《请您诊断》病例135答案：囊性肝内胆管细胞癌

薛星， 楼海燕， 陈峰

图1 超声示肝脏巨大囊性占位。 图2 CT平扫示肝右叶囊性低密度灶，边缘见多个小袋状结构向腔外凸(长箭)及少许结节状实性部分(短箭)。 图3 动脉期病灶囊壁可见强化，病灶周边实性部分呈轻度强化。 图4 门脉期病灶周边实性部分强化稍减退。 图5 延迟期病灶周边实质部分强化稍减退。图6 MRI T1WI平扫示肝右叶巨大稍高信号灶。 图7 T2WI呈高信号，周边可见小袋状囊性结构及小结节状稍高信号实性结构。 图8 DWI示囊性部分呈稍高信号，周边结节状实性部分呈明显高信号(箭)。图9 增强扫动脉期结节状实性部分可见轻度强化(箭)。 图10 门脉期结节状实性部分可见强化减退(箭)。 图11 冠状面延迟期病灶囊壁明显强化，实性部分强化减退。 图12 镜下见囊壁衬附异型肿瘤细胞，乳头状排列，囊壁见肿瘤细胞浸润，另可见巢团状排列肿瘤细胞(×50，HE)。

病例资料患者，男，47岁。1年余前超声体检发现肝脏囊性占位，半月余前，复查肝脏CT提示：肝右叶类圆形低密度占位，考虑肝胆管囊腺瘤。入院后，体格检查无特殊。患者吸烟20年未戒(20支/天)。实验室检查：CEA升高(25.4 ng/mL)，CA125升高(123.0 U/mL)，余未见异常。

超声检查：肝右叶探及一囊性包块，边界清楚，囊内透声欠佳，可见絮状高回声，未探及多普勒彩色血流信号(图1)。CT检查：肝右叶见一圆形低密度影，边界清楚，壁可见小囊袋状结构及少许结节状实性部分影，增强扫描动脉期轻度强化，门脉期及延迟期稍减退(图2～5)。MRI检查：肝右叶见一类圆形异常信号影，边界清楚，大小约10.7 cm×9.4 cm，囊性部分T1WI呈低信号，T2WI呈高信号，DWI呈稍高信号，病灶周边可见多发憩室样结构、壁结节，壁结节T1WI呈低信号，T2WI呈稍高信号，DWI呈高信号，增强扫描部分壁结节呈“快进快出”强化表现，囊壁亦可见强化(图6～11)。本院CT和MRI均考虑胆管囊腺瘤可能。

手术切除：探查右肝后叶巨大囊性占位，边界尚清，与膈肌粘连紧密，完整切除肿块，剖开囊性肿块可见局部囊壁增厚伴多发结节，内含大量褐色囊液。切除标本送冰冻病理：肝右叶恶性肿瘤。遂予切除胆囊及肝门部淋巴结清扫。术后病理：送检肝右叶组织，切面见一囊性肿块，囊壁外见数枚灰白小结节，病理诊断为中-低分化胆管细胞癌(图12)。术后1个月余行超声、CT复查提示肝脏肿瘤复发、淋巴结多发转移及门脉癌栓形成。术后不足2个月，患者因全身多处转移死亡。

讨论肝内胆管细胞癌是肝内仅低于肝细胞肝癌的原发性肝脏恶性肿瘤，其发病率呈逐年上升趋势。肝内胆管细胞癌病理上是起源于肝内小胆管或末梢胆管上皮的腺癌，WHO依据其大体形态分型为肿块型、管周浸润型、管内生长型及混合型，其中以肿块型较多见[1]。肝内胆管细胞癌出现囊性结构、扩张的胆管等，主要是由于肿瘤纤维基质坏死及肿瘤内黏液分泌引起胆管的阻塞[2-4]。本病例与常见的肝内胆管细胞癌相比，缺乏特征性的影像表现，且大体形态分型较难确定。肝脏的囊性病变的研究中，肝脏的囊性肿瘤性的病变中，主要有胆管囊腺瘤/癌、囊性肝细胞肝癌、囊性转移瘤、未分化的胚胎性肉瘤等[5]，而未提及囊性胆管细胞癌这一类型。与国内学者王红琴等[6]和邵永良等[7]提及的囊性胆管细胞癌不同，本例病灶的特点为完全液化的囊性结构，周边纤维组织囊壁可见结节状的肿瘤组织。此囊性胆管细胞癌影像表现需与以下疾病相鉴别：①肝胆管囊腺瘤或囊腺癌，胆管囊腺瘤/癌约85%发生在肝内胆管，中年女性多见，囊腺瘤可恶变成囊腺癌。在CT和MRI典型的表现为单发、较大、多房囊性病变，边缘和内隔膜平滑，壁和内隔膜常见强化,而钙化少见。囊内的出血、实性的壁结节以及沿着囊壁或隔膜的钙化多为胆管囊腺瘤[8]。②肝包虫囊肿，来自游牧区的青壮年患者多见，可单发或多发，CT可见母囊内出现多个呈轮辐状分布的子囊，母囊的密度较子囊高，囊壁的钙化多见，囊壁光滑，母囊壁较子囊壁厚，增强扫描见囊性病灶无强化。MRI病灶在T1WI呈低信号，T2WI呈高信号，由于囊壁周围的纤维化及钙化，T1WI和T2WI周边多出现低信号环，MRI增强囊壁和内部分隔可见强化[9]。

本病例B超、CT及MRI均误诊可能的原因为：①患者无胆管细胞癌的典型临床症状、实验室检查及典型影像表现；②本病例为液化完全的单囊，可见强化壁结节，其结构与肝胆管囊腺瘤/癌相似。故被误诊的可能性较高。术后纤维囊壁被破坏后，导致肿瘤迅速转移，患者的生存期极短。是否为肝内胆管细胞癌的新分型及其治疗方式的选择，对今后的诊疗具有警示意义。