系统性红斑狼疮合并肠系膜血管炎4例并文献复习

杨彦龙

【关键词】 系统性红斑狼疮；肠系膜血管炎；病案

肠系膜血管炎（lupus mesenteric vasculitis，LMV）

是系统性红斑狼疮（systemic lupus erythematosus，SLE）严重并发症之一，文献报道其发生率为0.2%～9.7%，严重者可引起肠梗死、穿孔及出血，若得不到及时诊治，死亡率较高[1]。本文将陆军军医大学第三附属医院（以下简称本院）2013年至2017年收治的4例SLE合并LMV患者结合相关文献报道如下。

1 病例资料

【病案1】患者，男，17岁，2013年9月23日

就诊。患者2012年9月因颜面蝶形红斑、多关节疼痛、发热、乏力在昆明某医院诊断为SLE，给予激素等治疗后缓解。患者自行停药，病情复发，再次出现发热、颜面部蝶形红斑，于2013年3月就诊于本院风湿免疫科，查自身抗体：抗核抗体（ANA）、抗nRNP/sm抗体、抗SM抗体、抗SSA抗体、抗Ro-52抗体、抗Rib-P抗体阳性，补体C3 0.69 g·L-1，血常规示白细胞2.82×109·L-1、

淋巴细胞0.6×109·L-1。诊断：系统性红斑狼疮。予注射用甲泼尼龙琥珀酸钠40 mg·d-1、羟氯喹0.4 g·d-1等治疗后缓解，患者院外反复自行停药。2013年9月21日开始无明显诱因出现脐周疼痛，呈阵发性绞痛，进行性加重，伴恶心、呕吐，于

9月23日收治入院。体格检查：急性痛苦貌，颜面部未见红斑，左上腹、脐周压痛，无反跳痛、肌紧张，肠鸣音减弱，移动性浊音阴性，双下肢无水肿。检查自身抗体：ANA、抗nRNP/sm抗体、抗SM抗体、抗SSA抗体、抗Ro-52抗体、抗ds-DNA抗体、抗Rib-P抗体均阳性，滴度1∶320，补体C3 0.47 g·L-1，补体C4 0.14 g·L-1，免疫球蛋白IgG 18 g·L-1；白细胞6.45×109·L-1，中性粒细胞5.79×109·L-1，尿蛋白（+++），24 h尿蛋白定量0.66 g，D-二聚体 1095 μg·L-1，C-反应蛋白（CRP）21.6 mg·L-1，红细胞沉降率（ESR）30 mm·h-1，肝肾功能、电解质、降钙素原、抗心磷脂抗体、ANCA等正常。腹部增强CT提示：右侧腹腔肠壁肿胀明显，增强扫描明显分层状强化，以回肠末段为重，呈“靶征”样改变，肠系膜血管增多、增粗，呈“梳齿状”改变，腹盆腔少量积液。SLE疾病活动指数（SLEDAI）评分10分。诊断：系统性红斑狼疮、狼疮性肾炎、肠系膜血管炎。给予胃肠减压、禁食水、补液、维持水电解质酸碱平衡、预防感染、对症支持，入院后第2天开始激素（注射用甲泼尼龙琥珀酸钠0.5 g×3 d，继之

80 mg·d-1）冲击治疗，入院后第3天给予环磷酰胺0.6 g，患者症状逐渐缓解出院。院外随访4年余，未再出现腹痛、呕吐。

【病案2】患者，女，23岁，因皮疹2年，腹痛、腹泻4 d，惡心、呕吐1 d于2015年8月18日入院。患者于入院前2年日晒后出现颜面部红斑，在当地医院诊治，考虑SLE，给予口服激素、羟氯喹、白芍总苷胶囊治疗，症状控制尚可。入院前4 d，患者无明显诱因出现腹痛，为隐痛不适，伴腹泻，黄色稀水样便，当地医院对症处理效果不佳。于入院前1 d出现恶心、呕吐，本院急诊查腹部增强CT提示：多段小肠、乙状结肠及直肠肠壁肿胀，明显增厚水肿，增强后呈环状强化，部分小肠内黏膜明显强化，呈“靶征”样改变，肠系膜血管充血、增粗、增多，呈“栅栏样”排列，腹盆腔积液。尿蛋白（+++），白细胞4.92×109·L-1，中性粒细胞4.09×109·L-1，

阑尾超声未见炎性阑尾。入院后查体：颜面部红斑，腹部稍膨隆，腹软，左下腹、剑突下轻压痛，无反跳痛，移动性浊音阴性，双下肢无水肿。入院后查胸部CT提示双侧胸腔积液，24 h尿蛋白定量

0.55 g，补体C3 0.25 g·L-1，补体C4 0.04 g·L-1。自身抗体：ANA、抗nRNP/sm抗体、抗SM抗体、抗SSA抗体、抗Ro-52抗体阳性，滴度1∶320。白细胞6.51×109·L-1，中性粒细胞5.64×109·L-1，

总蛋白54.3 g·L-1，白蛋白25.7 g·L-1，CRP

10 mg·L-1，D-二聚体4909.01 μg·L-1，降钙素原、ESR、肾功生化、血淀粉酶、脂肪酶、抗心磷脂抗体、抗中性粒细胞胞浆抗体等未见明显异常。SLEDAI评分12分。诊断：系统性红斑狼疮、狼疮性肾炎、肠系膜血管炎。给予胃肠减压、禁食水，补液、维持水电解质酸碱平衡、预防感染、对症支持，于入院当天开始给予注射用甲泼尼龙琥珀酸钠0.5 g

冲击治疗。入院后第1天患者腹痛剧烈，呈阵发性绞痛，感腹胀，遂将注射用甲泼尼龙琥珀酸钠加量至1 g冲击治疗。入院后第2天继续给予注射用甲泼尼龙琥珀酸钠1 g冲击治疗，并予环磷酰胺0.4 g

静脉滴注，静脉注射丙种球蛋白，继之注射用甲泼尼龙琥珀酸钠80 mg·d-1静脉滴注。患者症状出现反复，阵发性腹痛，呈绞痛，感腹胀、里急后重，家属于8月25日放弃治疗，自动出院，未能随访。

【病案3】患者，女，34岁，因浮肿、脱发2年

余，呕吐、腹胀痛半个月于2016年10月28日入院。入院前2年余，患者无明显诱因出现颜面眼睑、双下肢浮肿，伴脱发，无皮疹、多关节肿痛、口腔溃疡等，在重庆某医院检查CT、超声提示胸腹腔积液，24 h尿蛋白定量1.358 g，补体C3 0.14 g·L-1，补体C4 0.02 g·L-1。自身抗体：ANA、抗ENA抗体、抗SSA抗体、抗Ro-52抗体、抗SSB抗体阳性，抗核小体抗体、抗ds-DNA抗体弱阳性，滴度1∶1000。诊断：系统性红斑狼疮、狼疮性肾炎。予激素、羟氯喹、环磷酰胺等治疗，症状缓解后出院。因出现视物模糊停用羟氯喹，院外长期服用激素治疗，并减量至醋酸泼尼松10 mg·d-1。入院前半个月，患者无明显诱因出现恶心、呕吐，进食后呕吐加重，腹胀、腹痛，自诉每日解黏液样大便1次。入院后查体：痛苦貌，腹部平软，下腹部、左上腹部压痛，无反跳痛、肌紧张，肠鸣音减弱，移动性浊音阴性，双下肢无水肿。入院后查CT提示：左侧横结肠、降结肠及乙状结肠水肿，肠壁增厚，可见肠壁明显增厚水肿，周围脂肪间隙模糊，增强扫描肠壁轻度强化，呈“靶征”样改变；肠系膜血管肿胀、增粗、增多，呈“栅栏样”排列，腹盆腔积液。自身抗体：ANA、抗SSA抗体、抗Ro-52抗体阳性，滴度1∶100。血钾2.66 mmol·L-1，白蛋白 37.7 g·L-1，谷丙转氨酶 57.1 U·L-1，谷草转氨酶44.8 U·L-1，IgG 17.4 g·L-1，ESR 83 mm·h-1，白细胞4.34×109·L-1，中性粒细胞 3.05×109·L-1，尿蛋白弱阳性，尿隐血阳性，补体C3 0.41 g·L-1，补体C4 0.03 g·L-1，D-二聚体 582.78 μg·L-1，CRP、降钙素原、溶血全套、肾功生化、血淀粉酶、血脂肪酶、腹部平片未见明显异常。SLEDAI评分6分。诊断：系统性红斑狼疮、肠系膜血管炎。入院后给予注射用甲泼尼龙琥珀酸钠0.5 g冲击治疗3 d，继之注射用甲泼尼龙琥珀酸钠每日80 mg，并辅以胃肠减压、禁食水，补液、维持水电解质酸碱平衡、预防感染、营养支持、对症支持等治疗，并给予环磷酰胺0.6 g治疗1次，患者腹痛、腹胀、恶心、呕吐等症状逐渐缓解，出院。随访1年余，未再出现腹痛、呕吐。

【病案4】患者，女，34岁，因腹泻、呕吐

3个月于2017年3月8日入院。入院前3个月，患者无明显诱因出现腹泻，黄色稀水样便，每日10余次，呕吐胃内容物，夜间明显，每日10余次，伴双下肢乏力，偶有腹痛，病程中有脱发，雷诺现象，偶有关节疼痛，在重庆某医院查腹部增强CT提示腹腔多段肠壁广泛水肿增厚伴黏膜强化，腹盆腔积液。胃镜示慢性浅表性胃窦炎。血常规：白细胞1.94×109·L-1，淋巴细胞0.3×109·L-1。自身抗体：ANA、抗U1-RNP抗体、抗SM抗体、抗SSA抗体、抗Ro-52抗体、抗ds-DNA抗体、抗核小体抗体、抗组蛋白抗体阳性。尿常规：蛋白质（+++），可见病理管型。补体C3 < 0.3 g·L-1，补体C4 0.1 g·L-1。给予抑酸、护胃、调节免疫、营养支持等治疗，自觉症状缓解不明显，于2017年

3月8日入住本院。入院后查体：贫血貌，结膜苍白，心肺无特殊，腹部平软，全腹无压痛、反跳痛，肠鸣音正常，移动性浊音阴性，双下肢无水肿。胸腹部CT：双侧胸腔少量积液；升结肠、横结肠及降结肠等多段肠壁增厚、水肿，呈“靶征”样改变，肠系膜血管增多、增粗，呈“栅栏样”排列；腹腔及盆腔积液。自身抗体：ANA、抗nRNP/sm抗体、抗SM抗体、抗SSA抗体、抗Ro-52抗体、抗ds-DNA抗体、抗核小体抗体、抗组蛋白抗体阳性，pANCA阳性。补体C3 0.32 g·L-1，补体C4 0.09 g·L-1，

IgG 20.6 g·L-1，白细胞1.85×109·L-1，血红蛋白88 g·L-1，淋巴细胞0.43×109·L-1，总蛋白

57.4 g·L-1，白蛋白22.8 g·L-1，尿蛋白（+），24 h尿蛋白定量0.15 g，ESR 59 mm·h-1，D-二聚体 2271 μg·L-1，CRP、肾功生化、溶血全套、抗心磷脂抗体、抗中性粒细胞胞浆抗体等未见明显异常。SLEDAI评分13分。诊断：系统性红斑狼疮、肠系膜血管炎。入院后给予注射用甲泼尼龙琥珀酸钠0.5 g冲击治疗3 d，继之每日80 mg，并辅以禁食水、胃肠减压，营养支持、补液、维持水电解质酸碱平衡、补充清蛋白、静脉注射人免疫球蛋白，对症支持等治疗。患者症状逐渐缓解，并于入院后第13天复查血常规：白细胞2.83×109·L-1，中性粒细胞2.22×109·L-1，予环磷酰胺0.4 g静滴1次。经上述治疗后患者症状缓解，出院。随访10个月，未再出现腹痛、呕吐。

2 讨 论

SLE是一种可累及多系统脏器的自身免疫性疾病，文献报道，多达50%的SLE患者可出现腹部症状，表现为腹痛、腹胀、恶心、呕吐、腹泻等[2-3]。LMV是导致SLE患者出现急性腹痛最常见的原因之一[4]，达到29%～65%，严重时可出现肠梗死、穿孔、出血，危及生命，死亡率可高达50%[1]，因此，SLE患者出现急性腹痛时需高度警惕LMV的发生，及时准确诊治以改善预后。

LMV多发生于SLE病情活动时，发病机制目前不甚明确，认为其可能机制与以下因素有关[5-6]：①免疫复合物沉积在血管壁，补体激活，炎细胞浸润引起损伤；②抗磷脂抗体引起小血管血栓形成。研究发现，大约88%的LMV患者血补体水平下

降[7]，93%的补体C3下降与LMV病情进展明显相关[8]。血D-二聚体水平升高与LMV发病显著相关，被认为是LMV发病的危险因素，可以辅助诊断血管炎所致的腹痛[9]。本组4例患者出现LMV时均处于病情活动状态，SLEDAI评分均≥

6分，与文献报道相符[8，10]。4例患者出现LMV时血清补体水平均下降，D-二聚体水平均升高，提示补体与D-二聚体都参与了LMV发病，可能有助于LMV的早期诊断。

LMV临床上主要表现为局限性或弥散性腹

痛[7]，可出现恶心、呕吐、腹泻、腹胀等，部分患者可出现反跳痛、肌紧张，严重者可出现肠梗死、穿孔、出血等严重并发症，因此早期诊治非常重要。LMV的诊断目前主要依据腹部CT[1]，同时排除其他可能引起急性腹痛及胃肠道局部缺血的情况，如急性阑尾炎、肠梗阻、消化性溃疡穿孔、胰腺炎、盆腔炎、抗磷脂抗体综合征、动脉粥样硬化等。LMV患者腹部CT常表现为肠壁水肿、增厚，呈“靶征”样改变，肠系膜血管充血、增粗，呈“梳齿状”或“栅栏样”排列。本组4例患者中3例腹痛为突出表现，同时伴有恶心、呕吐、腹胀，病案4患者以呕吐、腹泻为SLE首发表现，无明显腹痛、腹胀，4例患者腹部CT均提示肠壁水肿、增厚，均可見“靶征”样改变，肠系膜血管均呈“梳齿状”或“栅栏样”排列。

目前，LMV的治疗主要采用大剂量激素冲击联合免疫抑制剂，同时辅以禁食水、胃肠减压，使胃肠道得到充分休息；预防感染；维持水电解质酸碱平衡；肠外营养支持等。大部分患者对激素冲击治疗反应较好，早期大剂量激素冲击及环磷酰胺治疗能有效减少LMV复发及并发症的发生[11]。关于LMV的预后，文献报道不一，影响预后的主要因素有LMV病变受累范围，早期激素及免疫抑制剂治疗和手术治疗的时机[1，5]。改善预后的关键在于早诊断、早治疗。本组4例患者均使用大剂量激素冲击联合环磷酰胺治疗，3例取得良好疗效，随访10个月以上无复发。

总之，LMV是SLE患者急性腹痛最常见的原因之一，诊治不及时可能出现严重并发症，危及生命。若临床上遇到病情活动的SLE患者出现急性腹痛，血清补体水平降低，D-二聚体水平升高，应尽早行腹部CT排查LMV，及早运用激素冲击及免疫抑制剂治疗，能改善预后，减少不必要的手术治疗。

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收稿日期：2018-04-26；修回日期：2018-06-08