副肿瘤性肢端角化症一例

熊娟娟 黄勇 孙德祥 李念 向守宝

441021湖北，襄阳市中心医院 湖北文理学院附属医院皮肤科（熊娟娟、向守宝）；青岛市立医院检验科（黄勇）；青岛市胶州中心医院（孙德祥）；襄阳市第一人民医院（李念）

患者男，52岁，因双手、双足起褐色斑伴渗出3个月于2017年4月3日来青岛市立医院皮肤科住院治疗。患者2017年1月无明显诱因于双手、双足出现暗红斑，伴少量渗出，偶感瘙痒。红斑渐增多并融合成片状，伴皲裂、脱屑，部分结痂。当地医院以湿疹予口服抗组胺药物，并外用糖皮质激素软膏，无效。近半月红斑颜色变暗，皲裂、脱屑加重，渗出增多，自觉肿胀明显。患者既往体健，否认放射性毒物接触史，家族中无遗传病史及类似皮疹者。自发病以来，饮食差，睡眠可，体重下降约10 kg。

体检：一般情况良好，全身皮肤黏膜无黄染，浅表淋巴结无肿大，双肺呼吸音粗，心腹无异常。皮肤科情况：双手、双足可见境界不清的暗红色斑，浸润肥厚，手指、足趾肿胀、皲裂，以甲周为著，伴渗出、结痂。皮疹双侧对称分布（图1）。

实验室检查：血尿粪常规无异常。血生化全套检查无异常，抗核抗体谱无异常。取甲屑真菌直接镜检阴性。血肿瘤标记物癌胚抗原（CEA）：8.7 μg/L，糖类抗原125：313.9 U/ml（参考值0 ～ 35 U/ml），细胞角蛋白19：20.4 μg/L（0 ～ 3.3 μg/L）。余均正常。CT示食管上段壁厚并纵膈淋巴结肿大，考虑癌性可能；双肺团片、结节影，考虑肿瘤转移可能。B超示肝区多发占位。胃镜检查示食管上段癌，慢性胃炎。食管上段组织活检：食管上段鳞状细胞癌。皮损组织病理：表皮角化过度并灶状角化不全，棘层肥厚，皮突延长，真皮乳头层血管扩张，浅层间质内见少量淋巴细胞浸润。

诊断：副肿瘤性肢端角化症（acrokeratosis paraneo⁃plastica）。

治疗：口服阿维A 25 mg/d，联合局部冷湿敷及外用糖皮质激素软膏，治疗2周后皮疹改善明显。

图1 患者手（1A）、足（1B）暗红色斑，伴皲裂、脱屑，部分结痂，全部指（趾）甲不同程度变形

讨论 副肿瘤性肢端角化症是一种皮肤改变伴随潜在肿瘤发生的副肿瘤综合征［1］。本病发病与肿瘤相关，但不是直接由原发肿瘤浸润或转移所致，约有1%～7%的癌症患者会并发该种疾病［2］。本病多发于40岁以上男性［2］，其特征皮损对称分布于肢端，以手、足、耳朵较易受累，面颈部少见，未见全身泛发者，皮损为境界不清的暗红色斑，覆以灰白色不易刮除的角质性鳞屑，部分可出现渗出或结痂。累及手足多表现为指（趾）粗大呈紫红色，局部肿胀，上覆黏着角化过度性鳞屑，关节处可形成污黄色疣状指（趾）垫，凹凸不平［3］。该病组织病理学表现无特异性。本例患者根据临床症状、体征及病理表现，可确诊为副肿瘤性肢端角化症。该病治疗的关键在于对原发肿瘤的治疗，约90%～95%的患者在潜在肿瘤得到治疗后，皮肤症状也能部分或完全得到改善。本例患者口服阿维A联合局部冷湿敷及外用糖皮质激素软膏，治疗2周后皮疹改善明显。