侧脑室三角区血管母细胞瘤1例

2018-11-12 11:18韩张强朱艳艳黄砚玲中国医科大学附属第一医院放射科辽宁沈阳110001
中国临床医学影像杂志 2018年8期
关键词:三角区侧脑室囊性

韩张强,朱艳艳,黄砚玲(中国医科大学附属第一医院放射科,辽宁 沈阳 110001)

病例 男,28岁。头晕、抽搐2 d,伴恶心呕吐。体格检查:神清语明,无阳性神经定位体征。实验室检查无异常所见。既往史(-)。CT检查见左侧侧脑室三角区扩大,其内见密度稍高于脑脊液的囊性影,中心为实性密度圆环影。MRI检查见左侧侧脑室三角区的囊性影在T1WI上信号略高于脑脊液,而在T2WI上二者信号基本相同;增强扫描囊壁无强化,实性圆环呈明显实心球形强化,前缘局部隆起隐约可见纤细流空血管影。手术情况:全麻下行左侧侧脑室三角区占位性病变切除术。左侧颞枕顶部开颅后,沿枕叶脑沟处进入4~5 cm后进入脑室,可见肿瘤位于脉络膜内侧,起源于脉络丛,供瘤血管较多,将病灶完整切除,大小约 2.0 cm×1.5 cm×1.5 cm。病理检查:镜下见组织中具有丰富的毛细血管,间质细胞呈空泡状,核大小不一,呈透明细胞状,符合血管母细胞瘤(Hemangioblastoma,HB)。 最后诊断:(左侧侧脑室三角区)HB。

图1a 横断面CT平扫见左侧侧脑室三角区扩大,其内见约2.0 cm×2.1 cm类圆形环状软组织密度影,中心为略低密度。图1b~1e MRI扫描见环状软组织结节呈等信号,结节内为长T1、长T2信号,结节的前内侧见明显增粗的流空血管影(图1c白箭);增强扫描结节明显强化,上下径略大,边缘有浅分叶。 图1f 血管母细胞瘤(HE)。

讨论 HB是由毛细血管和间质细胞构成的良性肿瘤,被归类为间质、非脑膜内皮肿瘤,GradeⅠ级,常单发。脑和脊髓多发HB时,也被称为希佩尔-林道病,可同时合并视网膜HB、肾囊肿、肾癌及胰腺囊肿等,属常染色体显性遗传性疾病。好发生于后颅窝,特别是小脑,也可见于脑干、脊髓、大脑及脑室内,但幕上极为少见[1]。多见于30~40岁成人,临床症状包括头部不适、头痛、视力异常及共济失调等。影像学上HB被分为3型:①囊实性,最为多见,约占60%~90%;②单纯实性,约占30%;③单纯囊性,最为少见[2]。囊实性HB具有特征性的影像学表现,即大囊小结节,有时也可表现为小囊大结节。实性结节多为壁在结节,位于靠近脑表面的囊壁或突入脑实质内,CT上与脑组织密度相近。MRI因结节灶T2弛豫时间较长,在T2WI及FLAIR上均呈较高信号。增强扫描结节明显强化,其基底部可见异常流空血管影。囊肿壁菲薄,一般不强化。

幕上HB可发生于鞍上、大脑半球和脑室内[3]。肿瘤在脑室内生长的部位没有趋向性,可位于体部,也可位于三角区,影像学上基本都表现为特征性的囊实性结节。本例发生在左侧脑室三角区内,虽然是囊实性肿物,但囊壁菲薄,紧贴于脑室壁上,二者分辨困难,极易误诊为单纯扩大的脑室;而实性结节较大,且位于囊内中心,并非壁在结节,且供血血管纤细不易观察,容易误诊为单纯的实性肿瘤。

脑室HB少见,有时影像学表现不典型,或对本病认识不足,术前容易误诊[4],且侧脑室三角区肿瘤起源复杂,种类较多[5]。囊实性HB需与室管膜瘤相鉴别,室管膜瘤与脑室壁相连,边缘不光整,瘤内常见囊变、钙化及出血,增强扫描呈不均匀强化。实性HB需与脉络丛乳头状瘤、脑膜瘤及血管瘤相鉴别,脉络丛乳头状瘤多见于儿童,肿瘤表面凹凸不平,肿瘤内呈颗粒状混杂信号,常伴有交通性脑积水;脑膜瘤多见于老年女性,肿瘤信号较均匀,平扫多为等信号,强化效应较明显;血管瘤形态规则,信号均匀,其特点为明亮的长T2信号,增强扫描明显强化。囊性HB极少见,需与神经上皮囊肿、脑囊虫症相鉴别,神经上皮囊肿形态规则,囊壁菲薄无强化,无壁结节;脑囊虫症的囊性灶可大可小,壁稍厚,有时可见头节并伴有强化效应形成“靶征”。

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