原发性肝淋巴瘤并腹壁侵犯一例

李栋学， 王荣品， 张著学

图4 上腹部CT增强扫描门静脉期横轴面图像示肿块边缘进一步强化，边界更加清晰，CT值为58HU。 图5 上腹部CT增强检查延迟期横轴面图像示肿块边缘平均CT值为63HU，肿块中央低密度坏死区无强化。 图6 上腹部CT增强扫描冠状面CTA图像示肿块局部与右侧胸膜紧贴，病变达皮下脂肪组织内，但边界清晰，肿块内可见“血管漂浮征”。 图7 镜下见弥漫性小圆细胞浸润(HE，×200)。 图8 免疫组化染色示CD20阳性(×100)。

图1 胸部CT平扫肺窗横轴面图像示肺内散在小斑点状、小结节状密度增高影。图2 胸部CT平扫纵隔窗横轴面图像示右侧胸膜增厚、粘连并钙化，内包裹性积液形成。图3 上腹部CT增强动脉期横轴面图像示肿块边缘呈中度较均匀强化，CT值为50HU。

病例资料患者，男，63岁，因上腹部疼痛伴反复咳嗽、胸闷、呼吸困难2个月入院。30年前患者因“肺部结核”于当地医院治疗，自诉行抗结核药物治疗后治愈。现患者无发热、寒战，无皮肤巩膜黄染，体格检查无特殊发现。实验室检查：红细胞及血红蛋白降低(分别为3.27×1012/L、91.0 g/L)，C反应蛋白增高(37.14 mg/L)，血沉增快(73 mm/h)；结核杆菌DNA阴性，肿瘤标志物正常范围。胸部CT检查提示右侧胸腔包裹性积液伴胸膜增厚、钙化，肺部慢性感染性病变，综合考虑继发型结核稳定性病灶并右侧慢性脓胸形成(图1、2)。上腹部CT检查：肝右叶见一巨大低密度肿块，约106 mm×90 mm×135 mm，呈浅分叶状，边界清晰，通过肋间隙突向腹壁；增强扫描肿块实性成分位于周边，动脉期呈中度较均匀强化(图3)，门静脉及延迟期进一步持续强化(图4、5)，三期增强扫描肿块边缘平均CT值分别为50 HU、58 HU、63 HU，中央低密度坏死区无强化，冠状面CTA图像显示肿块局部与右侧胸膜紧贴，病变达皮下脂肪组织内，但边界清晰，肿块内见多发细小分支血管影，即“血管漂浮征”。胸、腹、盆腔及腹膜后未见肿大淋巴结。CT诊断考虑肝脏占位、右侧脓胸，临床行肝内肿块穿刺活检并右侧胸腔引流术。病理结果：(胸水)较多炎细胞及坏死崩解产物，未见肿瘤细胞；(肝脏肿块)穿刺组织中见弥漫性小圆细胞浸润(图7)，免疫组化标记显示该细胞为淋巴细胞且增殖指数高。免疫组化(图8)： CD20(+)、LCA(+)、CD3(+)、AFP(-)、Vimentin (部分细胞+)、Ki-67(约80%+)。病理诊断：(肝脏)弥漫性大B细胞淋巴瘤。

讨论原发性肝淋巴瘤(primary hepatic lymphoma，PHL)是发生在肝脏的一种结外淋巴瘤，以肝脏及局部组织受侵为主，无骨髓造血系统异常、无外周浅表淋巴结肿大。本病于1965年由Ata等首次报道，临床罕见，但近年来发病率呈上升趋势[1]。该病男多于女，占肝脏恶性肿瘤的0.1%，占结外淋巴瘤的0.4%[2]。HCV感染、免疫异常、肝脏移植被认为是导致PHL的危险因素，如获得性免疫缺陷综合征(AIDS)患者发病率明显增高[3]，亦有学者认为PHL的病因可能与长期的炎症刺激导致肝内细胞恶变有关[4]。本病例无肝炎及肝移植史，但有多年肺结核史，胸部CT提示右侧慢性脓胸形成，脓胸下缘紧贴肝内肿块，因此肝淋巴瘤的形成可能与脓胸的长期炎症刺激导致肝细胞恶变有关。该病临床表现缺乏特异性，AFP、CEA等肿瘤标志物一般正常[5]。

PHL可分为三种类型：孤立型、多发型和弥漫型。本病例为肝内孤立型肿块，且此型最为多见。该病CT平扫多为低密度类圆形肿块，密度多均匀，钙化少见，较大者可有坏死表现[6]；增强后肿块实性部分呈轻度持续性强化，部分病例可见“血管漂浮征”[7]。PHL因大量小圆细胞浸润，细胞间隙变小，水分子自由扩散受限，因此MRI平扫多表现为稍长或等T1、等T2信号，DWI序列为稍高信号，增强后呈轻度延迟强化[8]。PHL超声检查多表现为肝内低回声肿块，少数呈高或无回声表现，彩色多普勒超声提示其为乏血供肿瘤。刘冲等[9]认为肝脏大B细胞淋巴瘤一般都缺少肿大淋巴结的证据，本文病例亦未见肿大淋巴结。

本例PHL的CT表现基本符合既往报道，但肿块中央坏死，病变紧邻右侧脓胸，加之患者既往有结核史，胸部CT提示肺内感染灶，极易误诊为流铸性脓肿[10]。但应注意，该患者无发热、盗汗等结核中毒症状，腹部CT检查显示病变虽达皮下脂肪组织，但边界尚清，增强扫描病变呈厚壁强化，侵及腹壁但边界清楚并可见分叶征，而流铸性脓肿常为薄壁环形强化，侵犯皮下组织时边界模糊，邻近正常肝组织可出现异常灌注。另外，PHL需与胆管细胞癌、乏血供型原发性肝细胞癌进行鉴别：胆管细胞癌早期肿瘤内部持续强化，较少出现坏死，周边常无明显强化或强化较轻，常伴有胆管扩张、邻近肝包膜和肝实质的萎缩，患者多有黄疸征象；乏血供型原发性肝细胞癌与PHL鉴别较难，但肝癌多具有假包膜，极少侵及皮下，侵犯门静脉时可并发癌栓，AFP 升高且多伴有肝硬化病史。本病确诊需依靠病理及免疫组化。