方晓潮,崔运能,黄武斌,张 婧,贺红艳,张大伟
佛山市妇幼保健院放射科,广东 佛山 528000
纤维卵泡膜细胞瘤发病率约占所有卵巢肿瘤的4%,影像学是卵巢肿瘤必不可少的检查手段,对判断病变的组织学类型及良恶性具有重要意义[1-2]。由于纤维卵泡膜细胞瘤相对少见,临床医生对其影像学特征缺乏认识,常误诊为上皮性肿瘤、甚至恶性肿瘤[2]。尽管目前有较多该病的影像学报道,但鲜见关于其误诊原因的分析。本文通过回顾性分析16例纤维卵泡膜细胞瘤的患者的临床及CT、MR资料,探讨其影像学特征,并对误诊原因进行分析,加深临床医生对该病的认识,以提高术前诊断水平。
收集2012年1月~2018年12月在佛山市妇幼保健院就诊的卵巢纤维卵泡膜细胞瘤患者资料,纳入标准:经本院手术病理证实;在CT或MR上可见纤维卵泡膜细胞瘤肿块;临床资料完整。排除标准:图像质量较差或资料不完整,无法满足诊断要求;所有患者均为首次就诊,术前未接受其他治疗;合并其他系统严重疾病或其他部位恶性肿瘤。16例女性患者入选本研究,年龄20~67岁(50.5±11.8岁)。临床表现为体检或因其他疾病发现盆腔包块13例,下腹痛3例。
螺旋CT机(MX8000 Dual,荷兰Philips),管电压120 kV,管电流300 ms,层厚、层间距均为5 mm,矩阵256×256,FOV 480×480,增强扫描使用高压注射器注射江苏恒瑞医药股份有限公司碘佛醇对比剂(浓度320 mg·I/mL),按2 mL/kg剂量注射,速率2.0~3.0 mL/s,进行动脉期、静脉期、延时期扫描。
1.5 T高场MR扫描仪(BRIVO MR355,美国GE),选择体部相控线圈,扫描序列参数为:横断面T1WI(TR 680 ms,TE 12 ms,矩阵288×192,FOV420×420,层厚6~8 mm,层间距1 mm)、横断面、矢状面、冠状面T2WI脂肪饱和(TR 3000 ms,TE 71 ms,矩阵288×256,FOV 420×420,层厚6~8 mm,层间距1 mm),横断面DWI采用EPI采集(TR 3408 ms,TE 79 ms,b=0、800 s/mm2,矩阵96×128,FOV 420×420,层厚6~8 mm,层间距1 mm),增强扫描经肘静脉注射钆对比剂马根维显(Gd-DTPA,德国拜尔医药保健有限公司),按0.1 mmol/kg计算对比剂用量,注射速率为2.0 mL/s,行横断面、矢状面、冠状面腹部容积快速三维成像(LAVA) 扫描(TR 4 ms,TE 2 ms)。扫描完成后进行重建,获得层厚6~8 mm,层间距1 mm的图像。所有图像采集、重建完成后,传输到PACS工作站进行阅读。
由两名经验丰富的放射科医师对16例患者的CT、MR图像进行分析,观察病变位置、大小、形态、边界、平扫信号/密度、囊变、强化表现等特征,总结影像学表现,并根据已撰写的影像诊断报告判断有无误诊,同时分析误诊的原因。
16例患者,其中4例行CT平扫及增强扫描,12例行MR检查,其中11患者行增强扫描。患者术前均进行肿瘤标记物及性激素6项检查,发现CA125异常9例,即轻度增高(即介于正常值35~70 U/mL)4例,明显增高(即>70 U/mL)5例,雌激素明显增高2例。
16例患者均为单侧发病,左侧11例,右侧5例,共16个病灶。病灶位于盆腔附件区,直径4.0~18.9 cm,平均10.9 cm。肿块均呈圆形或椭圆形,并可见包膜,除1例病灶外,其他15例病灶边界清晰、规则。在T2WI/CT上信号/密度不均匀(图1A,图2A),在T1WI上均呈低信号(图1B)。呈实性肿块7例,以实性为主的囊实性表现5例,以囊性为主的囊实性表现4例,未见单纯囊性或绝大部分为囊性成分的病例。实性部分在T2WI上多呈混杂信号,以子宫肌层信号作为参考,以低信号为主或出现明显低信号者8例(图1A、C),等或稍高信号者7例,明显高信号1例,在DWI上均呈等、高信号(图1D),在CT上4例均呈等或稍低密度表现。上述9例出现片状囊性成分的病灶中,囊性成分在T2WI上均呈高信号,T1WI呈高信号者2例,呈低信号者4例;CT上,与膀胱尿液类似的低密度者3例。上述9例病灶中,呈多囊性表现夹见纤维间隔2例,其余6例呈单囊性表现或多个散在小囊状改变。15例病灶行增强扫描时呈轻、中度强化13例(图1E、F,图2B~D),仅2例呈明显强化。
合并症:可见对侧的卵巢囊肿2例(其中1例为卵巢黄素化滤泡囊肿并出血)、卵巢子宫内膜样囊肿1例,合并子宫肌瘤3例,合并中等量盆腔积液2例。所有病例未见明显的子宫内膜增厚征象。
16例患者中,误诊为交界性或恶性卵巢上皮性肿瘤3例,在CT或MR上表现为囊实性肿块,并可见CA125增高;误诊为子宫浆膜下或阔韧带肌瘤3例,表现为与子宫相连或阔韧带走行区的实性或以实性为主的囊实性肿块,信号、强化类似于子宫肌层组织或退变的子宫瘤(图1)。
图1 67岁,体检发现盆腔包块4年,左侧卵巢纤维卵泡膜细胞瘤
图2 57岁,下腹隐痛1周,右侧卵巢纤维卵泡膜细胞瘤
卵泡膜细胞瘤和卵泡膜纤维瘤的免疫组织学表现有较多的重叠,即使在组织学上亦较难区分,故统称为纤维卵泡膜细胞瘤[3-4]。性索间质类肿瘤属于卵巢肿瘤的少见类型,其总体发病率较低,仅占原发性卵巢肿瘤的7%左右,但纤维卵泡膜细胞瘤却是性索间质类肿瘤中最常见的类型[5]。纤维卵泡膜细胞瘤发病年龄多为中老年女性,本组患者平均年龄50.5岁,与Wu等[6]研究相似。组织病理学上,绝大部分纤维卵泡膜细胞瘤属于良性肿瘤,即使恶变,其恶性程度并不高[7],故在影像上多表现为形态规则、边界清晰的肿块。本组大部分病灶在CT、MR上均表现为典型的良性肿瘤的影像学形态学特征,并可见肿瘤包膜。典型的纤维卵泡膜细胞瘤呈实性表现[8],侯岩等[2]将纤维卵泡膜瘤分为密度均匀实性肿物型、密度不均匀实性肿物型、囊实性肿物型,其中实性为主(即前两者类型)的肿瘤占85.9%。在另外的一项研究中,纤维卵泡膜细胞瘤呈实性肿块表现者达86.2%,而呈囊性者仅1例[5]。本组病例呈实性或实性为主者占75%,可认为纤维卵泡膜细胞瘤以实性为较典型表现,但可呈以实性成分为主的囊实性表现[9]。多数学者认为,T2低信号影是纤维卵泡膜细胞瘤MR平扫的较特征的表现,其原因为肿瘤内部常含有不同成分的纤维组织,分含量少,组织结构致密,而较大肿瘤内部可见云絮状、结节状高信号区,主要由于肿瘤内部出现出血、囊变及黏液样变等[10]。以子宫肌层作为信号参照,本组大部分病灶实性成分在T2WI上呈中等偏低信号,与上皮性肿瘤、生殖细胞肿瘤的影像学表现相比,具有相对特异性[6]。增强扫描时呈轻度强化,也是纤维卵泡膜细胞的特征之一。在病理上,虽然卵巢纤维卵泡膜细胞类肿瘤可划分为卵泡膜细胞瘤、纤维卵泡膜瘤及卵泡膜纤维瘤等不同类型,且大小、形态及密度也各有特征,但均呈轻度强化[11]。本研究所见16例增强的病灶,除2例患者呈明显强化外,绝大部分(14/16)呈轻中度强化。而相对而言,卵巢原发性上皮性肿瘤、转移瘤多表现为中度、明显强化[12-13]。即使对比同属于性索间质类肿瘤的颗粒细胞瘤,纤维卵泡膜细胞瘤强化程度相对较低[14],故可推测轻中度强化也可能是纤维卵泡膜细胞瘤较具特征性的强化方式。
普遍认为,纤维卵泡膜细胞瘤等性索间质类肿瘤可合并雌激素、雄性激素水平增高,并导致的子宫内膜增厚。本组16例患者仅见2例患者雌激素水平增高,但并没有出现子宫内膜异常。与本研究相似,李建慧等[15]报告的16例患者激素水平检查也无1例患者出现激素水平增高,这说明激素水平异常的发生率并不高。但本组16例患者可见9例患者CA125升高,并在一定程度上导致误诊。CA125增高也见于其他报道[16],可能与其特异性不高有关。虽然纤维卵泡膜细胞瘤为良性肿瘤,但可出现胸腔、腹盆腔积液,即Meig’s综合征,容易被误诊为盆腔恶性肿瘤,本组2例患者可见中等量的盆腔积液。另外,本组病例并未见子宫内膜增厚、病理性的盆腔、胸腔积液等征象。
虽然纤维卵泡膜细胞瘤在CT、MR成像上具有一定的特征性,但并非特异性征象,与其他类型肿瘤的影像学表现具有一定的重叠,且本病发病率低,故常被误诊为其他肿瘤[17]。尤其是当病变位于子宫旁,呈实性表现时,误诊率更高[18]。本组病例即有6例患者被误诊为卵巢囊腺瘤、囊腺癌或子宫浆膜下、阔韧带肌瘤。卵巢粘液性或浆液性囊腺瘤或囊腺癌是常见的上皮性肿瘤,占所有卵巢肿瘤的60%以上[19]。良性的上皮性肿瘤以囊性为主,实性成分较少,而交界性、恶性者则以囊实性或实性为主,并常伴有CA125增高。由于上皮性肿瘤、尤其是恶性上皮性肿瘤,与纤维卵泡膜细胞瘤在影像上可具有相似的征象,且前者发病率明显高于后者,故容易将纤维卵泡膜细胞瘤误诊为上皮性肿瘤,所以在诊断纤维卵泡膜细胞瘤等性索间质类肿瘤时,常需在排除了上皮性肿瘤的基础上进行[20]。本组误诊为上皮性肿瘤的3例患者病灶均呈囊实性表现,并伴随CA125水平增高,考虑到患者年轻较大,故被诊断为交界性或恶性上皮性肿瘤。值得注意的是,由于纤维卵泡膜细胞瘤呈实性表现,毗邻子宫,本组病灶有3例患者误诊为子宫浆膜下或阔韧带肌瘤——呈实性表现的纤维卵泡膜细胞瘤位于子宫后方或阔韧带走行区,与子宫关系密切,其低、等信号影或软组织密度影与子宫肌瘤类似,且考虑到老年患者,肌瘤逐渐退化,增强扫描时强化程度可减弱,且此3例患者并不出现特征性的子宫内膜增厚、盆腔积液、雌激素水平增高等表现,故被误诊为子宫肌瘤。有研究显示,DWI成像时卵泡膜细胞瘤的ADC值较子宫肌瘤低[21],有利于两者的鉴别。由于生殖细胞肿瘤如成熟畸胎瘤,发病年龄较轻,并且具有特征性的脂肪或钙化密度,故本组16例患者无1例被误诊为生殖细胞肿瘤。由于附件区病变组织起源的复杂性,联合DWI及常规MR成像序列对鉴别卵泡膜细胞瘤/纤维卵泡膜细胞瘤与其他实性或恶性肿块更具优势[22]。
综上所述,本研究结果表明,卵巢纤维卵泡膜细胞瘤多发生于中老年女性,在影像上多表现为实性或以实性为主的囊实性肿块,形态规则,内常可见T2低信号区,增强扫描绝大部分呈轻中度强化。纤维卵泡膜细胞瘤可伴有雌激素水平增高、腹盆腔积液,但出现率相对较低。虽然纤维卵泡膜细胞瘤具有一定的特征性,但发病率相对较低,影像表现与类型的盆腔肿瘤具有一定的重叠,容易被误诊为卵巢上皮性肿瘤或子宫肌瘤。