刘朝圣 ,赵云 ,吴财炜 ,席建元
(1.湖南中医药大学第一附属医院,湖南 长沙410007;2.湖南中医药大学,湖南长沙410208)
患者男,60岁,湖南邵阳人,因全身多发对称性暗褐色斑片伴瘙痒1年于2017年5月入我院皮肤科。患者自诉1年前无明显诱因出现双小腿伸侧鲜红色斑片伴瘙痒,边界清楚,日晒后加重,未伴其他不适,后双前臂、双手手背、双足足背逐渐出现类似皮损,以双小腿伸侧为重,患者至当地医院就诊,按照湿疹治疗无效(具体用药不详)。既往史及个人史:患者为独居老人,生活条件差,饮食条件差,长期酗酒(白酒250 mL每餐)30年,患者家属诉近半年患者反应速度下降,有类似痴呆症状(未服用相关药物),否认肝炎、结核等传染病病史,否认高血压、冠心病、糖尿病等慢性病史,否认家族性类似疾病病史,否认药物、毒物接触史。入院时症见:双手手背、双前臂背侧、双小腿伸侧、双足足背对称性分布暗褐色斑片,界限清楚,部分皮损肥厚、粗糙,上覆鳞屑及干燥性结痂,伴有树皮样皲裂;查体:发育正常,形体消瘦,神清,精神欠佳,表情淡漠,反应迟钝,对答切题,心肺腹查体无异常,四肢肌力正常,神经系统病理征阴性。皮肤科情况:左侧颈部、双手手背、双前臂背侧、双小腿伸侧、双足足背可见对称性分布暗褐色斑片,界限清楚,部分皮损肥厚、粗糙,上覆鳞屑及干燥性结痂,伴有树皮样皲裂皮肤改变,见图1~2;实验室检查:血常规提示白细胞稍高,余无异常,血清烟酸含量低于正常,大小便常规未见异常,肝肾功能、电解质等生化检查未见明显异常指标。因患者家庭经济贫困,拒绝行病理检查。诊断:烟酸缺乏症。治疗:予以口服烟酰胺片100 mg/次,3次/d,口服复合维生素 B 片 3片/次,3次/d,并外用硼酸氧化锌软膏涂于渗出较多处,尿素软膏外用于皮损肥厚处,及补液等对症支持治疗;合理饮食,建议患者食用高蛋白、新鲜蔬菜等烟酸含量丰富的食物,戒酒。治疗2周后皮损逐渐缓解离院。离院后失访。
烟酸缺乏症,亦称糙皮病、陪拉格、癞皮病,因常见于饮食以玉米、高粱为主食的偏食人群,故又称作玉蜀黍病,是一组由于烟酸或其前身色氨酸缺乏而导致的以光暴露部位皮炎、胃肠道症状和神经系统症状即以“3D征”为特征的一组临床综合征[1]。营养不良、长期酗酒、偏食习惯、精神性厌食[2]等导致烟酸摄入及吸收障碍,以及由感染性疾病、类癌综合征、遗传代谢缺陷病、胃肠道疾病及精神疾病等导致色氨酸代谢障碍均可以导致体内烟酸缺乏。本病特征表现“3D 征”即:皮炎(Dermatitis),腹泻(Diarrhea),痴呆(Dementia),三者同时存在较少见,常以一种或两种症状为主,皮肤症状和胃肠道症状同时出现较常见,也有仅见精神障碍的报道[3],烟酸缺乏患者长期得不到系统治疗,重症患者可因重症休克、电解质紊乱及多脏器衰竭出现死亡(Death)[4],补充为“4D征”。本病多以皮炎为首发症状,典型皮损为日光暴露部位出现高于皮肤、界限清楚、类似晒斑样的对称性暗红色或紫红色斑块,数周后皮损呈暗红或棕黑色,颈部皮损常呈衣领带状分布,常伴瘙痒、灼痛感,严重者可出现红斑基础上的大疱、糜烂渗出,皮损干燥后结痂、粗糙,伴鳞屑、皮肤皲裂[5];消化系统主要表现为舌炎和腹泻,神经系统症状主要表现为神经衰弱症候群[6]。本报道病例属于典型病例,饮食条件差、嗜酒,以皮损症状首发,逐渐出现精神症状,未出现明显消化系统症状,皮损表现、分布符合烟酸缺乏症的皮损特征,可初步诊断为烟酸缺乏症,治疗上予以补充烟酰胺、B族维生素等对症治疗及嘱患者戒酒,避免日晒,多食瘦肉、蔬菜,经系统治疗,2周后皮损症状逐渐改善,烟酸治疗方案有效力证诊断。
图1 左侧颈部可见暗褐色斑片
图2 双手背、双前臂背侧、双小腿伸侧、双足背可见对称性分布暗褐色斑片
本病为临床少见的营养障碍性疾病,随着生活水平的提高,发病率逐渐降低;临床发病者多由于患者偏食、酗酒等引起,主要见于贫困乡村,有地区群集倾向;诊断主要结合患者“3D征”症状、饮食习
惯、个人生活习惯、相关实验室检查及烟酸治疗性诊断,无特异性组织病理改变;需与光感性药疹、多形性日光疹、迟发性皮肤卟啉病相鉴别[7];预防本病关键在于加强富含烟酸食物摄入及预防相关疾病的影响,养成良好的饮食、生活习惯。