隆突性皮肤纤维肉瘤的影像学表现及临床病理分析

史凤霞，李红玲，刘建滨，郭一清

1.湖南省人民医院放射科，湖南长沙 410005；2.湖南省人民医院病理科，湖南长沙 410005；

隆突性皮肤纤维肉瘤（dermatofibrosarcoma protuberans，DFSP）是一种生长缓慢的纤维组织源性的交界性肿瘤，好发于躯干、四肢及头颈部的真皮，并向皮下延伸。2013版WHO软组织肿瘤分类将其归为成纤维细胞/肌成纤维细胞性肿瘤中少见转移的中间型肿瘤[1]。DFSP呈侵袭性生长、复发率高，影像学常误诊为良性肿瘤，手术切除不彻底局部极易复发。因此，正确的术前诊断对临床治疗具有重要价值。本研究通过回顾性分析11例经手术及病理证实的DFSP患者的临床、影像及病理资料，以提高对本病的认识。

1 资料与方法

1.1 研究对象 回顾性分析2009年9月－2017年3月经湖南省人民医院手术病理证实并接受CT或MRI检查的DFSP患者11例，其中男5例，女6例；年龄10～53岁；5例行CT检查（1例增强），6例行MRI检查（4例增强）。

1.2 仪器与方法 采用Philips Brilliance 16、Philips iCT扫描仪，管电压100～120 kV，管电流171～313 mAs，层厚5 mm，增强扫描采用非离子型对比剂欧乃派克（300 mgI/ml），剂量1.5 ml/kg，经高压注射器注射，注射速度2.5 ml/s。采用Siemens Magnetom Trio 3.0T和Philips Achieva 1.5T扫描仪，MR扫描序列包括横轴位、冠状位或矢状位 FSE压脂或不压脂 T1WI（TR 450～700 ms，TE 10～22 ms）、T2WI（TR 2000～5000 ms，TE 61～140 ms），增强扫描使用SE序列（TR 450～893 ms，TE 9.9～20 ms）或VIBE序列TR 4.2 ms、TE 1.6 ms，以0.1 mmol/kg注射扎喷酸葡胺。增强扫描包括动脉期（注射造影剂后20 s）、门静脉期（注射造影剂后约50 s）。

1.3 观察指标 观察肿瘤部位、形态、数目、边缘、信号特征、与周围组织的关系、增强表现等；记录主要临床表现。病理资料包括病理诊断及免疫组化分析。所有病例通过PACS系统由2位医学影像学主任医师评估，两者对影像表现达成一致意见。

2 结果

2.1 临床特征 11例DFSP中，发生于躯干4例（其中胸壁2例、腹壁1例、背部1例），乳腺2例，四肢2例，头皮2例，颈部左耳下1例。本组患者均以体表肿块就诊，7例单发结节、4例多发结节，病程2个月～30年。8例表面皮肤呈暗红色或青紫，1例表面溃烂，2例压痛。4例见手术瘢痕，1例有烫伤史。2例复发病例距首次手术时间为4～14年。1例左耳下局部病灶切除后病理诊断为 DFSP行扩大根治手术。

2.2 影像学表现

2.2.1 病灶基本情况 11例DFSP的部位、形态、大小见表1。11例患者共18枚病灶，均位于皮肤或皮下，呈单发结节或多发结节状隆起生长。4例多发病灶均呈匍匐的丘状相连。肿瘤大小5 mm×5 mm×3 mm～95 mm×73 mm×40 mm。

表1 11例DFSP的临床及影像学表现

2.2.2 CT与MRI表现 6例患者行MRI检查，其中5例T1WI呈等信号、T2WI呈高信号，1例因合并出血T1WI呈稍高及高信号、T2WI呈稍高及高信号影，信号不均匀。5例患者CT示等密度影，部分夹杂少许低密度影。3例MRI中可见完整包膜，呈清晰低信号影。CT增强扫描1例呈轻度强化；MRI增强扫描4例呈明显强化，其中1例左乳DFSP动态增强时间-密度曲线呈平台型和流出型。

本组9例共15枚病灶出现悬吊征（图1A、B，图2A、B，图3A～D）。所有病例均显示皮肤尾征（图2A及图3E）。5例显示脂肪尾征（图1B）。5例同时显示多结节征和子结节外突征，其中3例为多发病例（图2C）。3例可显示周围卫星征，其中2例为多发病灶（图3D）。

2.3 病理诊断 本组病例结节 5 mm×5 mm×3 mm～95 mm×73 mm×40 mm，质地坚韧，切面呈灰白色或淡黄色。肿瘤位于真皮内，肿瘤由弥漫性浸润生长的短梭形细胞构成，瘤细胞常呈特征性的席纹结构，细胞的异型不明显（图1C、D）。核分裂各病例之间数量不等（0～10个/10 HPF），其中复发病例除特征性的席纹结构外，瘤细胞异型性增加，核分裂明显活跃，可见巨细胞，并出现黏液变性。本组病例均行免疫组化检测，瘤细胞较一致表达CD34（图3F），Ki-67一般低于5%，但复发病例及纤维肉瘤型DFSP的Ki-67表达显著增高，部分可达30%（图2D）。2例CD68 局灶阳性，11例平滑肌肌动蛋白及S-100均呈阴性。

图1 男，34岁，右腿DFSP。CT平扫冠状位重组呈软组织密度肿块影，可见悬吊征（A）；CT平扫矢状位重组可见悬吊征、脂肪尾征（箭，B）；经典型DFSP的组织学形态：席纹状、车辐状的排列结构（HE，×20，C）；瘤细胞浸润至皮下脂肪组织呈蜂窝状（HE，×20，D）

图2 男，46岁，右乳DFSP，局部纤维肉瘤转化。CT平扫横轴位可见悬吊征、皮肤尾征（箭，A）；CT平扫矢状位重组可见悬吊征、多结节征、脂肪尾征（箭，B）；冠状位重组可见多结节征，瘤灶内夹杂低密度影（箭，C）；瘤细胞失去席纹状排列，呈细长的条束状或鱼骨状排列，类似纤维肉瘤（HE，×10，D）

图3 女，53岁，右额顶多发DFSP（4枚）。T2WI横轴位示右顶头皮2枚DFSP呈高信号，可见悬吊征，多发瘤灶呈丘状相连并见多结节征、子结节突起征（A）；T1WI呈低信号（B）；增强扫描示瘤灶明显强化，可见悬吊征，多发瘤灶呈丘状相连并见多结节征、子结节突起征（C）；矢状位增强扫描示右额2枚DFSP明显强化，前部瘤灶见周围卫星征，后部瘤灶见悬吊征（D）；增强扫描横轴位示右额DFSP明显强化，可见皮肤尾征（箭，E）；瘤细胞弥漫性表达CD34（HE，×20，F）

3 讨论

3.1 临床与病理特征 DFSP由Taylor于1890年首次发现确定；由Darier等于1924年首次报道，称为“进展和复发性的皮肤纤维瘤”；1925年由Hoffman命名为“隆突性皮肤纤维肉瘤”[2]。本病占成人软组织肉瘤的5%，年发病率约为5/1000000[3]。临床上各年龄段均可发生，包括婴幼儿和老人，20～50岁为发病高峰年龄。本组发病年龄为10～53岁，与文献报道相符[2-3]。本病好发于躯干（腰背部、胸壁、腹壁）和四肢，其次为头颈部，偶见外阴、腮腺、乳腺等。本组发病部位与文献相符[1-3]。2例发生于乳腺者为少见部位；也可见于既往外伤部位（包括烧伤、创伤、免疫接种等）[3-4]。本组1例患者有烫伤史、2例手术后复发、2例有局部手术史，推测与瘢痕处纤维组织修复、过度增生有关。本病病程数月至数年不等，最长达10年[2]。本组病程2个月～30年，6例病史大于7年，部分长达30年，提示DFSP是一种生长缓慢的肿瘤，与文献报道相符[5]。

DFSP的病理大体形态上原发肿瘤多为单结节状肿块，多发者少见，复发性病变可为多灶性，肿瘤多位于真皮内，少数位于深筋膜内，组织形态上DFSP多种多样，包括经典型、色素型、纤维肉瘤型、黏液样型、萎缩型、硬化性等多种类型[6]。经典的DFSP呈真皮层内单一短梭形细胞浸润性生长，瘤细胞异型性不明显，病理性核分裂象较少。肿瘤中心区域瘤细胞丰富，常呈特征性的席纹状、车辐状排列，即由紧密的梭形瘤细胞与胶原纤维围绕一个中心呈放射状排列，典型的车辐状结构中央为致密的胶原纤维束或小血管。在浅表部位及周边部位，瘤细胞纤细，多呈不规则的束状排列，巨细胞、黄色瘤细胞和炎症细胞较少或缺如。肿瘤表面被覆表皮与肿瘤的浅表部之间常有一条细胞稀疏带，肿瘤向深部脂肪浸润，沿小叶间隔形成特征性的蜂窝样图像，可浸润至周围肌肉和骨组织[4]。瘤细胞弥漫强阳性表达CD34，纤维肉瘤型和黏液样DFSP区域中，CD34标记明显减弱，甚至可为阴性[6]。除CD34外，DFSP还可表达载脂蛋白D，伴有肌样分化的肌样结节表达actins，但不表达S-100、平滑肌肌动蛋白、desmin，电镜下瘤细胞呈典型的成纤维细胞、肌成纤维细胞、树突样细胞、神经周细胞和原始间叶细胞的特征，并可产生 COL1A1-PDGFB的融合性基因[6]。

3.2 影像学表现 影像学可清晰显示DFSP的密度或信号特点、部位、形态、大小及浸润范围、与周围血管及神经的关系。MRI是软组织肿瘤的首选检查方法。DFSP位于皮肤或皮下，位置表浅，直接手术切除的患者居多，临床上行影像学检查较少，故本组病例数量有限。本组11例DFSP均位于皮肤或皮下，其中9例不同程度地向皮肤隆突性生长，部分悬吊于皮肤外，这种生长方式具有一定的特征性，影像学多表现为悬吊征。本组病例均可见皮肤尾征，表明DFSP发生于皮肤并向皮下延伸，与病理起源相符，其征象具有较高的特异性。

本组4例多发，瘤灶均呈丘状相连，其多结节征、子结节外突征、周围卫星征常见，表明上述征象具有一定的特征性；4例多发患者中，2例为复发病例，1例有肿瘤手术切除史，表明DFSP复发病例易多发且具有一定的恶性生物学倾向。MRI对肿瘤包膜显示良好，本组3例可清晰显示完整的包膜。

本组4例MRI增强扫描均呈明显强化，与文献报道相符[7]。文献报道DFSP增强扫描后具有纤维性肿瘤的特征，主要表现为渐进性强化或延时强化[8]。本组1例CT增强扫描及4例MRI增强扫描，除1例乳腺外，均未做动态增强，故无法总结其动态增强特征。

原发性乳腺肉瘤是罕见的间叶性肿瘤，占所有乳腺恶性肿瘤的0.2%～1.0%，乳腺DFSP更为罕见，发病率约为0.8/1000000，既往文献均为个案报道[9]。本组有2例乳腺DFSP，其中1例为男性，瘤体巨大，瘤灶部分纤维肉瘤转化，CT平扫与同层肌肉组织相比，DFSP瘤灶呈等密度影，其内夹杂片状低密度影，可见悬吊征、多结节征、子结节外突征，瘤灶巨大、密度不均匀可能与纤维肉瘤转化有关；另 1例乳腺DFSP为女性复发病例，复发病灶与肌肉相比，T1WI呈等信号，T2WI呈高信号，动态增强明显强化，时间-密度曲线呈平台型及流出型，体现了肿瘤有恶性的生物学特征，与文献报道类似[3]。

DFSP复发率高，可达50%～70%，极少发生转移，常发生于肺部[2]。约5%可发生纤维肉瘤转化[3]。本病治疗上以外科手术为主，切缘至少包括瘤灶周围 2～3 cm范围，切除范围不足容易导致局部复发。放疗适用于不可切除的病灶和切缘阳性者、广泛的切除致残或导致功能缺陷者[3]；化疗药物伊马替尼试用疗效尚可[10]。

总之，DFSP表现为病史较长的皮肤及皮下肿瘤，悬挂征、皮肤尾征、多发者呈丘状相连；且伴多结节征、子结节外突征和周围卫星征是其特征性影像学表现，最终诊断需结合临床病理学。