硬斑病样型基底细胞癌一例

林伟清，李雪蕊，方 杰，赵庆平，王宝仁

临床资料

患者，女，64岁。因左下眼睑肿物2年，于2017年4月17日就诊。2年前，无明显诱因患者左下眼睑出现一米粒大小类圆形丘疹，无不适；1年前，曾于外院按瘢痕疙瘩治疗（具体方法不详）后无改善，皮损仍缓慢长大。既往体健，局部无外伤史和长期日晒史。家族无类似病史者。系统查体：生命体征平稳，一般情况可，神清合作，头颅五官无畸形，浅表淋巴结未扪及增大，心、肺、腹及神经系统未见明显异常。皮肤科情况：左下眼睑可见一2 cm×1. 5 cm大小淡黄色外生性隆起性斑块，表面光滑，可见扩张的毛细血管，边界较清，质地坚硬，无压痛（图1）。实验室及辅助检查：血、尿、粪常规及生化检查，胸部X线检查等均无异常；皮肤镜检查可见斑块表面明显的树枝状血管，未见色素网。初步诊断：基底细胞癌？入院后给予皮损扩大完整切除术，切除范围为斑块边缘外扩0.5 cm，深至浅筋膜深层。术中分别在切除标本的基底部以及 3、6、9、12 点位行快速冰冻切片检查，保证无肿瘤组织残留后，予临位旋转皮瓣修复创面（图 2a）。皮损组织病理示：表皮萎缩、表皮突变平，真皮内大量由基底样细胞组成的肿瘤团块，瘤细胞胞质少、胞核大、嗜碱性染色，肿瘤团块周边细胞呈栅栏状排列，肿瘤团块与周围基质间有裂隙，间质结缔组织增生，可见多少不等的小汗腺（图 3）。诊断：基底细胞癌（硬斑病样型）。考虑到患者年龄偏大、创面恢复较慢，于术后第10天拆线，切口愈合良好（图2b）。术后随访12个月，无复发。

图1 硬斑病样型基底细胞癌患者面部皮损

图2 硬斑病样型基底细胞癌患者皮损手术及愈合外观

图3 硬斑病样型基底细胞癌患者皮损组织病理（HE染色）

讨论

基底细胞癌（basal cell carcinoma，BCC）又称为基底细胞上皮瘤，是一种主要由间质依赖性多潜能基底样细胞组成、向表皮或附属器分化的低度恶性肿瘤。临床上BCC可分为 5型，即结节溃疡型、表浅型、色素型、硬斑病样型及纤维上皮瘤型[1]。其中硬斑病样型BCC（morphea-like basal cell carcinoma，MBCC）临床相对少见，国外研究表明只占到BCC发病率的6%[2]。而国内陈自学等[3]回顾分析418例BCC患者的临床及组织病理资料，硬斑病样型只有10例（2.4%）。2007～2016年，笔者所在医院经组织病理检查确诊的BCC患者约100例，本例患者为仅有的1例MBCC。MBCC好发于面部，特别是颊部、额部、鼻部、眼睑和颧部，临床表现为有蜡样光泽的白色或淡黄色硬化性斑块，没有卷起的边缘，无结痂和溃疡，但有明显的毛细血管扩张，触之较硬似局限性硬皮病，生长缓慢[4]。本例患者临床表现与瘢痕或瘢痕疙瘩非常容易混淆，但根据患者局部无外伤史及按瘢痕疙瘩处理无效等病史，同时结合皮肤镜检查，考虑BCC的诊断，经组织病理学检查证实并成功治疗。除需要与瘢痕相鉴别外，MBCC还需与局限性硬皮病、皮肤鳞状细胞癌、鲍恩病等依靠皮肤组织病理学检查相鉴别。MBCC的典型组织病理表现为肿瘤细胞巢呈条索状浸润于真皮内，部分细胞呈栅栏状排列于瘤团边缘，间质增生明显，将瘤团挤压成细条索状，大部分肿瘤细胞条索很窄，有时厚度仅为一层细胞，有些大的肿瘤细胞团和肿瘤细胞索有分支，肿瘤细胞索向真皮深部延伸[5]。同时，MBCC还需与皮肤转移癌鉴别，组织病理上皮肤转移癌与原发肿瘤的组织病理学特征基本相似，并多保留其原发肿瘤的生物学特征，临床上多有明显原发病灶，多预示疾病已进展为晚期[6]。

BCC的治疗包括外科手术、放疗、冷冻治疗、光动力治疗等，而MBCC浸润较深，对放疗不敏感，首选治疗为外科手术切除[7]或Mohs显微外科手术[8]。手术切除结合光动力疗法治疗MBCC可减少复发概率[5]。