我们帮你呼吸

安雅·罗伊姆许塞尔

伊娃喜欢跳跃和攀爬，梦想着长大后成为一名骑手。从外表看，没有人知道她身患重度残疾。

第一次听医生说出诊断结果时，安德里亚不禁大哭起来。然后她想，接下来该怎么办呢？

| 随时可能没有呼吸的孩子 |

第一次得知伊娃身体有恙时，母亲安德里亚坐在她的床边，看着这个小小的人儿和呼吸机粗粗的导管。在这个幼小的身体中跳动着的是一颗健康的心脏，她的大脑中正形成新的神经回路。醒着的时候，伊娃小脚乱蹬，生气勃勃，但是一旦她入睡，呼吸就会停止。而一个这么大的小婴儿每天都要睡很长时间。

5年后，伊娃迎来了自己的生日。她从树房子上爬下来，在花园中和姐姐埃斯特尔嬉闹，头发飞扬，眼睛有神，笑声爽朗。一开始，你根本不会注意到她脖子上的小导管。而实际上，对她来说，没有什么比这根5厘米长的塑料小管更重要。它是伊娃和生命之间的联系，是这种疾病仍然可见的唯一迹象，而其他迹象更加微小，很难察觉。当伊娃入睡、生病、感觉到疼痛或是血液循环系统负累严重时，就会停止呼吸。她的心跳随时可能停止，就像忘了继续跳动一样，她也不会像其他人一样感到饥饿或口渴。而这一切都是由我们身体的一个必不可少的部位——植物神经系统控制的。

这些都是先天性中枢性肺换气不足综合征（CCHS）的症状。有些人会使用另一个概念——温蒂妮综合征，得名于传说中的水精灵温蒂妮，她诅咒自己不忠诚的丈夫只要入睡便会窒息。伊娃的母亲安德里亚·戈尔更愿意称这种病为CCHS，因为这病名听起来不那么像童话，更像它本来的样子：难以解释，而且致命。医学界至今对此知之甚少，只知道在伊娃还是胎儿的时候，一种基因缺陷阻碍了她神经系统的发育，尤其是测量血液中二氧化碳含量并向呼吸中枢发出吸气信号的感受器出了问题。入睡后，伊娃就不会再对这种信号做出反应。这种疾病的发生率为18万分之一。伊娃的故事并不只关乎一个生病的女孩，而是有个看起来健康实际上却随时可能死亡的孩子的家庭的故事。

CCHS这种病最可怕的地方在哪里？

47岁的母亲安德里亚说：“我们对此无能为力，很是绝望。”

51岁的父亲兰多尔夫说：“从这个孩子身上，你看不出任何异样。但是如果她在你怀里睡着，而你没有帮助她进行呼吸，她就会无声无息地死在你的怀里。”

在伊娃房间的窗台上，摆着吸水管、替换管和叙尔特岛的贝壳。床边的架子上摆着仪器：一台二氧化碳测量仪，一台对压入伊娃肺中的空气进行加湿的仪器，还有一台呼吸机，上面闪烁着数值和波状线。那条显示每次呼吸的线是绿色的，表示伊娃还醒着，还能自主呼吸，一旦机器开始帮助她呼吸，这条线就会变成黄色。

父亲兰多尔夫·伯恩曼屈身为伊娃讲蜘蛛侠的故事，讲他如何用蛛网从狼口救回小红帽。

在一个摆着商店模型玩具和童书的角落里放着一张写字台，边上有个监控伊娃睡眠的护士。她在整理呼吸报告文件夹以及装着营养液的瓶子，体积为1560毫升。这是伊娃晚上喝的，她白天几乎不吃东西。

伊娃睡着了。现在必须加快速度了，二氧化碳的值正在上升。护士调整好呼吸压力和频率，转动孩子的身体，塞好枕头，直到她的呼吸达到完美状态。整晚她都会调整二氧化碳的值和孩子的身体位置。如果血液中二氧化碳太多而氧气太少，就会损伤大脑，导致发育迟缓，造成智力障碍。

一名新的护士要完全掌握伊娃的呼吸规律，需要几周时间。仪器和操作仪器的人决定了伊娃第二天是否还活着，是否大脑无损地醒来。5年来一直是这样。

伊娃患有溫蒂妮综合征——一种罕见的呼吸反射调节障碍。她的睡眠由护工或父母监控。晚上，一个机器将空气压入她的肺中。如果仪器显示血液中的二氧化碳值过高或氧气值过低，就必须有人对仪器进行相应的调节，否则伊娃就会有大脑损伤的风险。

兰多尔夫说：“护工给了我们巨大的帮助。但是自那以后我们就几乎没有私人领域了。冲完澡后光溜溜地跑出来是不行的，就算夫妻之间吵个架也得推迟到没有护士在场的周末。”

2013年9月26日，伊娃14天了，安德里亚和兰多尔夫坐在汉诺威医学院的一张蓝色沙发上，听到了这个让他们的世界崩塌的消息。“是CCHS。”医生告诉他们。他们已经知道这意味着什么，疑似的诊断已经存在两周了。“确实是这种病啊。”他们想。一个需要借助呼吸机呼吸的孩子，一个永远不能独自待着、随时可能死掉的孩子，这种日子要怎么过？

像很多生病孩子的母亲一样，安德里亚开始反思是不是自己哪里做错了，却是一无所获。这是一种自然突变，是命运的一个卑劣玩笑。

安德里亚说：“我嚎哭，发抖，但日子还得接着过。”

兰多尔夫说：“我只是想：这就是现实。”

那是安德里亚唯一一次看到他哭。

| 家人是一个团队 |

埃斯特尔被从学校接回家。然后，从那之后再也没有停止的一切开始了，而且运转得不错。申请护理床位，购买呼吸机，选择护理服务，找新房子，因为旧房子对需要容纳两个孩子、护理床、仪器和护士的家来说太小了。

在伊娃一个月大时，一个外科医生在她的脖子上切了一个小孔，在她的肺和外部世界之间建立起了联系。伊娃通过小导管进行呼吸。对于她的父母而言，这意味着他们的宝贝不会再哭喊了，也不会因高兴而咯咯笑，因为空气无法再通过她的声带。

伊娃4个月大时出院了，但战斗还在继续：为她进行“严重殘疾”的认证，寻找认真对待伊娃疾病的护士。

伊娃问：“你是谁？”

安德里亚答：“我是谁？我忘了。”

伊娃说：“我的妈妈！”

安德里亚说：“是的！我是你的妈妈。”

伊娃说：“下次可别又忘了！”

安德里亚说：“再也不会了。”

埃斯特尔说：“我只是希望，如果伊娃正常就好了。但是就是现在这样的她，也是世界上最好的妹妹。”

在安德里亚和兰多尔夫6年前认识的时候，一切都发展得很快：一起住，一个房间给安德里亚的女儿埃斯特尔，然后生一个共同的孩子。在两段失败的关系之后，安德里亚希望能和兰多尔夫有个美满的结局。这个男人可以给埃斯特尔连续讲几个小时的故事。伊娃曾写道：“我的爸爸就像蝴蝶一样可爱。”

5年来，他们成了伊娃的父母，是一个合作团队。6点，安德里亚的闹钟响了，她起床，做早餐，叫醒大女儿，帮护士照顾小女儿，去47公里外的地方工作，她是一名职能治疗师，中午回家，接替护士。做家务，辅导家庭作业，购物，带伊娃去歌唱团，带埃斯特尔去骑马。晚上8点值夜班的护士来了，那之后辅导埃斯特尔做家庭作业，为她留出一段专属时间。兰多尔夫是活动策划师，经常出差。今年他们只一起出去玩过一次。

安德里亚说：“我们之间有很多分歧，但是在照顾伊娃的问题上，我们总是团结一致。”

兰多尔夫说：“她是我的女儿，应该有个美好的人生。如果需要为她花很多钱，那就花吧。就是这样。”

客厅中间有匹木马，这是一个由白色长木条搭成的属于小女孩的梦想乐园。伊娃爬了上去，她想成为一名骑手。沙发上，玩具娃娃雅尼克躺在一张玩偶小床上，他也像伊娃一样脖子上有条绷带和小导管。玩偶娃娃雅娜没有导管，“她就像爸爸一样。”伊娃解释道。白天，她的小导管是罩上的，她用鼻子和嘴呼吸，这样就可以说话了。客厅里挂着照片，伊娃在攀援架上，伊娃和埃斯特尔在沙滩上，安德里亚已成年的儿子马尔文在肯尼亚度假。只在一张照片上，伊娃脖子上戴着一块布用来遮盖小管。当一位护士这样为伊娃拍照时，安德里亚突然意识到：小导管属于伊娃，并不需要遮盖。而且，她宁愿说女儿是“严重残疾”而不是“健康受损”，这样所有人都知道，这个已经能够快速阅读而且如此喜欢骑马的快乐小女孩，实际上病得非常严重。

在动物园，伊娃和父母兰多尔夫、安德里亚以及姐姐埃斯特尔一起庆祝自己的5 岁生日。

目前年纪最大的温蒂妮综合征病人在30岁左右，因为以前这样的孩子死亡率很高。如果没有发生什么不测的话，伊娃的预期寿命和普通人一样。而安德里亚和兰多尔夫为此做了万全的准备。如果将来伊娃想去参加一场派对，安德里亚就会带着呼吸机在停在外面的汽车上等待。如果伊娃想要个孩子，安德里亚也会坚守在她的床边。伊娃的女儿遗传这种基因缺陷的风险是50%。

伊娃在客厅玩耍时，安德里亚不会让她离开自己的视线，而她的姐姐埃斯特尔就坐在自己房间看音乐视频。11岁的她是六年级学生，想成为一名护士。安德里亚怀孕时，埃斯特尔紧贴在她的肚子上听着妹妹的动静。而伊娃出生后，一切都变了，埃斯特尔也是。那时她才上一年级，就突然要搬家、转学，面对生病的妹妹和来到家里的护士。

埃斯特尔得了抑郁症，没有朋友。她经常肚子疼，尽管实际上她是心里难过。就在几周前，她还在父母床上睡觉。治疗师说，这个孩子必须独自睡觉。“是吗？”安德里亚回答，“我们的另一个孩子还必须自主呼吸呢！但她根本不这样做！”

两年前的一个早上，埃斯特尔被惊醒了，因为护士惊慌地叫着伊娃的名字，那是她第一次发作癫痫。“叫救护车！”兰多尔夫朝埃斯特尔喊道。她在儿童消防队，知道要打哪个号码以及怎样回答问题。打完电话后，她跑到街上哭了起来，直到急救医生赶到。

有时候埃斯特尔会很嫉妒伊娃，因为父母只留了很少的时间给她。她常常坐在自己床上，看YouTube上的视频，或是捏鼻屎，玩洗发水。

安德里亚说：“我希望埃斯特尔能说：这里的一切都烂透了，我讨厌这里。”

埃斯特尔说：“我只是想，如果伊娃正常就好了。但是就是现在这样的她，也是世界上最好的妹妹。”

对于其他人来说，伯恩曼一家的生活似乎也没什么难的：他们看到在花园里和埃斯特尔玩耍嬉戏、在草地上打滚的伊娃，每天都来的护士，载着伊娃和护士一起去幼儿园的出租车，以及帮忙做家务的保姆。他们看不到的是，夜班的护士不来时，父母下班后需要接手夜班;出租车突然靠右停车，护士打开后备箱，取出呼吸机，因为伊娃突然陷入了昏迷;母亲几乎没空冲澡，因为在父亲很晚才下班回家的日子里，她也必须时刻盯着伊娃;姐姐在学校里很难集中注意力听课，因为她总是想着伊娃。

伊娃的父母希望她能和其他孩子一样自由玩耍。他们会随时准备好呼吸机，以应对紧急情况。

很多人无法理解这种生活。安德里亚经历了一些难以忘怀的场景，比如当伊娃躺在婴儿车中借助呼吸机呼吸时行人投来的鄙視目光。更糟糕的是，当伊娃还是婴儿的时候，一个邻居敲门说道：“就让她不靠机器入睡吧，这样一切就都结束了。”

她曾想在劳动局咨询找个在照顾残疾孩子的同时能做的工作。那位工作人员问她：“那这个孩子还会什么啊？每个人都会呼吸啊！”

安德里亚说：“然后我会把门关上，嚎啕大哭。”

兰多尔夫说：“我们必须默默承受很多东西，虽然有些事情实际上是不能忍受的。”

| 海豚治疗带来的希望 |

对于伊娃和她的家人来说，这种病没有痊愈的一天，但有时候会有所缓解。

每年，他们都会去一家儿童临终关怀医院4次。在那里，安德里亚和兰多尔夫有更多的时间陪埃斯特尔，也有了一些夫妻独处的时间，但是在一个其他孩子奔向死亡的地方度过的，是怎样的假期呢？

那里有海豚。和德国的疗养院不同的是，加勒比海库拉索岛这家实施海豚疗法的机构愿意接收伊娃。安德里亚募捐了两年，因为这种治疗的费用不在医保范围内。春天，他们去加勒比海待了两个星期。在那里接受治疗的不仅有伊娃，还有埃斯特尔。然后出现了一个至今让安德里亚热泪盈眶的奇迹：海豚驯养员查贝利塔亲吻了伊娃的脸颊。伊娃原本自出生以来一直无法接受面部接触和亲吻。但自那以后，她开始接受父母和埃斯特尔的亲吻了，也愿意让护士帮她洗脸，当有人靠近她时，也不再蜷缩起来。那之后，安德里亚和兰多尔夫再次募捐，以期再去接受海豚治疗。

安德里亚说：“是的，这很花钱，但是我在治疗中越来越意识到，我们是一个团结的整体。”

兰多尔夫说：“伊娃是一个我们花了上百万美元换来的孩子，但是她值得我们付出这一切。”

在5岁生日后的第三天，伊娃去动物园玩了。“你累吗？需要我给你接上机器吗？”中途，安德里亚问。伊娃摇了摇头。兰多尔夫推着载有呼吸机和急救包的婴儿车穿过动物园。在动物园，伊娃时而抚摸一条巨蟒，时而倒挂在爸爸的肩膀上，或是顺着一条绳子滑落，重重摔落在沙地里。兰多尔夫说，她应该和其他孩子一样玩耍。

他们在动物园里庆祝了伊娃的生日，虽然实际上他们每天都该庆祝，因为伊娃又活过了一个夜晚。

[编译自德国《明星》]