垂体嗜酸细胞瘤1例报道并文献复习

张 凌

（遵义医科大学附属医院内分泌科，贵州 遵义 563000）

垂体前叶梭形细胞嗜酸性细胞瘤(sPindle celloncocytoma of the adenohyPoPhysis，SCO)是鞍区罕见的良性肿瘤，占鞍区所有肿瘤的0.1%～0.4%，全球范围内迄今文献仅报道26例。从2002年Roncaroli等o首次发现至今共有英文文献报告20例，2007年WHO中枢神经系统肿瘤分类将其定义为一种新的鞍区肿瘤。脑垂体的梭形细胞嗜酸细胞瘤是2016年才被WHO脑肿瘤分类识别的I级肿瘤[1]。据我们所知，文献报道较少。一种非常罕见的非内分泌垂体肿瘤，它包括由梭形嗜酸细胞的大量线粒体组成，对波形蛋白，上皮膜抗原（EMA），S-100蛋白，以及半乳凝素3具有免疫反应，影像学不能确定。目前对SCO组织起源、病理形态、生物学行为和治疗方面的报道较少，在2011年MMlika的报道中显示目前英文报道仅有14例[2]。

1 临床资料

一个44岁男性患者，因“性功能障碍2月，全身乏力1月”于2014年12月24日入院，患者近期无明显诱因出现性功能障碍，以勃起功能障碍为主要表现，伴全身乏力及疼痛，曾在外院行腰椎及膝关节及骨密度检查未见明显异常，偶有头昏、头痛，偶感恶心、欲吐，无喷射样呕吐，伴视物模糊，无视力下降，无复视，无视物旋转，无视野缺损，无泌乳，无耳聋、耳鸣，无肢体活动障碍，精神、睡眠、饮食尚可，大小便正常，体重下降约2 kg。

入院体格检查：神志清楚，查体合作，全身皮肤就粘膜未见苍白、黄染及皮疹，全身淋巴结无肿大，眉毛无脱落，粗测视力尚可，甲状腺无肿大，双侧乳房对称，乳房无泌乳，双肺呼吸音清，未闻及干湿性啰音，心尖区未闻及杂音，全腹无压痛反跳痛及肌紧张，四肢肢体肌力及肌张力正常，无增强及减弱，生理反射存在，病理反射未引出。

入院后对患者进行辅助检查，如头颅MRI检查、甲状腺功能、垂体相关激素、0点、8点16点皮质醇及生长激素等检查。

2 结 果

2.1 实验室检查结果

甲状腺功能提示FT3 4.5 Pmol/L（正常参考范围3.8-6.0 Pmol，下同），FT4 5.97 Pmol/L（7.86-14.4 Pmol/L），TSH 2.38 uIU/ml（0.34-5.6 mIU/L）。泌乳素323.82 mIU/L(54-267 mIU/L)，雌二醇0.00 Pmol/L(73-172 Pmol/L)，睾酮0.00 nmol/L（6.06-21.7 nmol/L），孕酮0.00 nmol/L（0.45-6.55 nmol/L），促黄体激素0.84 IU/L（1.24-8.63 IU/L）,促卵泡刺激素3.29 IU/L（3.27-19.26 IU/L），生长激素0.058 ug/L（0.003-0.971 ug/L）。（0:00）皮质醇8.12 nmol/L，（8:00）皮质醇95.8 nmol/L，（16:00）皮质醇19.77 nmol/L。

2.2 影像学检查结果

完善头颅MRI提示大小约22×17 mm的的稍长T1稍短T2异常信号，增强呈明显均匀强化，垂体受压变扁，垂体柄未见明确显示，视交叉受压上抬，肿瘤未侵及海绵窦。

2.3 诊治结果

患者于2015年1月8日在全麻下行垂体瘤切除术，并送病理回示（垂体）嗜酸细胞瘤。

3 讨 论

垂体腺瘤占颅内肿瘤的15%，其中三分之一是无功能的。小于10%的鞍区肿瘤是非腺瘤性的[3]。垂体嗜酸细胞瘤是非常罕见的垂体肿瘤，目前文献报道较少。好发于中老年人，临床表现主要包括性功能障碍、视野缺损及头痛。在影像学上很难辨别，而且很少有报道该肿瘤侵犯海绵窦[4]目前SCO的诊断主要是细胞形态学结合免疫组化和电镜，诊断的指标比较多，临床应用有一定难度。

这种肿瘤细胞的起源也是有争议的，Ulm等人假设在一些垂体的肿瘤有相似之处，包括腺瘤、垂体细胞瘤、嗜酸细胞瘤可能都是由单一的祖细胞转化而来[5]。而Roncaroli等人则认为，SCO起源于滤泡星形细胞，主要是基于S-100蛋白、EMA、波形蛋白及半乳凝素3的共同的免疫反应性以及发现了相同的细胞之间的连接复合物[6]。虽然该肿瘤一般认为是良性肿瘤，但是如果没有彻底切除，该肿瘤有复发的倾向。目前已有4例报道该肿瘤侵袭复发，但是原因并没有相关说明解释[7]。嗜酸细胞瘤不会产生激素，并且具有在光学显微镜及电镜下细胞质大量线粒体嗜酸变化的附加特征。

SCO目前诊断主要是通过细胞形态学结合电镜和免疫组化。在组织形态学上来看：肿瘤细胞可以呈交错的梭形状排列，呈强嗜酸性。细胞核圆形或者为卵圆形，染色质深，胞质较丰富，可见比比较小的核仁。而观察到复发肿瘤细胞呈多形性，细胞核呈现轻-中度异型性，可见核分裂的现象。肿瘤间质有淋巴细胞浸润。从免疫组化上：肿瘤细胞S-100蛋白、Vimentin和EMA呈阳性。电镜上表现：肿瘤细胞含有大量层状线粒体，相邻细胞问以桥粒相连接。最近有研究发现，TTF-1在肿瘤细胞中表达阳性，其一般仅仅在胎脑中表达。提示其可能作为SCO的特异性标志蛋白的进一步研究。相关文献报道SCO的影像学无特征性表现，诊断主要依靠术后免疫组化检查和电镜结果。由于没有激素产生，所以并不产生激素过度产生的相关临床表现。但也有文献报道嗜酸细胞瘤表现为库兴综合征的。本例报道患者的临床表现不明显。

总之，垂体嗜酸细胞瘤的确诊需要组织病理学的诊断，临床表现及影像学表现不能完全区分。虽然该肿瘤良性多见，但也有复发的报道，故该病的早期诊断对预后有重要意义。