睾丸大B细胞淋巴瘤1例并文献复习

杨应雄　陈宝健　李思强

【摘 要】目的：探讨睾丸大B细胞淋巴瘤临床?病理特点及诊疗方法?方法：结合文献复习报道我院收治的1例睾丸大B细胞淋巴瘤患者?结果：本例患者行睾丸高位切除术，术后5天出院，病理及免疫组化结果证实为睾丸大B细胞淋巴瘤?结论：原发性睾丸淋巴瘤患者预后差，容易复发和转移。

【关键词】B细胞淋巴瘤；睾丸

【中图分类号】R737.21 【文献标识码】A 【文章编号】1672-3783（2018）07-03--01

法国医生Malassez在1877年首次报道了原发性睾丸淋巴瘤（primary testicular lymphoma，PTL），此病十分罕见，误诊率高，恶性程度高，预后比较差，是男性60岁以后常见的睾丸肿瘤，据统计占非何杰金氏病的1%-2%，占睾丸肿瘤的1%-7%，80%-90%为大B细胞淋巴瘤?我院于 2016年7月 15日收治了一例80岁高龄患者?现将其临床及病理?治疗情况报告如下，并复习相关文献?

1 病例汇报

患者男，80岁? 因：“左侧阴囊红肿一月余?”于2016-7-25 入院?过去患“高血压”6年余，否认其它病史 ?查体：T：36.1℃，P：76次/分，R：20次/分，Bp：130/70mmHg，一般情况良好，外生殖器无畸形，阴囊皮肤稍红肿，无破溃，左侧睾丸肿大，约8cmx7cm，质地硬，与皮肤有粘连，睾丸有轻度触痛，左侧附睾头肿大，质韧，无触痛；右侧睾丸未触及异常?双侧腹股沟浅表淋巴结未触及。B超提示：左侧睾丸?附睾肿大?性质待定；右侧附睾头多发囊肿声像；左侧精索静脉曲张声像?MRI左侧睾丸肿大?精索增粗，性质待定，多考虑：占位性病变?左侧阴囊内少量积液?腹部CT+增强：肝脏多发结节灶，考虑囊肿可能，胆囊结石?慢性膀胱炎征象?胰腺?脾脏?双肾?前列腺未见及增强未见异常?胸部平片胸廓对称；双肺纹理稍增多，肺内未见明确实质性病灶；肺门结构清晰；心影增大?居中，呈主动脉型，CTR0.58；双膈顶光滑，肋膈角锐利?心脏彩超：左房扩大，室间隔增厚，升主动脉扩张左室舒张功能减退轻度二尖瓣?三尖瓣?主动脉瓣?肺动脉瓣返流?ALP：54IU/L；β-HCG2.45mIu/ml；血常规?免疫四项?凝血功能检测均正常? 初步诊断：1.左侧睾丸?附睾肿大查因 2.右侧附睾头多发囊肿 3.左侧精索静脉曲张 4.高血压?于2016年8月2日在全麻插管下行左侧睾丸根治性切除术?术后病理诊断为左侧睾丸弥漫大B细胞性淋巴瘤，精索和附睾未见瘤细胞浸及，免疫标记结果支持弥漫大B细胞淋巴瘤，瘤组织明显坏死，非生发中心型?免疫示：LC（+）CD79a（+）CD20（+）Mum-1（+）PAX-5（+）CD3（-）CD5（+）CD10（-）CK（-）Bcl-6（+）Ki67（80%+）Vim（-）OCT3/4（-）CD117（-）CD30（-）PLAP（-）CD34（-）Myogenin（-）Desmin（-）? 术后建议患者行化疗?放疗?家属考虑患者年龄大，未同意放化疗?随诊半年患者健在?

2 讨论：

至发现PTL以来，其定义一直存在争议，2010年赵翠翠等[1]将以睾丸肿块为首发症状或是主要受侵部位的，同时伴或不伴有其它结外器官侵犯的患者归?PTL的主要症状为单侧睾丸无痛性肿大，双侧发病占20%左右，呈进行性增大，伴有盗汗?发热?体重减轻；原发性睾丸淋巴瘤有向结外器官浸润的倾向，首先侵犯的结外器官对侧睾丸（8%-35%），其次是中枢神经系统（6%-16.5%）?既往对原发性睾丸淋巴瘤缺乏大数据的诊疗经验，无标准统一的诊治标准，近年来很多医师采用手术+放化疗的综合治疗得到明显效果?少数Ⅰ～Ⅱ期患者只需要单纯手术治疗可能获得了长期生存，多数患者术后2年内复发，Ⅰ期患者仅行手术治疗，5年生存率为12%-20%[2]，何卫阳等[3]翟林柱[4]的两组病例中都说明单纯手术切除睾丸不能治愈该肿瘤?多数文献认为早期睾丸淋巴瘤患者术后也应该采用积极的全身化，所以即使是Ia 患者手术后也要化疗?目前以CHOP为首选化疗方案? 2003年国际结外淋巴瘤研究组（IELSG）回顾性分析了373例 PTL，结果化疗者优于未化疗者；6个疗程以上的化疗疗效优于6个疗程以下的；含蒽环类的化疗方案优于不含蒽环类的；所以睾丸淋巴瘤手术结合综合放化疗，才是比较合理的方案?由于血睾屏障，化疗药物基本无法到达对健侧睾丸，只有选择局部放疗，小剂量的预防性放疗（25～30Gy）可以降低健侧睾丸癌变率，现在很多医师选择预防性照射健侧睾丸，达到预防转移的目的?Zucca等研究表明，预防性照射健侧睾丸不仅降低健侧睾丸发癌变风险，还改善患者的无病生存率及总生存率，5年OS和 PFS ，5年 OS从39% 提高到 67%（P<0.05），PFS由37%提高到70%（P<0.05）?

原发性睾丸淋巴瘤最容易转移到中枢神经系统（CNA），是造成死亡的主要因素之一，预防转移CNAZ尤其重要，单纯CHOP方案因血脑屏障的存在对降低转移无?Aviles等[8]运用CHOP方案+大剂量MTX对34例患者进行治疗，随访5年，无一例CNA转移Zucca等[8]使用HD-MTX化疗和鞘内注射注联合起来，对中枢预防具有更好的效果本病例患者担心鞘内注射可引起严重的不良反应，也未接受鞘注药物化疗?

近年来PTL的综合治疗方法越来越多，比如靶向治疗，它可提高PTL的疗效，已受到了重视，特别是对弥漫大B细胞淋巴瘤，CHOP+利妥昔单抗（R-CHOP）能大大的提高疗效，可能成为的标准方案?干细胞移植?基因治疗等新兴方法不断涌现，但仍然缺乏大样本随机对照研究结果?

参考文獻

赵翠翠，王华庆，付凯，等. 33 例睾丸原发恶性淋巴瘤的预后因素分析[J]. 中华泌尿外科杂志，2010，31 （ 11） ： 777 - 781.

Shahab N，Doll DC.Testicular lymphoma[J].Semin On-col，1999，26（3）：259-269.

何卫阳，李丹，苟欣等23例原发性睾丸淋巴瘤的临床诊治分析[J].重庆医学，2011，30（40）；3094-3096

翟林柱，王树森，黄岩等30例睾丸原发非霍奇金淋巴瘤回顾性临床分析_[J].中国肿瘤临床，2007，34（11）；644—646，649.