系统性红斑狼疮的皮肤外临床表现分析

404000重庆市万州区人民医院皮肤科，重庆

系统性红斑狼疮(SLE)病变可能导致关节、皮肤、血液、心血管、肺、黏膜、肾脏等系统病变，属于全身性自身免疫性疾病。SLE通常会表现为皮肤黏膜损害，有一部分患者以此作为首发症状，主要特征表现为蝶形和盘状红斑等，对其诊断相对比较容易。对于以皮肤外表现为首发症状的SLE，诊断相对困难，很容易漏诊、误诊，导致延误治疗。

SLE的肾脏损害

SLE伴发肾脏损害的概率一般在75%左右，严重者可引发尿毒症甚至死亡。病情较轻者，无明显症状发生，病情较为严重者，可能会出现危及生命的尿毒症。常见表现为肾炎、肾病综合征。常见的早期表现肾功能相关指标通常正常，但伴随蛋白尿和血尿，此时，随着病情不断加重，导致严重的肾功能损害，甚至可能出现尿毒症。相关研究指出，不同组织的病理类型与特定的临床表现有非常密切的关系。男性SLE患者更容易伴发肾脏损害，说明性别是狼疮性肾炎发生和发展的重要因素之一[1]。

SLE的肺脏损害

SLE伴发呼吸系统损害的发生率一般为70%左右，大约5%的患者有相关症状的表现，其中男性患者较多，主要表现为咳嗽、咳痰、胸痛、呼吸困难，可能会导致胸膜、气道、肺实质、血管等方面的异常，直接导致肺血栓栓塞疾病、肺出血、肺泡炎、间质性肺疾病、狼疮性肺炎、肺动脉高血压、心力衰竭、继发性肺不张等。狼疮性肺炎一般起病比较急，咳嗽、咳痰、发热、气促为其主要表现，甚至出现咯血和(或)大咯血。相关研究指出，SLE伴肺部损害是威胁生命的潜在因素，因此应对其采取相应的解决措施。有相关报道指出，SLE引起的肺萎缩综合征并不少见，伴肺部损害的SLE患者会出现限制性通气功能障碍、呼吸困难、胸痛等主要症状，高度提示肺萎缩综合征，应与影像学以及体格检查相结合，尽早明确诊断。SLE伴肺部损害表现也包括渗出性或非渗出性胸膜炎，其中以双侧常见，早期有少量纤维蛋白渗液，吸收后遗留胸膜增厚或胸膜粘连，咳嗽、发热、胸痛、胸膜摩擦音为其主要表现。

SLE的消化系统损害

SLE伴消化系统损害的发生率为50%左右，主要表现为恶心、吞咽困难、腹痛等，可累及整个消化道以及肝脏。SLE可以引起肠道以及肠系膜血管炎，主要表现为消化道出血、腹泻以及腹痛等，甚至发生肠坏死以及肠穿孔。SLE伴肝脏损害在临床上比较常见，肝大、肝功能异常、黄疸等为其主要表现。

SLE的关节和肌肉损害

SLE的主要表现为关节炎，其发病率一般在69%～95%，对称性多发性关节炎为其最典型的表现，主要特征为晨僵、活动受限、关节红肿、疼痛等。首先受累1～2处关节，逐渐影响其他关节。症状会反复出现，通常持续时间较短，关节会有肿胀和压痛感，疼痛有游走性，但大多数患者不会产生关节畸形。SLE可以累及全身各个关节，主要累及小关节，其中包括手关节的近端指间、掌指骨、远端指间及膝关节等，肩关节、肘关节比较少见。有相关报道指出，SLE可以累及骶髂关节，很少累及颈椎，引起寰枢关节半脱位。SLE关节损害引起的肌痛、肌炎比较多见，肌无力并不明显。SLE关节损害引起的关节畸形较少见，主要表现为拇关节半脱位及近端指关节天鹅颈样变形，其发生率为5%左右[2]。

SLE的血液系统表现

SLE的血液系统表现主要为白细胞异常减少、贫血、血小板异常减少，活动期SLE伴有不同程度的贫血，最常见的为自身免疫性贫血，通常表现为头晕、心悸、乏力，溶血时的表现为腰痛、发热、恶心等。红斑狼疮患者主要表现为以淋巴细胞减少为主的白细胞减少，类白血病反应会在一小部分活动期SLE患者中出现。血小板数量为衡量疾病活动性的较为重要指标，是SLE患者比较可靠的预后标志物。相比血小板正常的患者，血小板减少的患者易出现白细胞异常减少、贫血等，肾脏损伤更易出现，器官终末期损害风险非常高。

SLE的心血管系统损害

SLE最常受累的器官之一为心脏，在SLE患者死亡原因中心血管系统损害占20%～30%，主要是由于在心血管系统相应部位有抗原免疫复合物沉积所致。心肌炎、瓣膜病变、心包炎、心内膜炎、冠状动脉疾病为其主要表现。SLE最常见的心脏损害为心包炎，包括有纤维蛋白性心包炎(主要表现为心包摩擦音及心前区疼痛)、渗出性心包炎(呼吸困难为主要表现)等。狼疮性心包炎通常伴随心包积液，少量积液可出现胸痛、气喘等，但通常无显著表现，大量积液可能造成心包填塞、心力衰竭的发生，甚至对生命造成威胁。狼疮性心肌炎主要由免疫复合物沉积以及早期动脉粥样硬化所致，心慌、发热、心前区疼痛是其主要表现，发病初期很难发现，如治疗不及时，很可能发展为慢性心力衰竭、慢性心肌病，甚至威胁生命。SLE还会引起瓣膜损害，最常累及二尖瓣、主动脉瓣瓣膜损害，与患者的年龄、性别息息相关，青年女性比较多见。SLE心脏损害伴瓣膜钙化的表现为心绞痛、心律失常、心力衰竭、脑栓塞等。相关研究指出，SLE患者发生冠状动脉疾病比较少见，临床上主要表现为急性冠状动脉综合征，SLE患者比单纯的冠状动脉疾病患者更容易发生冠状动脉血栓栓塞[3]。

SLE的神经系统损害

SLE主要侵犯中枢神经，一般在疾病早期受损，最常见的表现为认知功能障碍、头痛、脑血管疾病、癫痫发作等。青年患者主要表现为头痛、情绪障碍、认知功能障碍、癫痫等。SLE伴神经症状主要表现为昏迷、癫痫样抽搐及颅神经麻痹等，还包括脑膜炎及脑炎症状。SLE伴精神症状主要表现为幻觉、兴奋狂躁、猜疑、抑郁呆滞、强迫观念等。相关研究指出，SLE伴发紧张综合征患者，首先诊断为紧张综合征，经一系列的检查以后诊断为SLE，说明紧张综合征是SLE患者的神经系统表现。

其 他

SLE患者还会累及眼部，主要表现为巩膜炎、虹膜炎等。

结 语

总之，SLE可以累及人体整个系统以及器官，临床表现多样，部分患者突发疾病，起病隐匿，或长期以某一系统为突出表现，有些为本身SLE的病变导致，有些则来源于糖皮质激素的不良反应，容易造成误诊。因此，医护人员应对SLE的各个系统表现进行详细甄别，做到及时诊断，进而及时治疗。