不典型Hunt综合征伴多组颅神经受累1例

胡璐璐张新海

安徽省阜阳市人民医院(阜阳236000)

资料：患者男，53岁，因“咽痛，饮食呛咳，声嘶10天”就诊，入院时神清，痛苦貌，专科查体：咽喉部粘膜充血，双侧声带肿胀，左侧声带旁中位固定，左侧喉室及室带粘膜多发点片状白色伪膜，左梨状窝积液（见图1）。该患者饮食呛咳、咽痛剧烈，考虑咽喉部特殊感染可能，并积极寻找左侧声带麻痹的病因。入院诊断：咽喉部感染、声带麻痹原因待查，咽部分泌物培养及药敏试验结果未培养出明确病原体，行头颅、颈胸部CT及胃镜检查，未发现明显占位性病变。治疗上予抗生素抗感染、营养对症支持治疗，咽痛、声嘶症状改善不明显。患者于入院后第8天出现左侧周围性面瘫，伴头部不适，左耳未见明显疱疹样皮损，不伴有明显眩晕、耳鸣及听力下降，伸舌居中，House-Brackmann分级IV级，Fish评分静态14+抬眉7+闭眼21+露齿9+鼓腮3=54分，血清疱疹病毒IgM特异性抗体阳性，面神经电图（ENoG）结果提示：左侧面神经变性运动纤维65%，诊断为不典型Hunt综合征伴第Ⅸ、Ⅹ颅神经受侵。治疗上停用抗生素，给予醋酸泼尼松片60mg，口服，qd，三天后减半量；阿昔洛韦0.25g，静滴，bid；甲钴胺注射液0.5mg，肌注，qd；舒血宁注射液20ml，静滴，qd，并辅以针灸疗法。经上述治疗两周，患者咽痛及饮食呛咳渐好转，出院时声嘶及面瘫改善不明显。

讨论：Samsey Hunt于1907年首先报道Hunt综合征，该病是由水痘-带状疱疹病毒引起的，以侵犯面神经膝状神经节为主的疾病，临床上常表现为耳周疱疹、同侧耳疼痛，以及不同程度的周围性面瘫[1]。本病在临床上较常见，但以咽痛、声嘶等侵犯到其他脑神经为首发症状的不典型Hunt综合征较为少见，且早期不易诊断[2]。本例患者首先出现咽痛、饮水呛咳及声嘶症状，舌咽神经及迷走神经功能受到影响，出现这种情况是由于舌咽神经、迷走神经及面神经的发育来自于同一腮弓，膝状神经节的病损可累及到舌咽神经及迷走神经，表现相应神经受损的症状[3]。出现在咽喉部黏膜疱疹相对不易识别，给早期诊断带来困难[4]。在Hunt综合征中疱疹多出现于耳甲腔、外耳道或耳周等面神经分布的区域，但由于第V、IX、X对脑神经及第2、3颈神经分支与面神经分支有吻合，疱疹可出现在口腔、软腭、扁桃体、喉部及颈部等处[5]。

本例不典型Hunt综合征，初期以声嘶、咽痛为首发症状，且异位疱疹位于喉部，临床表现变异很大，早期不能明确诊断，随着病程的发展出现周围性面瘫后才考虑该疾病，激素、抗病毒及营养神经药物应用较晚，患者后期面瘫恢复不理想。该病的不典型性给临床的诊断和治疗带来一定的难度。临床上在早期出现类似不典型症状时，考虑该病的可能，争取早诊断，早治疗，以减少并发症及遗留后遗神经功能障碍的可能。

图1 A吸气相双侧声带充血肿胀，左侧室带上方多发疱疹图1B声带运动相（发“yi”）左侧声带旁正中位固定Fig.1 A Inspiratory phase Bilateral vocal cord hyperemia swelling,multipleherpesaboveventricularbandsoftheleftsideFig.1 B Vocal cord movement phase(pronounced“yi”)The left vocal cord fixed in next to the middle position