以心脏、皮肤改变为首发症状的特发性嗜酸细胞增多症1例并文献复习

李亚娟，张杨贺，孙千惠，菅永平，林佳惠，杨 格，申祥凤，王医术*

(1.四平市中心人民医院 血液科，吉林 四平136000；2.吉林大学病理生物学教育部重点实验室，吉林 长春130021)

特发性嗜酸细胞增多症(IHES)，是一种外周血嗜酸细胞异常增多，全身多器官受累的综合征，目前发病机制不清，以糖皮质激素为首选治疗药物，不能临床治愈。

1 临床资料

患者男，75岁，因“胸闷、心悸、气短1个月，加重伴双下肢皮疹1周”入院。阳性体征：双小腿对称性红色皮疹，平坦，指压无褪色，无瘙痒，心尖部可触及收缩期震颤，心界向左下扩大，心尖部可闻及3/6级收缩期喷射样杂音，心底部可闻及2/6级舒张期吹风样杂音，无传导，双足皮肤紫绀，可触及血管搏动，皮温正常，踝部可凹性水肿。心脏超声：左心功能减低，二、三尖瓣返流(中量)，主动脉瓣返流(少量)，心包腔积液(中量，前后径1.8 cm液性暗区)，升主动脉后壁斑块形成(单发，1.5 mm×0.6 mm)，入心外科住院。血常规：白细胞4.5×109/L，嗜酸31.4%，红细胞3.21×1012/L，血红蛋白103 g/L，血小板203×109/L。D-二聚体2 931 μg/L。肌钙蛋白0.926 ng/ml。右下肢静脉超声：右侧下肢动脉硬化斑块形成(管壁厚1.1 cm)。给予改善循环及对症治疗，连续复查两次血常规嗜酸细胞比例为37%和45.9%，以嗜酸细胞增多转入血液科。骨髓涂片中嗜酸粒细胞21%，染色体、融合基因、免疫学检查均未见异常。腹部超声可见：胆囊炎、胆囊结石。胸部CT、病毒抗体、肿瘤标记物、尿常规、抗核抗体、抗酸杆菌、寄生虫、血管炎等相关检查均未见异常。诊断特发性嗜酸细胞增多征，给予静滴甲强龙(按照强的松1 mg/kg.d)，胸闷、皮疹迅速好转，嗜酸细胞比例、肌钙蛋白等均降至正常(见图1)，心脏无积液，后激素规范性减量至停药。4个月后再次因双下肢重度水肿，大量心包积液入院，嗜酸细胞比例30.5%，入院2天后再次出现双下肢皮疹，各部位体征与前次住院相同，给予规范性糖皮质激素治疗后好转出院。

图1 应用激素前后嗜酸细胞百分比变化情况

2 讨论

嗜酸细胞增多症可以分为特发性和继发性[1]。我国常见后者，继发于寄生虫感染[1,2]、某些药物(如呋喃妥因、β-内酰胺酶类及氯磺丙脲等)、嗜酸细胞白血病、某些恶性肿瘤及免疫缺陷[3]，也可因吸入粉尘、花粉，烟雾等易过敏物质诱发[4]。特发性罕见，机制不清，曾有报道该病表达FIP1L1-PDGFRA的融合基因[5]。起病隐匿[6]，病变主要累及皮肤、心脏和中枢神经系统[7]，表现心肌病、心内膜及瓣膜病变、皮肤溃疡、外周神经病变，另有约23.5%的患者可发生血栓性疾病[8]。国外亦有报道，IHES还可累及肺脏，以肺浸润、肺纤维化为主要病理改变[9]，少数患者可出现乏力、胃肠道病变[2]、肌肉痛等。本病例无明显诱因出现骨髓及外周血中嗜酸细胞比例异常增高，心包积液、皮疹，各项检查排除继发性嗜酸细胞增多的可能，应用糖皮质激素治疗后病情迅速好转，但在2月后复发，激素治疗效果仍显著，整体病程现已达半年。综上，考虑该患符合特发性嗜酸细胞增多症诊断：(1)外周血嗜酸细胞>1.5×109/L持续≥6个月[10]；(2)寄生虫、变态反应性疾病、肿瘤疾病等相关检查均为阴性；(3)表现心脏、皮肤症状[3,6]。此病预后好，不能治愈，治疗目的是减低嗜酸细胞数量及纠正对靶器官的损伤，减少并发症[11]，迄今为止，糖皮质激素仍为IHES的首选药物[12]，可迅速将嗜酸细胞降至正常，受累器官功能恢复。此外还有细胞毒药物、干扰素、抗CD5单抗[13]及进行造血干细胞移植等应用于治疗的相关报道。