对1例SAPHO综合征误诊为腰椎病的病例报告

车鹏博，阮继刚 ，郭 丹

（1.宁夏医科大学，宁夏 银川 750004；2.宁夏医科大学总医院，宁夏 银川 750004）

SAPHO综合征是一类由滑膜炎、痤疮、脓疱病、骨肥厚与骨炎组成的临床综合征。该病的发病原因尚未明确，其发病率较低。据报道，在欧洲各国，SAPHO综合征的发病率为1/10000[1]。目前，我国临床上还没有关于SAPHO综合征的详细的流行病学资料，只明确该病患者可出现骨关节病变和皮肤损害。临床上缺乏对SAPHO综合征进行实验室检验的特异性指标，主要通过影像学检查对其进行诊断。临床上为SAPHO综合征患者常用非甾体类抗炎药、糖皮质激素、抗风湿药及二磷酸盐类药物进行治疗。研究发现，及早对SAPHO综合征患者的病情进行诊断与治疗，可有效地改善其预后，降低其残疾的发生率。为了确保对SAPHO综合征进行诊断的准确性，笔者在本次研究中对宁夏医科大学总医院收治的1例SAPHO综合征患者的病例资料进行了回顾性的分析。现报告如下。

1 病例资料

患者为女性，64岁，于2017年9月10日以“反复腰痛9年，近2年内腰痛的症状进行性加重”为主诉入院接受治疗。在9年前，患者在无明显诱因的情况下出现腰部疼痛的症状。患者在进行体力劳动后该症状明显加重，同时伴有右臀部、右下肢疼痛的症状。患者曾经在多家医院就诊，其病情均被诊断为腰椎病，使用止痛药进行治疗的效果尚可。自2015年起，患者腰部疼痛的症状进行性加重，并出现了全身乏力、翻身及起坐困难的症状，在行走时需要家人搀扶。经口服止痛药、进行康复训练等对症治疗后，疗效并不明显。患者进入本院后，对其进行临床查体的结果显示，其全身皮肤粘膜无黄染，其浅表淋巴结未扪及肿大，对其心肺进行听诊的结果无异常，其双侧的第3肋、第7～第12肋处均有局部压痛，其第5腰椎的棘突处为压痛的中心，此处存在叩击痛，其右侧髋关节的活动受限，其双侧髋关节呈“4”字征，其进行直腿抬高试验、双膝骨擦感试验的结果均为阳性，其双侧膝关节在进行屈伸活动时略受限，无法进行指-地试验。对患者进行血常规检查、生化检查、凝血功能检查、尿常规检查、粪便常规检查、肿瘤标记物检测、免疫球蛋白检测、补体检查、自身免疫性疾病指标检测、血β2微量球蛋白检测、血轻链定量检测、血免疫固定电泳检测、尿本-周氏蛋白定性检测、餐后2 h血糖检测的结果均未见异常。患者进行血沉检测的结果为87 mm/h，其进行血清CRP 检测的结果为22.50 mg/L。患者进行心电图检查、心脏彩超检查、腹部彩超检查、乳腺超声检查的结果均未见异常。对患者进行骨盆X线检查的结果显示，其存在骨质疏松症，对其进行胸部CT检查的结果显示其胸骨、左侧锁骨、右侧肋骨的骨质被破坏，其胸骨周围的软组织存在肿块影(见图1)。对患者进行腰椎磁共振平扫的结果显示，其腰椎存在正常的生理曲度，其部分椎间盘的T2WI信号减低，但未见椎间盘突出症的征象，其腰4-5椎间盘水平的双侧黄韧带轻度增厚，其椎管内未见异常信号。对患者进行全身骨断层扫描的结果显示，其左侧锁骨、胸骨柄、左侧胸锁关节、左1前肋骨的盐代谢活跃，其右侧锁骨近端的骨骼膨大、变形，存在骨质疏松症（见图2）。对患者进行PET-CT检查的结果显示，其胸骨、左锁骨的近端、左1前肋骨的骨质被破坏，同时伴有FDG代谢不均匀性增高的表现（见图3）。对患者进行骨髓细胞形态学检查的结果显示，其粒细胞、红细胞、巨核细胞的增生较为活跃，但未见异常细胞。患者入住本院后，追问其既往病史得知，患者有多年的双手掌脓疱疹患病史。结合患者的既往病史，进行临床查体及各项辅助检查的结果确诊其患有SAPHO综合征。让患者口服醋氯芬酸片（50 mg∕次，2次∕d）、甲泼尼龙片（4 mg∕次，1次∕d）、甲氨蝶呤片（2.5 mg∕次，1次∕周）进行治疗，为其使用注射用唑来膦酸进行静脉滴注（4 mg∕次，1次∕d）。治疗1周后，患者腰痛、全身骨痛的症状有明显缓解，可进行翻身、坐起，其病情好转后出院。

2 讨论

SAPHO综合征是一组较为少见的临床综合征，主要包括滑膜炎、痤疮、脓疱病、骨肥厚、骨炎。青中年是此病的高发人群。其中，以女性患者居多[2]。SAPHO综合征患者可出现皮肤损害和骨关节损害。研究发现，有80%的SAPHO综合征患者可出现皮肤受损的症状，其主要表现为患有掌跖脓疱病和严重的痤疮[3]。据调查，在出现皮肤受损症状的SAPHO综合征患者中，出现掌跖脓疱病的SAPHO综合征患者占52%～92%[4]，出现严重痤疮的SAPHO综合征患者占16%～39%，且以男性患者居多。骨关节损害包括滑膜炎、骨肥厚、无菌性骨炎及附着点炎。其中，骨肥厚和骨炎是慢性炎症发生、发展的结果。滑膜炎通常是由骨炎扩展至邻近关节引起的，可表现为关节炎，通常发生在患者前胸壁处的胸锁关节、胸肋关节、肋锁关节及骶髂关节。患者的外周关节受累后，可出现多发性的关节炎或不对称的关节炎，其受累的主要外周关节是膝关节、髋关节和踝关节。目前，临床上对SAPHO综合征患者主要进行影像学检查。对此病患者进行CT检查的结果显示其肋锁韧带的附着点存在病变；在对其进行全身骨扫描时可见典型的“牛头征”[5]；对其进行PFTET∕CT检查可判断其骨关节病变是否处于活动期。

SAPHO综合征的诊断标准是：1）患者患有骨关节病和聚合性痤疮或化脓性汗腺炎；2）患者患有骨关节病和掌趾脓疱病；3）患者上胸壁、肢端骨、脊柱的骨质肥厚，伴有或不伴有皮肤损害；4）患者患有慢性多灶性复发性骨髓炎，伴有或不伴有皮肤损害。患者具有上述4点症状中的任何一点即可诊断其病情为SAPHO综合征[6]。本次研究中的这例患者既往有多年的双手掌脓疱疹病史。对该患者进行全身骨断层扫描的结果显示其左侧锁骨、胸骨柄、左侧胸锁关节、左1前肋骨的盐代谢活跃，其右侧锁骨近端的骨骼膨大、变形。对该患者进行PET-CT检查的结果显示其胸骨、左锁骨的近端、左1前肋骨的骨质被破坏，同时伴有FDG代谢不均匀性增高的表现。该患者的病情符合临床上关于SAPHO综合征的诊断标准。目前，临床上对SAPHO综合征的发病原因尚未明确。有研究者认为，SAPHO综合征是一种自身免疫性疾病。此病患者细胞因子中的白细胞介素-8和肿瘤坏死因子的表达可升高，其细胞因子中的白细胞介素-10的表达可降低[7]。临床上治疗SAPHO综合征的首选药物是非甾体类抗炎药、镇痛药、糖皮质激素、抗风湿药及二磷酸盐类药物。

临床上需要将SAPHO综合征与银屑病关节炎、血清阴性脊柱关节病、硬化性骨髓炎进行鉴别诊断[8]。临床医生应充分了解SAPHO综合征的临床特点，改变以往对此病进行诊断的局限性思维，仔细地询问患者的既往病史，对其进行全面的临床检查，以降低SAPHO综合征的漏诊率及误诊率[9]。