冠状动脉纤维肌性结构不良致心脏性猝死1例

（南京东南司法鉴定中心，江苏 南京 210037）

1 案 例

1.1 简要案情

某年1月30日08：00左右，曹某父亲发现曹某（男，22岁）死于卧室床上，衣着完整，房间地面遗留一摊呕吐物。经调查，曹某于1月29日下午因“头疼、发烧、嗓子痛”至一私人门诊就诊，给予肌注复方氨基比林1支（2 mL），静脉滴注林可霉素0.6 g、利巴韦林0.5 g，输液中无异常反应，输液结束后回家，晚饭后（未饮酒）便卧床休息。夜间家人没听到打斗、呼救等异常声响。

1.2 尸体检验

于死亡后28d进行尸体解剖。

尸表检查：青年男性尸体，尸长166 cm，发育正常，营养一般。两侧瞳孔直径均为0.5 cm，睑、球结膜未见出血点。鼻腔、外耳道未见异常。右手背见一5.5 cm×3.0 cm皮下出血，其内伴有一点状注射针痕。余体表未见明显损伤。

尸体解剖：头皮各层未见出血，颅骨未见骨折。硬脑膜外、硬脑膜下、蛛网膜下腔未见出血，脑表面、切面未见挫伤、出血。颈部各层未见出血，舌骨、甲状软骨、环状软骨未见骨折。会厌部、喉头未见充血、水肿，气管腔内未见黏膜出血、未见异物。心质量324g，心脏表面光滑，冠状动脉未见迂曲；心腔内有血凝块，房间隔、室间隔未见缺损；冠状动脉开口未见狭窄；左心室壁厚1.5 cm，右心室壁厚0.2 cm；各瓣膜光滑，未见明显增厚，腱索未见增粗、缩短。双肺体积增大，质实，表面光滑，呈暗红色，未见渗出物附着；切面呈暗红色，有少量液体流出。肝表面及切面未见明显异常。脾包膜略皱缩，切面呈暗红色，未见明显出血、坏死。双肾表面光滑，包膜紧张，易剥离；双肾皮质厚均类等安眠镇静药。

1.3 鉴定意见

曹某符合冠状动脉纤维肌性结构不良致心脏性猝死。为0.4 cm。胰腺未见明显病灶。大肠及小肠未见明显异常。

组织病理学检验：右心室壁心肌见灶性心肌脂肪浸润，部分心肌纤维呈波浪样改变，部分心肌断裂、嗜伊红染色增强；左心室壁心肌见灶性纤维化、心肌纤维粗细不均、核大小不均一等改变（图1）。左冠状动脉主干节段不规则增厚（图2），冠状动脉肌间分支外膜显著增厚（图3）、胶原沉积、管腔狭窄，以窦房结动脉为著，管腔狭窄超过90%，中膜平滑肌略呈花瓣状轮廓（图4～5），房室结动脉壁亦见不规则增厚（图6）；窦房结处心外膜下见多量淋巴细胞、单核细胞浸润。大脑、小脑、脑干及蛛网膜下腔血管未见充血，未见炎性渗出及炎症细胞浸润。神经细胞周围间隙略增宽，偶见卫星现象。肺膜未见增厚，部分肺泡腔内可见嗜伊红水肿液，间质血管淤血；局部代偿性肺气肿。肝细胞索变窄，肝血窦变宽，汇管区灶性淋巴细胞浸润。脾白髓无明显萎缩，偶见脾中央动脉管壁外膜轻度增厚。肾未见明显异常改变。胰腺未见出血、坏死等改变。甲状腺未见增生、出血、炎症等改变。大肠、小肠未见明显坏死、炎性渗出等改变。

法医病理学诊断：（1）冠状动脉纤维肌性结构不良；（2）左心室心肌灶性纤维化；（3）窦房结区心外膜炎；（4）急性心肌缺血缺氧改变；（5）肺淤血、肺水肿。

毒（药）物检验：心血中未检出乙醇成分；胃、肝中均未检出毒鼠强、常见有机磷类、氨基甲酸酯类、拟除虫菊酯类等农药及常见巴比妥类、吩噻嗪类、苯二氮

图1 左心室壁心肌灶性纤维化（HE×400）；图2左冠状动脉主干节段不规则增厚（HE×400）；图3左心室肌间动脉纤维肌性结构不良（HE×400）；图4窦房结动脉纤维肌性结构不良，管腔重度狭窄（HE×400）；图5窦房结动脉管壁增厚，管腔狭窄（Masson染色×400）；图6房室结动脉纤维肌性结构不良，管腔狭窄（HE×400）

2 讨 论

纤维肌性结构不良（fibromuscular dysplasia，FMD）是一种累及小动脉及中等肌性动脉的非炎症性动脉疾病，1938年由Leadbetter和Burkland提出[1]，主要累及肾动脉、脑动脉等，冠状动脉受累较为罕见[2]，同时累及多处动脉者相对少见[3]。2014年，欧洲专家共识推荐FMD定义[4]为：FMD是一种动脉管壁肌肉组织的特发性、非动脉粥样硬化性、非炎症性病变，可导致小动脉及中动脉狭窄。FMD可累及动脉壁各层，分中膜型、内膜型和外膜型。FMD组织病理学改变大多为中膜型，表现为中膜平滑肌被纤维组织和肌纤维母细胞替代，冠状动脉造影示动脉的中、远段常呈典型的“串珠样”外貌；10%为内膜型，常表现为内膜纤维、平滑肌增生，管腔狭窄，有时伴附壁血栓形成，致管腔闭塞，冠状动脉造影示动脉管腔灶性同心圆状狭窄或管状弥漫性狭窄；外膜型较为少见，病理表现主要为外膜纤维性增生致管腔狭窄[5]。尽管如此，由于动脉壁病变通常累及多层结构，3种类型病变常无明显界限[6]。综合既往文献[7]报道，累及冠状动脉的FMD较为罕见，好发于女性，病变多累及心外膜的单支冠状动脉，前降支最易受累，病变部位多位于中段或（和）远段，亦可累及中、小冠状动脉，尤以室间隔部较多见。冠状动脉FMD可引起心绞痛、心肌梗死、急性冠脉综合征、冠状动脉夹层以及严重的室性心律失常（窦房结或房室结动脉受累显著）等。

本案根据现场勘验及尸体检验，可排除死者因机械性窒息、机械性损伤死亡；根据毒（药）物检验，可排除因常见毒（药）物中毒死亡；根据尸体检验及组织病理学检验，死者会厌部、喉头未见水肿，喉黏膜下及各器官未见嗜酸性粒细胞浸润，肝、脾、肾等器官未见微循环衰竭表现，可排除因注射药物致过敏性休克死亡。根据尸体检验及组织病理学检验，本案死者左冠状动脉主干节段不规则增厚，冠状动脉肌间分支外膜显著增厚、胶原沉积、管腔狭窄，尤以窦房结动脉最为严重，管腔狭窄超过90%，符合冠状动脉纤维肌性结构不良（窦房结动脉重度狭窄）的组织病理学表现；左心室见灶性心肌纤维化、心肌纤维粗细不均、核大小不均一等改变，符合左心室心肌灶性纤维化的病理学表现；窦房结处心外膜有多量淋巴细胞、单核细胞浸润，符合窦房结区心外膜炎的病理学表现；部分心肌纤维呈波浪样改变，部分心肌断裂、嗜伊红染色增强，符合急性心肌缺血缺氧的改变。综上，根据尸体检验、组织病理学检验，结合现场勘验和案情等资料，死者曹某符合冠状动脉纤维肌性结构不良致心脏性猝死。

笔者认为，此类案件的死亡原因分析须在排除机械性损伤、机械性窒息及中毒等基础上，结合案情和现场勘验，同时尸体解剖和组织病理学检验存在病理学改变的情况下做出合理的死因分析。