双侧胼胝体梗死伴发烟雾综合征1例及文献复习

陈聿恒　裘涛　章正祥　马玉柱 邹文静

[摘要] 胼胝体梗死在临床较为少见，具体发病机制尚不明确。本文报道1例双侧胼胝体梗死伴发烟雾综合征，并从血管解剖和高危因素角度讨论病因。通过检索近十年国内外相关病例报道，分析总结胼胝体梗死的血管特点及主要病因，以期有助于临床诊疗。

[关键词] 胼胝体；脑梗死；烟雾综合征；侧支循环

[中图分类号] R743.3 [文献标识码] B [文章编号] 1673-9701（2018）13-0137-05

A case with bilateral infarction of the corpus callosum in a patient with moyamoya syndrome and literature review

CHEN Yuheng1 QIU Tao2 ZHANG Zhengxiang2 MA Yuzhu1 ZOU Wenjing1

1.First Clinical College of Zhejiang Chinese Medical University Hangzhou 310053， China； 2.Department of Neurology， Zhejing Provincal Hospital of Chinese Medicine Hangzhou 310006， China

[Abstract] Corpus Callosum infarction is relatively rare in clinical practice， of which the pathogenesis is still unclear.The artical reports a patient with bilateral corpus callosum infarction associated with Moyamoya syndrome， discussing the etiology from the perspective of vascular anatomy and risk factors. With the review of relevant clinical cases home and abroad nearly a decade， we analyzed and summarized the vascular features of corpus callosum infarction and the main etiology， in order to contribute to clinical diagnosis and treatment.

[Key word] Corpus callosum；Cerebral infarction；Moyamoya syndrome；Collateral circulation

胼胝體位于大脑纵裂底部，是大脑中最大的脑白质连接纤维束，通过1.8亿条胼胝体纤维连接两侧大脑半球皮层的广泛区域[1]。大脑前、后动脉及胼周动脉网为胼胝体提供了丰富的血供，一旦出现大动脉闭塞或栓塞，有效的侧支循环能保证其供血，因此胼胝体梗死在临床上较为少见，且病灶多为单侧。烟雾综合征是指表现为颈内动脉末端狭窄或闭塞，或合并大脑前动脉和（或）大脑中动脉起始部出现异常血管网并伴有一种基础疾病。在单侧烟雾病中，若存在基础疾病，也可将其成为烟雾综合征[2]。本文报道1例双侧胼胝体梗死伴烟雾综合征的病例，旨在讨论其发生机制及临床特点。

1 病例资料

患者男性，53岁，右利手，因“血糖升高10余年，摔倒2次伴嗜睡、尿失禁1 d”收住入我院。入院前2 d患者无明显诱因下出现跌扑，后未觉明显不适，未予重视就诊。1 d前患者再次跌扑，并出现嗜睡、尿失禁等症状，遂来我院就诊。既往病史：患者有血糖升高病史10余年，未规律服药治疗；有5次“脑梗死”病史，表现为跌仆、意识障碍、言语不利，经抗血小板药物、他汀类药物、控制血压血糖、改善脑代谢后功能恢复尚可，但患者服药依从性差；有吸烟史40年，平均1.5包/d、酗酒史近40年，白酒平均250 g/d。

入院查体：一般内科查体（-），神经系统查体：嗜睡状态，言语含糊，反应迟钝，颅神经（-）。颈软，无抵抗，四肢肌张力不高，右侧肢体肌力IV-级，左侧肢体肌力V级，强握反射（+），有双上肢不自主摸索动作，四肢腱反射（++），右侧巴氏征（+），双侧浅深感觉对称。共济试验不配合。

入院后查血糖：17.86 mmol/L。血常规、凝血类未见明显异常。心脏彩超无明显异常。脑电图示：中度异常（中到多量低至80 μV 4～7 Hz θ活动与中量低至60 μV 2～3 Hz复合δ活动散在分布或成段出现，有时左右交替偏胜，以左侧明显）。头颅CT：两侧大脑半球白质区、基底节区多发性缺血灶伴腔隙性脑梗死，建议行MR检查，右侧大脑中动脉M1段局部密度增高，请结合临床排除血栓形成可能。必要时进一步检查。2 d后查头颅3TMR平扫+DWI（封三图6）、头颅CTA（封三图7）。治疗予达美康（施维雅制药有限公司，30 mg，国药准字H20044694）联合卡博平（杭州中美华东制药有限公司，50 mg 国药准字H20020202）降糖，硫酸氢氯吡格雷片（赛诺菲安万特制药有限公司，75 mg，国药准字J20130083）抗血小板，长春西汀（河南润弘制药有限公司，20 mg，国药准字H20041792）联合曼新妥（哈药集团生物工程限公司，1 mL，国药准字H20084565）改善循环，硫辛酸（亚宝药业太原制药有限公司，6 mL，国药准字H20055869）抗氧化等治疗。10 d后患者神志转清，表情淡漠，有强哭强笑面容，仍有尿失禁，双上肢摸索动作消失。查体：言语欠流利，右侧肌力V-级，右侧巴氏征（+）。17 d后患者行全脑血管造影术（封三图8）。后患者继续行对症治疗及康复训练，言语能发单音节语音，右侧肢体肌力IV+级。73 d后患者转我院神经外科行双侧颞浅动脉敷贴术，术后创面愈合可，并于2周后出院。出院诊断：（1）急性脑梗死；（2）烟雾综合征；（3）血管性痴呆；（4）2型糖尿病；（5）高血压2级（极高危）。出院后3月门诊随访患者，右下肢肌力IV+，言语流利度改善，仍有表情淡漠、反应迟钝、夜间尿失禁情况。复查简易心理状态量表（MMSE）：18分（初中肄业），汉密尔顿抑郁量表总分：12分，可能有抑郁。

2 讨论

2.1 胼胝体供血与胼胝体梗死

胼胝体梗死在临床较为少见，综合国内外病例回顾性研究，胼胝体梗死的仅占缺血性脑梗死的3.6%～7.9%[3，4]。综合分析，主要有以下原因：（1）胼胝体有丰富的血液供应。胼胝体的血供主要由大脑前动脉、大脑后动脉供应。其中，大脑前动脉分出两支：胼周动脉供应胼胝体膝部血供，后者与胼胝体嘴部主要连接两侧大脑边球额叶前部白质纤维；胼缘动脉供应胼胝体体部血供，后者连接两侧额叶后部、顶叶脑白质纤维。大脑后动脉的分支胼周后动脉供应胼胝体压部血供，后者连接两侧颞、枕部纤维。另外前交通动脉的分支胼胝体正中动脉提供胼胝体下回的血供，大脑前动脉、后动脉之间存在侧支循环。基于如此丰富的血供条件，包含胼胝体的脑梗死在临床上较少见，也经常成为临床医生和影像医生在诊断上的一大挑战[5，6]。（2）目前大多学者认为，胼胝体梗死发病机制中，由于胼胝体深穿支小动脉管径细小，且多从起源动脉垂直发出，一定程度上防止了胼胝体血管的严重栓塞[5，7]。另外，由于血流动力学原因，孤立的血管狭窄或闭塞更多发生于大脑中动脉而非大脑前、后动脉，更加保证了胼胝体的血供。（3）从血管结构角度，胼胝体的小动脉直径100 μm，长度约8 mm，相比于半卵圆中心区域，不易形成动脉硬化或夹层，因而极少出现腔隙性脑梗死或脑小动脉病[8]。不过具体机制还要根据患者具体的危险因素和病灶形态学进行综合分析。

回顾2004年1月～2016年4月Pubmed数据库中胼胝体梗死的21例临床病例报道[9-17]，分析汇总胼胝体的梗死部位和血管检查结果（表1）得出如下结论：（1）胼胝体梗死主要分布于膝部（48%）、压部（48%）、体部（62%），嘴部发生梗死较少，其中合并两处梗死的，以膝部+体部最多（7例，33.3%），体部+压部次之（6例，28.6%），与以往临床回顾研究[3，18，19]大致相同。且病灶多为单侧（81.0%）；（2）大脑前动脉（61.9%）、椎-基底动脉（42.9 %）、颈内动脉（33.3%）是胼胝体梗死最常见的犯罪血管，与胼胝体供血血管解剖结构相吻合。

既往学者认为，胼胝体膝部、体部梗死多与前循环血管病变有关，而压部梗死与后循环有关。本研究的统计结果大致符合该解剖学规律，但也存在犯罪血管的部位、数量与胼胝体梗死部位、面积无显著相关性的病例，需结合血管狭窄程度和侧支循环情况综合分析。

值得提出的是，鉴于现有的临床病例报道和回顾研究存在样本量不足、患者一般情况缺乏同质化的特点，不同学者对胼胝体梗死的血供特点的研究结果存在分歧。且对比不同地区、人种的病例报道结果，梗死多发部位和病变血管存在明显差异，提示需要从人种、饮食习惯等方面做进一步研究。

2.2 胼胝体梗死病因

Yang LL等[18]系统回顾25例胼胝体梗死病例的高危因素，发现颈动脉内膜增厚或斑块形成（76%）、高血压（72%）、高脂血症（60%）、长期吸烟史（40%）、脑血管狭窄（36%）是前五大高危因素，上述原因都可导致广泛的动脉粥样硬化和血管损伤，特别在颈动脉。且18例（72%）存在三个或以上的高危因素，提示胼胝体梗死与多个脑梗死高危因素共同作用密切相关。Li S等[3]回顾59例胼胝体梗死的病灶部位和TOAST分型分布，认为栓塞是主要病因，引起栓塞的高危因素与前文相同，而Willis环的解剖变异或低灌注也是潜在病因之一。Kasow DL等[20]据临床报道发现，胼胝体压部梗死多由血栓栓塞引起，而动脉粥样硬化性梗死在胼胝体膝部、体部梗死中更为常见。另外，由于血管B超对颈动脉斑块的敏感性高于椎动脉，且颈动脉B超检查开展率高，胼胝体膝部、体部梗死多由于大动脉粥样硬化的结论尚不确切。

其他病因方面，Wilson CA等[21]回顧81例血管性胼胝体弥散受限病变的病因，发现非典型卒中病因（如血管炎、血管病、高凝状态）占比最多（37%），其次为心源性栓塞（28%）。Mahale R等[13]报告了3例孤立性胼胝体梗死病例，病因分别为心源性栓塞；结核性动脉炎；多发性大动脉炎。Lempel J等[22]报道了1例由巨细胞动脉炎引起的胼胝体梗死。Kaymakamzade B等[23]报道了1例出血后一过性梗阻性脑积水引发的胼胝体梗死。Murthy SB等[24]报道1例镰状细胞病患者，该患者头颅MRI示双侧胼胝体压部梗死，心脏彩超发现卵圆孔未闭，右心房扩大及心房内血栓。

2.3 本例分析

本例患者既往有高血压、2型糖尿病病史、长期烟酒史，与胼胝体梗死和烟雾综合征的病因研究结果吻合。患者症状表现为意识障碍、小便失禁、运动障碍、双手不自主运动（前部异己手综合征），高级智能障碍、强哭强笑、强握反射等额、顶叶释放症状，查体定位于左侧大脑皮质、旁中央小叶（可能由胼胝体膝部梗死，导致扣带回受到水肿压迫，累及）、胼胝体及顶叶，定性为血管性？代谢性？肿瘤性？，影像学检查提示两侧大脑皮质梗死，累及额、顶、枕叶及双侧胼胝体，DSA检查提示双侧颈内动脉及右侧椎动脉闭塞，亦符合前文双侧胼胝体梗死患者血管病变规律。常规脑梗死治疗外，为治疗患者烟雾综合征，患者行颞浅动脉敷贴术，术后恢复方面患者仍有高级智能障碍、反应淡漠、尿失禁等轻微后遗症，运动障碍、意识水平、异己手表现明显缓解。

本患者既往有高血压、2型糖尿病史，长期吸烟、酗酒，有多重动脉硬化高危因素，结合脑血管DSA检查结果，符合烟雾综合征诊断。而异常血管网的形成可能是加重脑血管主要分支供血不足，进而出现多次卒中和本次双侧胼胝体梗死的诱因。

结合本例患者，分析现有6例双侧胼胝体梗死患者血流动力学情况，大多数患者存在双侧颈内动脉闭塞（4例，66.7%），1例患者因存在左侧胼周动脉缺如，右侧新生大脑前动脉分流了一部分大脑中动脉的血流，进而导致右侧额极动脉和胼缘动脉灌注不足，从而导致双侧胼胝体梗死，另1例患者存在双侧大脑前动脉A1段闭塞。进而推测双侧前循环血管闭塞是双侧胼胝体梗死的一大特点，前循环系统的血流动力学变化对胼胝体供血的影响更大。

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（收稿日期：2018-01-25）