马尾副神经节瘤1例并文献复习

唐建巍，李爱民

(徐州医科大学附属连云港医院神经外科，江苏连云港 222000)

副神经节瘤来源于由神经外胚层发育而来的副神经节细胞，是一类罕见的神经内分泌肿瘤。起源于肾上腺的副神经节瘤称为嗜铬细胞瘤,肾上腺外则统称为副神经节瘤。马尾区的副神经节瘤较为罕见，本科于2016年5月31日收治1例马尾副神经节瘤患者，现报道如下。

1 资料与方法

1.1一般资料 患者，男，51岁，因“双下肢麻木伴胀痛2年，加重20 d”入院。患者于2年前无明显诱因出现双下肢麻木伴胀痛，多于夜间发作，持续时间数分钟至数小时，平卧休息后可自行缓解，未治疗。近20 d来患者出现双下肢持续麻木、疼痛，持续性，较前明显加重。查腰椎MRI提示腰椎退行性改变，腰椎L2～L3层面椎管内占位。体格检查发现脊椎L2～L3节段周围压痛，余未查见阳性体征。术前实验室检查未见明显异常。术前MRI平扫及增强图像可见L2～L3椎管内肿物(箭头)；T1WI显示肿物与脊髓等信号，T2WI显示高信号并有流空现象，增强后矢状位及冠状位图像显示肿物强化不均一，薄壁及肿瘤下极强化明显，见图1。结合病史、临床表现及影像学检查结果，初步诊断为L2～L3椎管内占位：神经鞘瘤？

1.2方法 完善术前检查后行全身麻醉下L2～L3椎管内肿物切除术。经后正中入路切开L2椎板，暴露硬脊膜，可见硬膜囊饱满。打开硬膜后可见一4.0 cm×2.5 cm×2.0 cm大小囊性肿物，其长轴与椎管方向一致；呈深红色，包膜完整，质地一般；血供丰富，表面有一根粗大迂曲血管经行；肿瘤严密包裹一根马尾神经纤维。显微镜下进行血管离断、神经离断后，全切肿瘤，查无出血后缝合硬膜，椎板复位固定，关闭脊髓腔，见图2。术后病理诊断为L2～L3副神经节瘤，见图3。

A：双极烧灼载瘤血管并离断；B：离断肿瘤包裹的神经纤维；C、D分离并完整切除肿瘤

A：HE染色×10；B：可见肿瘤内部丰富的血管，HE染色×40；C：CgA，在肿瘤主细胞呈阳性着色，×40；D:S-100，在肿瘤支持细胞呈阳性着色，×40；E:Syn 阳性，×40； F:CK，在肿瘤主细胞呈阳性着色，×40；G:Vimintin阳性，×40；H:CD-56 阳性，×40；I:Ki-67增殖指数小于5%，×40；J:GFAP 阴性，×40；K:Nestin 阴性，×40；L:EMA 阴性，×40

2 结 果

患者术后双下肢不适消失，出现盆会阴部感觉减退，排尿排便失禁，予抗感染、营养血管、营养神经药物治疗后稍好转，考虑为责任神经根离断或肿瘤血管离断影响脊髓圆锥血供所致，嘱出院后进行康复训练；术后1年复诊，盆会阴区感觉减退，不影响排尿排便，除此无其他异常。

3 讨 论

马尾副神经节瘤是一种罕见的脊柱肿瘤，由MILLER等[1]于1970年首次以“分泌型室管膜瘤”报道，截止2017年，已报道200余例，国内报道20余例。马尾副神经节瘤为良性肿瘤，极少数可能恶变。在WHO中枢神经系统肿瘤分类中，马尾副神经节瘤被列入神经元/混合性神经元-胶质肿瘤，并划分为WHOⅠ级[2]。马尾副神经节瘤无特征性临床表现。 GUTENBERG等[3]在2010年对已报道的215例马尾副神经节瘤病例进行了统计，结果发现该肿瘤平均发病年龄为(43.6±14.0)岁，男性好发(59.1%)，大部分患者以腰背痛和坐骨神经痛为首发症状(85%)；核磁共振平扫及增强有助于对其进行诊断。副神经节瘤在T1WI上通常呈等信号或低信号，在T2WI上呈高信号，增强后呈明显不均匀强化和环壁强化[4]；马尾副神经节瘤为囊实性，较难与囊变的神经鞘瘤或脊膜瘤鉴别；且肿瘤高度血管化，其内部碎屑状低信号(高速血流血管流空效应)和斑点状高信号(低速血流)在T2WI上可以形成“盐和胡椒征”[5]。尽管以上征象在一些血管丰富的肿瘤如脊髓血管母细胞瘤中也可以出现，无法作为诊断依据，但是影像学检查的意义在于可以为手术提供肿瘤的位置、大小、与邻近组织关系等重要信息。

马尾副神经节瘤术中往往包裹马尾神经根或其他神经组织，肿瘤切除时需要对其进行离断[6]；本例肿瘤血供丰富，与脊髓圆锥共用一根粗大畸形的供血血管，离断该血管有可能会引起脊髓圆锥供血异常[7]。因此，患者术后出现尿失禁，其可能原因除了术中马尾神经受损以外，也考虑和血管离断后影响脊髓圆锥血供有关，但是这一观点仍需进一步研究证实。

术后组织病理学检查是确诊副神经节瘤的金标准。副神经节瘤在镜下呈典型的“Zellballen”结构，由巢状或小叶状排列的主细胞和周围环绕的支持细胞构成；肿瘤主细胞大小一致，多角形；细胞核居中，圆形或卵圆形；支持细胞呈梭状，包绕小叶，其细胞胞突在普通光镜下难以观察；巢或小叶周围密布毛细血管网[8]。此外，肿瘤组织中往往可见节细胞存在。

免疫组织化学检查结果中，肿瘤主细胞的神经内分泌标志物如CgA、Syn、NSE往往呈阳性表达[9]。其中CgA和Syn阳性表达则可以作为副神经节瘤的特征性诊断依据，而NSE和CD56可以作为检测神经内分泌肿瘤的标志物；在肿瘤支持细胞中可见S-100阳性表达，这也是副神经节瘤的又一特征[10]。根据WHO中枢神经系统肿瘤分类的描述，马尾副神经节瘤可于主细胞核周出现角蛋白表达阳性[2]，这也是马尾副神经节瘤不同于其他部位副神经节瘤的一点。本例病理检查结果符合既往文献资料对马尾副神经节瘤的描述。

通常认为马尾副神经节瘤是一种良性肿瘤,但是仍有报道在肿瘤全切后出现了恶性转移[11-12]。术后的病理学检查也难以判断肿瘤的良恶性。因此长期随访，观察有无淋巴结转移或远处转移，对于判定患者预后意义重大。

马尾副神经节瘤是一类罕见的良性椎管内肿瘤，缺乏特异性临床表现，需要与其他常见的椎管内肿瘤相鉴别。MR平扫与增强有助于明确诊断。一期手术切除是首选治疗方式。大多数马尾副神经节有神经根受累，术中需要离断神经根及供血血管，一定程度上会影响患者的脊髓圆锥功能。病理诊断为确诊马尾副神经节瘤的唯一标准。该肿瘤有恶变的可能，有必要进行长期随访。