巨大腹膜后高分化脂肪肉瘤一例

莫文魁 杨惠文⋆ 胡如英 黄一波 王国平 黄国强

作者单位：310005 浙江中医药大学附属第二医院

脂肪肉瘤（liposarcoma，LS）是一种罕见的来源于间叶细胞的恶性肿瘤，其发病率约占全身所有恶性肿瘤的1%，在腹膜后软组织肉瘤中最常见的病理类型是脂肪肉瘤，约占全部腹膜后软组织肿瘤的41%［1］。因此类疾病临床表现无特异性，且极少数患者有早期临床表现，较难通过临床表现明确诊断［2］。本文回顾性分析巨大腹膜后高分化脂肪肉瘤1例。报道如下。

1 临床资料

患者，男，60岁，已婚。于2017年1月22日来本院就诊，入院前3个月患者发现左侧腹部较对侧膨隆，未予重视。1个月前患者出现进食后腹胀，且呈进行性加重，食量明显减少。体格检查：左腹部膨隆，可触及一巨大肿物。上至左侧肋弓，下达盆腔，质硬，活动度差，无压痛。腹部彩超检查提示：左腹部异常回声团。腹部CT平扫检查提示：左腹占位病变。建议患者入院进一步确诊与对症治疗。腹部CT增强检查（见图1）提示：左侧后腹膜内见一团块状混杂密度影，周围见包膜，边界清晰，大小约21.5cm×15.3cm×25.5cm，内见分隔，包块内见液体及脂肪密度影，边缘可见环形条状钙化灶，增强后病灶未见明显强化，周围肠管及左肾受压推移。检查部分资料。CTU检查（见图2）提示：左肾向前上推移，左侧输尿管上段受压、推移。腹腔及盆壁未见明显肿大的淋巴结。肿瘤指标提示：糖类抗原125（CA125）：169.2U/ml。初步诊断：左侧腹膜后肿瘤。实施左侧后腹膜巨大肿块切除术，术前于膀胱镜下行左侧输尿管“双J”管置入术，方便术中探查输尿管，防止输尿管损伤。术中探查腹腔可见左侧腹膜后巨大肿块，充满整个左侧腹腔，包膜完整，质地硬、活动度差，降结肠及结肠系膜粘附肿块表面，左侧输尿管受压，左肾无侵犯。分别将降结肠及结肠系膜从肿块表面剥离，沿肿块包膜表面完整分离肿块，分离完毕后，完整切除肿块，肿块大小约26.0cm×22.0cm×16.0cm，重约6kg。彻底止血后，置引流管于后腹腔内，丝线逐层缝合切口。术毕，患者安返病房。病理检查（见图3、4）提示：（后腹膜）高分化脂肪肉瘤，局灶伴骨化。IHC：Vim+、S-100+、CK-、CD68-、Bcl-2-、Act-、Des-、SMA-、CD34-、CD117-、Ki-67+。术后予以心电监护、吸氧、抗感染、护胃、补液等对症支持治疗。患者术后恢复良好，痊愈出院。

2 讨论

图1 腹部CT

图2 CTU

图3 脂肪肉瘤外观

图4 显微镜下的病理表现

腹膜后腔隙较大，故此病早期一般无明显的症状及体征，待患者自行发现或经由其他检查偶然发现时多数肿瘤已较为巨大（可＞15cm）。腹部胀痛常为最主要的临床表现，其次是腹部膨隆的体征［3］。而依据肿瘤类型分类，腹膜后肿瘤中约＞80%为恶性肿瘤，极少为良性肿瘤［4］。本患者病史特点如下：（1）起病隐秘、病程长，为中老年患者。（2）疾病前期无明显诱因出现上腹胀痛不适，主要表现为进食后腹胀明显。（3）查体：T 36.8 ℃，P 86次/min，R 18次/min，BP 134/80 mmHg。腹部膨隆，未见胃肠型及腹壁静脉曲张；腹软，左腹部扪及一肿块，大小约20cm×10cm，质硬，无压痛，活动度差。墨菲征阴性；肝肾区无叩痛。移动性浊音阴性。肠鸣音正常闻及，约3～4次/min。（4）腹部CT平扫检查：左腹占位病变。

根据最新软组织肿瘤分类，可以将腹膜后脂肪肉瘤分为4种主要的组织学类 型：高分化脂肪肉瘤；去分化脂肪肉瘤；黏液样/圆形细胞脂肪肉瘤；多形性脂肪肉瘤。而高分化型脂肪肉瘤占所有脂肪肉瘤的30%，类似脂肪瘤，肿瘤内的脂肪组织经常占肿瘤体积的＞75%［5］，该肿瘤恶性程度较低，预后较好，有局部复发和发生去分化的倾向，几乎从不转移。由于腹膜后间隙大、组织疏松、部位深在等特点，肿瘤生长相对缓慢，且恶性程度越低者生长愈缓慢，以膨胀性生长为主，极少存在非浸润性生长［6］。而随肿瘤的增大，肿块将逐渐压迫腹腔脏器，进而出现腹部肿胀、疼痛等临床症状，患者常待症状表现明显后就诊，故延误疾病治疗，增加临床治疗的难度［7］。

在腹膜后肿瘤的诊断中，主要应用腹部CT扫描、CTU等检查方式进行诊断，这些诊断方法具有无创、便捷等优势。而CT是目前诊断腹膜后脂肪肉瘤的首选检查方法［8］。采用CT影像技术对肿瘤及血管、输尿管进行三维重建，可清晰显示肿瘤与周围脏器及血管的关系，指导术前详细手术方案的制定［9］。CT表现为以脂肪密度为主的巨大肿块，中间伴有纤维间隔，部分病例瘤灶内可见少许实性部分。肿瘤生长缓慢，压迫周围组织，形成假包膜，实性部分与周围脂肪成分分界清楚。由于肿瘤血供多不丰富，增强后仅见间隔或实性部分轻微强化。本文患者行腹部增加CT检查后，左侧腹腔内见巨大占位性病变，且肿块密度与脂肪相似，考虑为脂肪肉瘤。而CTU检查可检测肿瘤与周围脏器或组织的关系，为术前放置左侧输尿管“双J”管，防止术中输尿管损伤，提供客观依据。由此可见，影像学检查对疾病的诊断发挥至关重要的作用，具有较高的诊断价值。

目前，腹膜后脂肪肉瘤的外科治疗主要是手术切除，是有适应证的患者获得潜在治愈机会的最佳手段。作者认为术中应注意：（1）在麻醉后输尿管镜下放置单侧输尿管“双J”管，以方便术中探查输尿管，防止输尿管损伤。（2）手术切口应该充分暴露肿瘤范围。（3）手术入路应选择左侧腹壁入路，仔细充分游离肿瘤周围的组织和器官。（4）手术以肉眼下完全切除肿瘤（R1切除）为目标。（4）不主张采取术中冷冻病理检查。