鼻腔平滑肌肉瘤1例

张杰，余佳倩，陈林喜，王琤，耿才正

（浙江省台州医院，浙江 临海 317000）

平滑肌肉瘤是一种起源于平滑肌组织的恶性肿瘤，累及头颈部罕见，发生于鼻腔的病例国内外仅见零星报道[1-2]。本院收治1例鼻腔平滑肌肉瘤，现报道如下。

1 病例介绍

患者 女，50岁，2014年8月12日因“右侧鼻出血10天”就诊。10天前无明显诱因下出现右侧鼻出血，色鲜红，不能自止，无头痛、头昏，无发热，对症治疗后无效。鼻内镜检查示右侧下鼻道前端淡红色新生物（图1），初步诊断：右侧鼻腔血管瘤。查体：双侧鼻甲肥大，右侧下鼻道见新生物，淡红色，表面光滑，左侧鼻腔未见新生物，鼻中隔未见明显偏曲，各鼻窦区无压痛。辅助检查：梅毒螺旋体抗体阳性。血常规、尿常规、粪常规、血生化、凝血功能及腹部B超等均无明显异常。鼻窦CT示：右侧鼻腔前部见一大小约1.6cm×1.4cm软组织密度结节，密度尚均匀，右侧下鼻甲局部骨质破坏，邻近上颌窦内侧壁及鼻中隔可见骨质吸收；CT诊断：右侧鼻腔新生物（图2），考虑右鼻腔血管瘤。2014年8月14日全麻下行鼻内镜下鼻腔肿物摘除术，术中发现右侧下鼻道一新生物，大小约1.5cm×1.3cm×0.8cm，淡红色，表面光滑。术中诊断考虑右鼻腔神经鞘膜瘤。术后病理：镜下见肿瘤细胞呈梭形，片状排列，细胞异型性明显，散在多核瘤巨细胞，可见核分裂象，未

见坏死（图3）。 免疫组化：CD34（-），Desmin（+），Ki-67（10%+），S-100（-），SMA（+）。病理诊断：右鼻腔平滑肌肉瘤。于2014年9月12日再次手术治疗，手术切除范围扩大，肿块与右侧下鼻甲一并切除，切缘病理阴性。1个月后复查行PET/CT检查未发现转移灶，术后未进行放化疗，门诊随访3年未见肿瘤复发和转移。

2 讨论

平滑肌肉瘤是起源于平滑肌细胞的恶性间质性肿瘤，好发于胃肠道、子宫等部位，约占所有软组织肉瘤的6.5%，原发于鼻腔、鼻窦者罕见，仅占1.5%~2.3%[3]。鼻腔平滑肌肉瘤以局部浸润为主，很少发生转移，临床表现无明显特异性，随着肿瘤的增大和病情进展，可出现相应症状、体征，以鼻塞和鼻出血多见，鼻内镜检查肿块呈息肉状，容易误诊。影像学表现无特征性，在CT上，肿块呈均匀或不均匀密度，增强后呈轻-中度强化，常有坏死、囊变，无钙化，邻近骨质可见破坏；在MRI上，肿块T1WI呈较均匀中等信号，T2WI呈略不均匀的中-高信号，增强后呈中度不均匀强化[4]。本例CT示右侧鼻腔软组织密度结节，密度尚均匀，右侧下鼻甲局部骨质破坏，邻近上颌窦内侧壁及鼻中隔可见骨质吸收。关于鼻腔、鼻窦平滑肌肉瘤的起源主要有以下几种观点[1，5]：（1）血管壁的平滑肌，因为血管是该解剖部位唯一含有平滑肌的结构；（2）未分化的间叶组织；（3）黏膜下腺体的肌上皮细胞，其结构与平滑肌细胞非常相似。本例既往体健，无放化疗病史，平滑肌来源尚无明确证据。

图1 右侧下鼻道前端淡红色新生物

图2 鼻窦CT平扫。右侧鼻腔前部软组织密度结节，右侧下鼻甲局部骨质破坏，邻近上颌窦内侧壁及鼻中隔可见骨质吸收。

图3 肿瘤细胞呈梭形，片状排列，细胞异型性明显，散在多核瘤巨细胞。 （HE×100）

鼻腔平滑肌肉瘤需与以下疾病鉴别：（1）鼻腔血管瘤。临床表现为鼻阻塞与鼻出血，CT呈软组织密度，边缘清楚，少数可见静脉石，T1WI呈中等信号，T2WI呈明显高信号，增强扫描明显强化；（2）神经鞘膜瘤。肿瘤呈圆形或椭圆形，边缘清楚，内部可见囊变，CT呈等密度，可见周围骨质膨胀与变形，增强扫描明显强化；（3）恶性淋巴瘤。起源于鼻前庭或鼻前部，多伴有鼻翼鼻背的皮肤增厚或肿块，CT密度较均匀，坏死、囊变少见，增强后呈轻-中度强化，骨质破坏不明显，与软组织肿块范围不相符。本病确诊依靠病理检查，以光镜检查为依据，与其他恶性梭形细胞肿瘤难以鉴别时，需辅以免疫组化甚至电镜下超微结构观察。本例以鼻出血为首发症状，因肿块较小，且鼻内镜下表现与血管瘤类似，术前考虑鼻腔血管瘤，未进一步行CT增强及MR等检查，最终经术后免疫组化确诊。

本病治疗以手术为主，对放化疗不敏感，肿瘤局限于鼻腔者，行鼻内镜下鼻腔肿物摘除术可治愈。平滑肌肉瘤一旦确诊，应立即行手术治疗，大范围切除肿瘤及周围组织，若年老体弱，病变广泛不易手术者，可行姑息治疗，但预后较差[6]。