度异型增生；局部排列成乳头状(图13)，部分伴钙化，部分可见黏液湖，黏液湖见少量柱状上皮覆盖。周围淋巴结均为反应性增生。

讨 论

1.临床特点

LAMN非常少见，在所有切除的阑尾标本中发生率为0.2%～0.7%[4]，本文收集24例LAMN，较以往文献报道的病例数有所增加，这可能与标本的取材和病理诊断标准的改变有关系[3,5]。LAMN临床无特异性的症状，常以右下腹痛及右下腹包块为首发症状，或体检时发现。可有急性或慢性阑尾炎，保守治疗后复发病史。本组病例的男女比例为1.2:1，中位年龄58.5岁；腹痛12例(12/24，占50%)，腹胀10例(10/24，占41.7%)，腹部包块7例(7/24，占29.2%)；4例体检时发现。本组病例的临床表现与以往报道基本一致。根据病变位置，本组24例LAMN按发病部位频次由高到低依次为右髂窝(17/24，占70.83%)、盆腔(5/24，占20.83%)和结肠旁沟(2/24，占8.33%)，这与阑尾正常解剖位置及变异有关。一旦LAMN囊内黏液扩散至腹膜腔产生大量黏液，形成低度恶性PMP，将导致手术难以彻底清除。本组1例患者单纯行阑尾切除术后，再次入院行根治性右半结肠切除术；另1例减瘤术后多次入院行腹腔热灌注治疗，增加患者经济负担。在LAMN穿孔或破裂导致PMP形成前，早诊断早治疗，预防术前及术中肿瘤破裂，是提高患者生存率的关键[6]。

结肠旁沟呈“茄子状”囊性肿块(箭)。 图7 女，67岁，CT增强示腹盆腔巨大多房囊样占位，偏右侧腹腔，囊内见条絮状影(长箭)，右髂窝含气囊腔漂浮于液体中(短箭)。

图1 女，58岁，CT平扫示右侧结肠旁沟、肾脏前方类圆形囊性肿块伴蛋壳样钙化(箭)，上达肝右叶下缘。图2 女，83岁，CT增强扫描示盆腔右侧椭圆形囊性肿块(箭)，囊壁增厚，囊壁下薄层分隔呈“双边样”改变，伴附壁条状、结节状钙化(箭头)。图3 男，70岁，CT增强示阑尾区囊性肿块(箭)，呈“葫芦状”。图4 男，73岁，CT增强示阑尾区囊性肿块(箭)，呈“香肠状”。图5 女，75岁，CT增强示阑尾区囊性肿块(箭)，呈“熊爪状”。图6 男，43岁，CT增强冠状面重组图示右

2.CT表现及相关病理

2010年消化系统肿瘤WHO新分类中增加了LAMN，其IOD-0编码为8480/1，属于生物学行为不清，未定或交界型肿瘤[3]。LAMN内含大量灰白或灰黄色黏液性胶冻样物及少量柱状上皮。一般很少累及腹腔脏器，但囊内黏液可扩散至腹膜腔产生大量黏液，形成PMP。LAMN的病理诊断依据：是指阑尾黏液性肿瘤具有低级别的细胞异型性，并具有以下7种任何组织结构特征：①黏膜肌缺失；②黏膜下纤维化；③推挤式浸润(膨胀或憩室样生长)；④管壁内无细胞黏液；⑤上皮扁平或波浪状生长；⑥阑尾破裂；⑦阑尾外出现细胞和/或黏液)。无高级别肿瘤的表现，如促纤维结缔组织反应、肿瘤出芽或单个细胞侵犯、细胞重度异型增生，至少为局灶性，这是LAMN与黏液腺癌鉴别的关键特征。韩太林等[5]认为阑尾黏液性肿瘤是从黏膜增生到瘤变再过渡为LAMN，最后癌变的逐步演变过程。

本组LAMN多表现为阑尾增大增粗，呈囊性肿块(21/24，占87.5%)，与孙屹岩等[7]报道的阑尾原发性肿瘤的CT表现一致。本组少数阑尾(3/24，占12.5%)显示不清，表现为阑尾区条状含气腔，其中2例形成腹盆腔巨大多房分隔囊性病变，囊壁及分隔不均匀增厚、不光滑，伴腹盆腔积液，术前误诊为卵巢肿瘤，经病理证实为LAMN伴发PMP，这也验证了阑尾是引发PMP的源头，卵巢病灶可能为继发性病变的观点。笔者统计的LAMN长径2.7～22.0 cm，长径/短径1.60±0.56，囊壁厚度2.1～8.1 mm，与马春波等[8]报道的病变长径2.5～11 cm，长径/短径平均2.3，囊壁3～5.5 mm略有差异，可能与本组将腹盆腔巨大多房分隔囊性病变纳入统计有关。

图8 男，73岁，CT增强示右髂窝类椭圆形囊性肿块，囊壁厚度不均匀，毛糙不光滑(箭)。 图9 男，58岁，CT平扫示右髂窝囊性肿块(长箭)，囊壁下薄层分隔(短箭)。 图10 男，53岁，CT增强示右髂窝囊性肿块伴囊壁结节状钙化(箭头)，囊壁连续性中断(箭)。 图11 女，59岁，CT平扫示腹腔积液(箭头)，腹膜、网膜结节状增厚(箭)。 图12 女，37岁，镜下病理示纤维囊壁样组织增生，衬覆单层黏液柱状上皮及低立方上皮，局部腺体增生活跃(×200，HE)。 图13 女，32岁，镜下病理示纤维囊壁样组织局部衬覆盖黏液柱状上皮，包浆富含黏液，局部排列成乳头状(×100，HE)。

LAMN为乏血供肿瘤，囊壁可轻度强化，囊性肿块无明显强化，本组6例囊性肿块略有强化，可能与囊内细小分隔略有强化，而CT上肉眼不可分辨有关。本组LAMN囊内密度多高于自身膀胱内液体密度，这与囊内黏液物密度高于水的密度有关。本组病变周围淋巴结直径均小于1.0 cm，病理证实为淋巴结反应性增生而非转移，且主要见于腹痛患者。

笔者通过分析24例LAMN的CT表现并结合相关研究[5,9,10]，认为阑尾囊性病变的囊壁厚度、均匀度、光滑度、钙化、分隔及连续性是诊断LAMN的关键，CT薄层重建有助于进一步观察病变囊壁的细微特征。当阑尾区囊性病变出现以下表现可考虑LAMN的诊断(按各征象在本组中的发生率排序)：①囊壁毛糙、不均匀增厚(100%)，厚度达(3.80±1.53) mm，这种影像表现可能与肿瘤呈锯齿状或波浪状结构，囊壁仅由柱状黏液上皮覆盖，细胞轻度异型增生、呈推挤性浸润的病理基础有关；②囊壁钙化(79.2%)，且钙化形态多样，囊壁钙化多认为与病变营养不良有关，且笔者发现凡是囊壁中断的病变，在囊壁或周围液体均可见钙化影，而囊壁钙化者不一定囊壁中断，这在一定程度上提示LAMN囊壁先钙化后中断，笔者推测随着时间推移，囊内黏液量增加，囊内压力增加，而囊壁的钙化使囊壁硬化、质脆，弹性降低，从而更易发生断裂或破裂，因此囊壁钙化这一特点对临床手术时机的选择具有一定的指导作用，即阑尾囊性病变伴钙化，一定程度上提示病变即将破裂，至于时间长短需进一步研究；③右侧为著的腹盆腔积液(41.7%)，积液量多少不等，主要聚集于腹膜大网膜、肝脏右后方、膈下、结肠旁沟、盆腔等，这与重力、腹腔积液流动及再吸收等因素出现再分布有关；④囊壁下薄层条状分隔影(37.5%)，呈“假晶状体”征(可能与囊壁凹凸生长方式有关)或囊壁“双边样”改变，可能与LAMN肿瘤上皮直接在纤维性或玻璃样变的间质上生长，而非固有层或黏膜肌上生长这一病理基础有关；⑤边界局部显示不清(37.5%)，可能与周围肠管推挤有关；⑥囊壁连续性中断(29.2%)，因为黏液能够穿透阑尾壁，突破浆膜层，黏液及其上皮细胞播散进入腹膜腔，从而使原发病变体积缩小，与周围肠管难以区分；⑦PMP形成(29.2%)，表现为腹膜、网膜不均匀增厚，内见粗细不等分隔影，肝脾周可形成“扇贝样”压迹，这是由于黏液中的上皮细胞刺激腹膜、网膜，而形成弥漫转移灶。

3.鉴别诊断

阑尾黏液性囊性病变，术前定性难度较大，LAMN在影像上需要鉴别的疾病主要包括：①阑尾黏液性囊腺瘤：多表现为边界清楚，密度尚均匀，囊壁略增厚，且内壁光整，囊内分隔较黏液性囊肿多见，囊壁可见颗粒状或弧线状钙化影，周围脂肪间隙清晰，无网膜包裹；CT增强后囊壁轻度均匀强化，囊液无明显强化[11,12]；一般局限于阑尾，不发生PMP。②阑尾黏液性囊肿：不属于肿瘤性病变，因粪石嵌顿、炎症等原因，导致阑尾出口梗阻，阑尾腔呈囊样扩张并黏液聚集所形成的黏液囊肿；病变直径<2 cm，囊壁厚度<3 mm，均匀菲薄光滑，内无分隔及壁结节，钙化率为33.3%[11,13]。③阑尾黏液性囊腺癌：右下腹或盆腔囊实性肿块，肿块相对较大，实性成分少，呈分叶状或不规则状，与周围组织粘连较明显，可侵犯邻近膀胱、小肠等；边界相对模糊不清，囊壁更厚，囊壁更为不光整，局部可有壁结节或分隔条絮样强化；动脉期肿瘤根蒂或囊壁结节样强化，偶可见细小肿瘤滋养动脉[5]；囊壁或周围液体中多见小点状钙化(直径<3 mm)，对定性诊断具有提示意义；伴发PMP时与LAMN鉴别十分困难，但腹腔积液量相对较少，腹膜、网膜增厚不明显；阑尾黏液囊腺癌的CEA等肿瘤标志物升高有助于二者鉴别。简而言之，阑尾黏液性囊性病变未破裂时鉴别比较困难，LAMN钙化率相对较高，囊壁厚度介于囊腺瘤和囊腺癌之间，再结合病变大小，囊壁光滑度、囊壁下或囊内分隔等有利于鉴别诊断；一旦出现腹盆腔积液或病变周围局限性积液，无论腹膜、网膜增厚与否，要考虑LAMN的诊断。

临床上还需要与该区域的其它囊性病变相鉴别：①阑尾周围脓肿：临床表现为高热、实验室检查外周血白细胞明显增高，查体右下腹压痛、反跳痛明显；CT影像上阑尾壁明显水肿增厚，周围渗出明显[14]，且阑尾周围脓肿形态不规则，包裹阑尾，囊内及囊壁一般不会钙化，脓腔内可见蜂窝网格状积气及粪石影。②右侧附件来源病变：女性患者应考虑到与卵巢囊肿或卵巢囊腺瘤相鉴别，病变位置偏下，与子宫关系密切，病变较大时子宫受压向左移位明显，多无回盲部压迫症状，正常卵巢结构未见显示；肿瘤特别大或破裂时对于来源的判断比较困难，需要仔细观察肿瘤实质性成分与回盲部及子宫附件的关系。③其它少见的肠系膜囊肿、淋巴管囊肿、肠重复畸形、术后炎性包块，鉴别关键在于通过CT及B超找到正常阑尾[15]。

综上所述，LAMN发病率低，术前诊断困难，其CT影像学表现有一定特征性，对临床表现为右下腹包块、腹痛或腹部饱胀不适的中老年患者，行CT平扫及增强检查，必要时进行三维重建，可做出较准确的诊断。