豆状核叉状征合并颞叶内侧对称性异常信号1例

张金燕，王昌波（通讯作者），袁民绍

（即墨区人民医院神经内科 山东 即墨 266200）

基底节区是中毒和代谢性疾病极易受累的区域，豆状核叉状征（lentiform fork sign），是基底节区对称性病变中较为特征性和罕见的神经影像学征象[1]。现将我院神经内科一例影像和病史符合此征、同时合并颞叶内侧异常信号的病例汇报如下。

1 病史摘要

女患，87岁，因“言语不能、小便失禁2天”为主诉入我院神经内科，患者入院前2天被家属发现言语不能，表现为对家人呼叫不应答，伴小便失禁，卧位可见四肢少许自主活动，无发热，未给予特殊治疗来诊。既往史：骨关节病病史20年未给予特殊治疗，近半年纳差，偶伴呕吐。入院时查体：血压：150/80mmHg，脉搏：70次/分，呼吸：18次/分，体温：36.4℃，神志清，反应迟钝，表情淡漠，混合性失语，双侧瞳孔等大等圆，直径约3mm，对光反射灵敏，双侧额纹对称，眼裂等大，鼻唇沟无变浅，四肢肌力查体不合作，肌张力正常，四肢腱反射对称存在，双下肢病理征阴性，脑膜刺激征阴性。入院时辅助检查：（1）生化全项：肌酐：414.0umol/L（22～106umol/L），尿素氮：27.30mmol/L（3～7mmol/L），二氧化碳结合力：13.4mmol/L（21～29mmol/L），动脉血气分析：pH：7.32，pO2：97mmHg，pCO2：29mmHg，（2）头颅磁共振示：双侧基底节区病变符合豆状核叉状征（见图A、B），并双侧颞叶内侧异常信号（见图C、D）。根据病人临床表现，结合症状、体征、辅助检查，临床诊断为：基底节区异常信号原因待查、肾功能不全，入院后给予每周3次的血液透析治疗，于入院后6天，病人症状加重，出现昏迷，复查生化全项：二氧化碳结合力：14.4mmol/L、肌酐：548.0umol/L、尿素氮：45.40mmol/L，病人家属拒绝继续治疗，自动出院。出院后8天随访时病人死亡。

A、B. 头MRI轴位 T2、T2FLAIR：双侧基底节区对称性高信号（小箭头）C、D.头MRI轴位 T2、T2FLAIR：双侧颞叶对称性高信号（长箭头）

2 分析与讨论

“豆状核叉状征”是在磁共振T2、T2FLAIR像上，豆状核边缘呈现出特征性高信号，形态就像一把西餐用的叉子，Okada曾于1991年描述过LFS的主要特征[2]；2010年Kumar和Goyal把这种特征性的影像学表现命名为豆状核叉状征，并描述了豆状核叉状征的构成：（1）外侧肢，由水肿的外囊组成；（2）主干，由水肿的外囊和内囊合并组成；（3）内侧肢，靠近主干的近端由水肿的内囊构成，远端一分为二，分别为内侧髓纹和外侧髓纹，将豆状核分为三部分（壳核、苍白球的内侧部和外侧部）。“豆状核叉状征”是一罕见的影像学征象，曾经报道出现于包括尿毒症脑病，糖尿病，甲醇和乙二醇中毒，丙酸血症，丙酮酸脱氢酶缺乏症等患者的临床头颅影像学检查中[3]，因临床上影像表现该征的病人，多伴有代谢性酸中毒，据此推测此征象和豆状核区的结构性改变极可能与之有关。

本例检验结果支持尿毒症，合并代谢性酸中毒，结合头颅磁共振检查，符合豆状核叉状征诊断要点，本患者影像学表现除豆状核叉状征外，同时合并颞叶内侧异常信号，本例患者颞叶内侧异常信号表现主要为T2WI、T2-FLAIR信号增高，和基底节区异常信号特点类似。颞叶内侧高信号常见病因包括边缘叶脑炎、原发性中枢神经系统淋巴瘤、HIV脑病、单纯疱疹病毒脑炎等，其中最常见的是单纯疱疹病毒感染与肺癌继发改变；而与尿毒症相关的颞叶内侧改变鲜有报道,2013年Wengenroth等在一篇关于溶血性尿毒症综合症的回顾性分析中曾包含一例双侧颞叶内侧对称性T2WI、T2-FLAIR高新号的病例，其影像学表现与边缘叶脑炎类似[4]，并推测其与尿毒症相关。导致此影像学改变的病理生理学机制未明，可由脑实质病变、脑膜血管病变或脑膜病变，或多种病变、因素联合导致。

豆状核叉状征与颞叶内侧异常信号同时出现的病例更为罕见，包括2010年Kumar和Goyal的病例[1]及2008年Moore等[5]报道的1例，与本例类似，他们报道的病例均有代谢性酸中毒，一例同时伴有肾功能异常，另外一例未提及。推断导致此改变的原因可能与代谢性酸中毒和尿毒症毒素聚集相关。

本例老年患者既往无明确的尿毒症病史，出现意识状态下降及神级系统功能缺损症状，同时合并颞叶内侧异常信号，诊断上很容易和边缘叶脑炎等疾病混淆，但同时出现的豆状核叉状征很好地提示了尿毒症脑病，此征的出现同时提示病人预后不良，本例患者虽然经过积极的血液透析及对症治疗，病情依然持续加重，并最终导致其死亡。其病情加重的原因一方面由于其高龄预后差，同时与尿毒症毒素中的大分子物质很难经过血液透析清除有关。

总之，豆状核叉状征是一个诊断尿毒症脑病的比较可靠的影像学表现，可与颞叶内侧异常信号同时出现，但导致此病理改变的原因比较复杂，目前仍不明确；此两种少见的影像学改变同时在头颅影像学检查中出现，可能有着类似的病理生理基础，同时提示预后不良。