青少年阑尾原发巨大肿块型伯基特淋巴瘤1例

徐承东 黄国权 汪建文

1 病例资料

患者，男性，15岁。半个月前无明显诱因下出现腹痛，为阵发性中下腹、右下腹胀痛，近1周来症状加重，伴发热，无寒战、恶心、呕吐、腹泻、黑便等。当地医院彩超检查：右下腹占位，临床以右下腹占位于2016年6月17日收住院。体检右中下腹可触及类圆形包块，边界触诊不清，触痛明显，余腹部压痛及反跳动阴性，肠鸣音不亢，直肠肛管及外生殖器未见异常。入院完善各项检查后，于2016年6月23日行剖腹探查+腹腔肿瘤切除术。

入院后行CT检查，对比剂：碘海醇(350 mgI/mL)，剂量1.2 mg/kg，注射速度3.5 mL/s，行腹盆腔的平扫及增强扫描，将原始图像进行矢状位及冠状位重建。CT平扫横断位，中下腹偏右侧软组织密度肿块(图1长箭头)，见图1，病灶与回盲部肠管相连(图1短箭头)，，边界较清，大小约12 cm×11 cm×9 cm，其内密度欠均匀，以软组织密度为主，中心可见小斑片状低密度区，与周围肠系膜及回盲部肠管分界不清。矢状位重建，肿瘤后上缘见蒂样结构与回盲部相连，见图2。增强后冠状位重建，显示肿瘤右上缘条管状阑尾根部结构与回盲部相连，见图3，阑尾结构消失，肿块轻度不均匀强化，肿瘤内部见低密度无强化区，肿块周围间隙、心膈角区、肝胃间隙及腹主动脉旁见大小不等轻度强化淋巴结影，CT诊断考虑淋巴系统肿瘤或神经外胚层肿瘤可能。

图1 平扫横断位

图2 平扫矢状位

图3 增强冠状位

术中下腹及盆腔见一类圆形肿块，直径约10 cm，外表完整无破溃出血，表面与大网膜粘连，与乙状结肠系膜部分粘连，分离粘连后见肿瘤起源于阑尾中末段。肿瘤占据盆腔入口，与膀胱、双侧髂血管、输尿管及直肠分界清，阑尾根部未见肿瘤累及，距阑尾根部约0.5 cm 结扎剪断阑尾切除肿块，术后剖开肿瘤见内部呈血肉样实性表现，部分缺血坏死灶，无明显包膜层。

腹腔肿瘤组织1枚，大小12 cm×11 cm×9 cm，表面可见阑尾,长3 cm、直径1 cm，切面质韧，切面伴坏死,坏死区域呈灰黄色，肠系膜可见结节,碎组织大小3 cm×2 cm×1 cm，切面肉红、质韧。诊断意见：淋巴造血系统肿瘤，肿块侵犯阑尾周围。免疫组化结果:瘤细胞呈单一、中等大小的B淋巴样细胞，核分裂多见，弥漫浸润，其间散在吞噬核碎片的吞噬细胞，满天星现象；ALK(-)，Bcl-2(-)，Bcl-6(灶性+)，CD10(+)，CD20(+++)，CD23(-)，CD3(-)，CD30(-)，CD34(-)，CD45RO(-)，CD5(-)，CD79α(+++)，Ki-67(+++95%，标记显示95%以上的肿瘤细胞胞核阳性)，LCA(+++)，MP0(-)，MUM-1(-)，PAX-5(-)，TdT(-)，CD19(-)，分子病理结果显示：EB病毒原位分子杂交(-)。病理诊断：(腹腔肿块)非霍奇金淋巴瘤，结合免疫表型符合伯基特淋巴瘤(Burkitt’s lymphoma,BL)。

患者术后行常规化疗，随访1年余，术区未见肿瘤复发，现存活良好。

2 讨论

BL是一种非霍奇金淋巴瘤(non-Hodgkin’s lymphoma,NHL),来源于未分化的B淋巴细胞[1]，英国外科医师于1956年首次描述了一种常见于儿童的特殊淋巴瘤，主要侵犯颌部,此类病变恶性度非常高、进展快。大部分见于青少年及儿童，占儿童NHL的40%[2]，成人少发、约占成人NHL的1%[3]。原发于阑尾的BL极为罕见，本例青少年阑尾原发巨大肿块型BL，结合临床表现及CT特点讨论其诊断、鉴别及预后等。

BL是与EB病毒感染和c-Myc基因密切相关的成熟B细胞淋巴瘤，生发中心或生发中心后B细胞起源[4]。BL起初被当成肿瘤性病变，手术切除长期以来一直作为主要治疗手段。然而很多亚临床病灶难以通过手术切除根除，手术治疗后迅速复发是BL的常见表现，故仅在以下情况适用手术治疗：①因病理诊断需要切取标本；②腹腔巨大肿块并发急腹症；③长期化疗后残留肿块并无法消除[5]。WHO将BL分为地方性、免疫缺陷相关性和散发性。地方性BL发生在非洲流行区，与EB病毒感染高度相关，多累及上颌骨及下颚骨。而非洲流行区以外的大多数患者，没有特异的地区或气候分布，该种临床变异型称之为散发性BL，本例即属于散发性BL，表现为淋巴结外腹腔巨大肿块。阑尾是腹腔肠道器官，各种原发于肠道的疾病均可在阑尾发生，但阑尾原发性BL非常少见。BL淋巴瘤具有高度侵袭性[6]，本例Ann Arbor分期为Ⅲ期B组，分期较晚，术后1个月患者全身多处出现淋巴结增大的表现，经对症化疗后，增大淋巴结明显缩小。随访1年余，多次复查CT显示术区未见肿瘤复发，本病对化疗较为敏感，手术治疗后经系统化疗可明显提高术后生存率及生存质量。

本例为男性青少年患者，CT发现腹部肿块，开始考虑精原细胞瘤的可能性，但患者外生殖器正常，无隐睾病史，基本排除。另外，考虑淋巴源性肿瘤及神经外胚层肿瘤的可能性，神经外胚层肿瘤多见于青少年，肿块易囊变、出血、坏死，囊变区常位于病灶边缘，肿瘤实性部分增强后中度到显著强化，本例病灶实性部分呈轻度强化，中心伴有无强化坏死区，并伴有腹腔多处多发淋巴结肿大，而胃肠道淋巴瘤常伴有肠系膜区及腹主动脉旁淋巴结增大[7]，故考虑淋巴源性肿瘤的可能性更大。结合冠状面及矢状面重建，病灶与回盲部肠管关系密切，见有蒂样结构与回盲部相连，阑尾中远端无显示。回顾性分析，蒂样结构为阑尾根部，肿块位于阑尾中远端走行区，肿块对周围脏器表现为推挤、压迫征象，界限较清楚，而对阑尾根部表现为“包埋、吞噬”，二者之间关联密切、无明确界限，阑尾无受压推挤改变、无边缘侵蚀征象。CT矢状位重建图像上呈现“枝头苹果”征象，由此就排除了腹腔肿瘤侵犯阑尾的可能性，定位于阑尾原发肿瘤就有了一定的把握，再结合CT的强化特点，肿块内部及周围情况，定性诊断阑尾淋巴源性肿瘤就有了依据。当然，确诊BL需要结合术后病理，但是如果在术前就可以诊断阑尾淋巴源性肿瘤，无论对临床的手术方式、术后治疗等都具有重要意义。

阑尾原发肿块型BL非常罕见，但在CT上具有一定的特征性，结合临床表现及CT特点可以提高术前诊断的准确性。术后的CT复查观察肿瘤复发情况、周围脏器情况及淋巴结是否肿大，对临床判断预后及确定治疗方式也有很大的价值。