原发性肾脏弥漫大B细胞淋巴瘤9例诊治分析

闫 哲,王 军,杨锦建,李松超,张二伟,贾占奎

(郑州大学第一附属医院泌尿外科,河南省泌尿外科研究所，河南郑州 450052)

弥漫大B细胞淋巴瘤(Diffuse large B cell lymphoma，DLBCL)是一种好发于血液系统的恶性肿瘤，原发肾脏DLBCL较为罕见，占结外淋巴瘤比例不足0.7%[1]。因原发性肾脏DLBCL恶性程度高、预后差，临床医师对其缺乏认识。我们回顾性分析了我院收治的9例原发性肾脏DLBCL患者的临床资料，归纳总结其临床特点。

1 病例报告

回顾性分析郑州大学第一附属医院自2011年8月至2015年6月收治的9例原发性肾脏DLBCL患者，男6例，女3例；年龄23～72岁，中位年龄56.3岁；病变部位：左侧4例，右侧5例；首发症状均表现为患侧腰痛，3例患者伴有发热。体格检查：患侧肾区均有叩击痛。术前CT可见肾区等密度占位影，增强扫描可见肿瘤轻度强化(图1A、B)。肿瘤直径13 (6～20) cm。术前患者血常规、骨髓穿刺均未见明显异常。5例患者乳酸脱氢酶异常升高，2例患者血肌酐升高，余患者均未见明显异常。术前诊断：肾脏恶性肿瘤。9例患者均行根治性肾脏切除术，手术均顺利完成。

图1 原发性肾脏弥漫大B细胞淋巴瘤患者肾脏CT图像

术后病理诊断：原发性肾脏弥漫大B细胞淋巴瘤，其中生发中心细胞来源2例，非生发中心细胞来源7例，镜下可见大量肿瘤细胞呈浸润生长。免疫组化检查CD20、CD79a均表达阳性，增殖指数Ki-67表达偏高(60%～90%)。Ann Arbor stage分期ⅠE期3例，ⅡE期3例，ⅢE1例，ⅣE2例。

术后有7例患者接受辅助化疗，且均完成6个疗程化疗。其中3例患者行RCHOP(利妥昔+环磷酰胺+阿霉素+长春新碱+泼尼松)方案化疗，4例患者行CHOP(环磷酰胺+阿霉素+长春新碱+泼尼松)方案化疗。按照淋巴瘤疗效评价标准进行疗效评价，包括完全缓解1例、部分缓解3例和疾病进展3例。所有患者均获得随访5～46个月，中位随访时间19个月，存活4例，死亡5例(其中未行化疗的2例患者均术后在6月内死亡，3例患者化疗结束后疾病仍进展，放弃治疗后死亡)。

2 讨 论

原发性肾脏DLBCL多发于中老年人，多为单侧发病，也可双侧发病[2]。多以患侧腰痛为首发症状就诊，可伴有盗汗、发热、消瘦、血尿、腹部包块，甚至急性肾衰竭。肾脏不是淋巴器官，并且其实质内不含淋巴组织，因此国内外对原发性肾脏DLBCL的诊断尚有争论，但大量临床资料证实原发性肾脏DLBCL确实存在。病因和发病机制尚不明确，可能来源于肾包膜的淋巴组织侵入肾实质,也可能与肾脏内慢性炎症产生淋巴细胞或自身免疫疾病引起淋巴细胞聚集有关。目前认为原发性肾脏DLBCL诊断需满足一下条件为：①肾脏为首发部位，病理证实符合DLBCL；② 既往无淋巴瘤病史；③全身淋巴结无明显异常且骨髓穿刺、血常规正常；④诊断肾脏淋巴瘤3月内全身未发现其他淋巴瘤。原发性肾脏DLBCL依据CT表现可分为肾周肿物型、肾内肿物型和肾弥漫增大型[3]，平扫CT原发性肾脏DLBCL变现为均匀等密度或稍低密度肿块，边界不清，增强CT可见轻度强化，强化程度明显低于正常肾实质。病理检查结合影像学检查是诊断原发性肾脏DLBCL的金标准。组织学上镜下可见大量肿瘤细胞浸润生长，细胞核体积约为正常细胞的2～4倍。免疫组化对诊断该疾病具有重要意义，常用的免疫组化标志物为CD20 和CD79a。

原发性肾脏DLBCL目前以手术治疗联合CHOP方案化疗为主，且化疗不少于6个疗程。单纯行肾根治性切除术的患者效果较差，术后生存期不足1年。对于双侧发病或不能耐受手术患者，可选择经皮肾穿刺活检明确病理后行CHOP方案化疗。近年来，利妥昔单克隆抗体联合CHOP方案的应用能显著提高DLBCL患者预后[4-6]。

总体来说，原发性肾脏DLBCL较为罕见、恶性程度高、预后差。对于以下肾肿瘤患者我们应考虑到肾脏DLBCL的可能：①伴有盗汗、消瘦、不明原因发热的患者；②肾脏增强CT扫描肾肿瘤强化明显低于正常肾实质的患者；③血肌酐、乳酸脱氢酶异常升高的患者。早期诊断，同时手术联合化疗有利于患者预后。