反复高烧伴皮疹为哪般

广州的李小姐今年25岁，在一家IT公司上班，平时负责计算机病的相关研究，可是最近的感冒病毒却将她折腾了好久。

这次还是20天前发病的，当时发烧，体温39.8℃，有畏寒、寒战、全身酸痛，人没有力气，服用感冒药后症状仍然没有好转，用了抗生素后仍然一直发烧，每天烧一次。让李小姐郁闷的是，身上还出现了好多皮疹，分布在胸部、背部和两腿膝盖部位，伴瘙痒，偶有疼痛感。

于是她来到医院看专家，检查血常规，发现白细胞和中性粒细胞高，胸部CT拍片提示肺炎。住院后静脉点滴抗生素治疗，5天后，血常规检查白细胞恢复正常，但仍然反复发热，最高39.2℃。李小姐发现，身上皮疹仍然时有发生，一般发烧时多，退烧了皮疹也随之消退。

后续检查发现，与癌症相关的铁蛋白高！

在当前治疗效果不佳的情况下，李小姐来到省级医院继续看专家。这次主任医师给李小姐检查了c反应蛋白、血沉和血清铁蛋白，结果发现这几项指标明显高于正常范围（c反应蛋白56毫克/升，红细胞沉降率80毫米/小时，铁蛋白4589.6微克/毫升）。其中，铁蛋白高常见于急性非淋巴细胞白血病、淋巴瘤、成人斯蒂尔病（成人Still病）。

为了排除血液系统肿瘤可能，医生给她做了骨穿检查，结果正常。结合李小姐的症状、体征和所有检查结果，主任医师给她的最终诊断是：成人斯蒂尔病（成人Still病）。

确定诊断后，改用激素、抗过敏治疗，李小姐的皮疹、发热等症状缓解，很快便出院了。医生嘱咐她继续服用一段激素药物再来复查，由于激素藥物长期服用会导致骨质疏松、胃肠道黏膜损伤等副作用，医生让她同时口服钙片、质子泵抑制剂药物护胃。

成人斯蒂尔病——奇特的发热疾病

斯蒂尔病是一种血清阴性的多关节炎，为幼年类风湿关节炎的一种。其全身症状较突出，类风湿因子多为阴性，且与HLA-B27相关。由于无特异诊断标准，常常需排除感染、肿瘤和其他结缔组织病后才考虑其诊断。本病男女患病率相近，散布世界各地，无地域差异。好发年龄在16～35岁，高龄发病亦可见到。

【病因】病因尚不清楚，—般认为与感染、遗传和免疫异常有关。

感染患者发病前常有上呼吸道感染病史，在部分患者血清中发现抗肠耶耳森菌抗体、抗风疹病毒抗体及抗腮腺炎病毒抗体，还有部分患者血清存在葡萄球菌A免疫复合物，故有人认为成人斯蒂尔病的发病与感染有一定关系。

遗传成人斯蒂尔病与人类白细胞抗原中I类抗原和Ⅱ类抗原有关，提示本病与遗传有关。但上述HLA阳性位点与临床表现、诊断及治疗药物的作用均未发现明显的相关性。

免疫异常成人斯蒂尔病患者可存在细胞和体液免疫异常。

【临床表现】本病临床表现复杂多样，常有多系统受累。

发热发热为本病的重要表现之一，几乎见于所有的患者。通常是突然高热，一天1个高峰。以高热为主，体温多超过39℃，一般在午后或傍晚时达到高峰。高热型以弛张热多见，其他有不规则热和稽留热等。约半数患者发热前出现畏寒，但寒战少见。热程可持续数天至数年，反复发作。发热时皮疹、咽痛、肌肉和关节疼痛症状加重，热退后皮疹可隐退，上述症状可减轻。多数患者虽然长期发热，但一般情况良好，无明显中毒症状。

皮疹皮疹是本病的另一主要表现，85%以上的患者在病程中出现一过性皮疹，其表现为弥漫性充血性红色斑丘疹，有时伴有轻度瘙痒感。一般分布于颈部、躯干和四肢伸侧，皮疹形态多变，有的患者还可呈荨麻疹、结节性红斑或出血点。皮疹消退后不留痕迹，但少数可遗有大片色素沉着。

关节和肌肉症状关节痛和关节炎为本病的主要临床表现之一，但可以很轻，以致容易被忽略。一般起病较为隐匿，多为关节及关节周围软组织疼痛、肿胀和压痛。

咽痛见于50%的患者，常在疾病的早期出现。发热时咽痛出现或加重，热退后缓解。咽部检查可见咽部充血，咽后壁淋巴滤泡增生，扁桃体肿大，咽拭子培养阴性，抗生素治疗对这种咽痛无效。

淋巴结肿大本病早期往往有全身浅表淋巴结肿大，尤以腋下及腹股沟处显著呈对称性分布，质软有轻压痛，无粘连及大小不一。部分患者出现肺门及肠系膜淋巴结肿大，可造成腹部非固定性疼痛肠系膜淋巴结坏死，可造成剧烈腹痛。体温正常后肿大的淋巴结缩小或消失。

肝脾肿大约半数患者肝脏轻、中度肿大，质软。约3/4的患者有肝功能异常丙氨酸氨基转移酶升高。症状缓解后，肝脏可恢复正常。少数患者出现亚急性重型肝炎、急性肝功能衰竭，以致死亡。脾脏轻至中度肿大，质软，边缘光滑，疾病缓解后可恢复正常。

心脏损害本病的心脏损害表现为心包病变多见，其次为心肌炎，心内膜炎少见。临床变现为心悸、胸闷、心律失常和充血性心力衰竭等。心机病变一般不影响心脏功能。

肺和胸膜病变可出现咳嗽咳痰、胸闷和呼吸困难等症状。肺部损害表现为浸润性炎症、肺不张、肺出血、间质性肺炎及淀粉样变，或出现成人呼吸窘迫综合征。胸膜病变为纤维素性胸膜炎、胸腔积液和胸膜肥厚等。痰培养及胸腔积液培养阴性。

其他表现神经系统病变、肾脏损害少见。少数患者可发生噬血综合征。